Azuara Negrete Nstor David

Sedenomina a la enfermedad que afecta

primariamente al musculo cardiaco,
independientemente de su etiologa, que
se manifiesta por dilatacin, hipertrofia o
restriccin del llenado de corazn sin
que se presente una sobrecarga
hemodinmica
 Determinada genticamente (autosmica
dominante)
 Enla hipertrofia septal asimtrica es
comn encontrar alteraciones solo en el
septum interventricular (aunque pueden
hallarse en otros sitios)

Obstructiva Se parece a la esperada

en una estenosis artica (sobrecarga
sistlica mas que una miocardiopata)
 Alteracin heterognea de la sarcmera

Cadena pesada de la B-miosina

Cromosoma 14q11q12
Troponina T
Cromosoma 1
Tropomiosina
Cromosoma 11p13q13
 1.-
La hipertrofia condiciona disminucin
de la distensibilidad miocrdica e
importante impedimento para la
relajacin ventricular

Inactivacin del mecanismo de recaptacin de

Calcio por el retculo sarcoplasmico rigidez
ventricular
 Estarigidez ventricular se traduce en
restriccin de llenado diastlico

Clnicamente Presencia del IV ruido anormal

 2.-

Distole: Sstole:
Espesor exageradamente Se corrobora la
aumentado (incremento de hipercontractibilidad (carga
h/r) sistlica normal)
 3.-
Como existe una
hipercontractibilidad, la velocidad con la
que sale la sangre se encuentra
significativamente elevada

Efecto venturi
 Efecto venturi

Obstruye la salida del VI

No permite la coaptacin mitral sistlica
completa

*Fenmeno fisiopatolgico que caracteriza a la

hipertrfica obstructiva
 Obstruccin medioventricular

Hipertrofia en la regin de los msculos

papilares Obstruccin de la salida de sangre

Asociada a infarto al miocardio apical

 5.-
Si la hipertrofia asimtrica,
concntrica o apical es excesiva se torna
inapropiada rompiendo la relacin de las
arterias que lo irrigan

Isquemia miocrdica
 Cuadro clnico

Puede cursar largo tiempo asintomtica

Cuando se torna obstructiva se comporta como
estenosis artica

Si es importante Lipotimia, sincope y hasta muerte

sbita
Causa angina de pecho pero se agrava con la
administracin de nitroglicerina ( contractilidad =
obstruccin dinmica) Tx betabloqueadores
 Diagnostico:

Se establece en exmenes de admisin

empresas, deportivos, ejercito

El paciente sintomtico acude por lipotimias,

sincope, ngor de esfuerzo o disnea
 Miocardiopata hipertrfica no
obstructiva

IV ruido anormal
Doble levantamiento a la palpacin
Sin soplos
 Miocardiopata hipertrfica obstructiva:

Soplo sistlico en el pex (casi siempre

confundido con insuficiencia mitral)

Cuando es importante la IM puede haber un

retumbo por hiperflujo

Si es grave Desdoblamiento del II ruido

 EKG

A) ondas q que simulan infarto (hipertrofia

septal)
B) Signos de hipertrofia ventricular izquierda
C) Trastornos de la re polarizacin ventricular
(simulan enfermedad isqumica)
 Pronstico

Muy variable; progresin de la enfermedad mas

rpida en nios, adolescentes y adultos jvenes

Mal pronstico:
Naturaleza del defecto gentico molecular
Aparicin a edad temprana (<30 aos)
Presencia de sncope o lipotimia
Historia familiar de muertes prematuras
Presencia de taquicardia ventricular sostenida
Obstruccin dinmica importante
 Tratamiento

Miocardiopata hipertrfica no obstructiva

Cuando haya isquemia 1.- Verapamilo 2.- Propanolol

Miocardiopatia hipertrfica obstructiva

Medico Beta bloqueadores

Instalacion de marcapasos
Tratamiento intervencionista Producen infarto
localizado
Quirrgico
 Lamiocardiopata dilatada es la mas
frecuente (90% son de esta variedad)

Destruccindifusa de fibras miocrdicas

por cualquier causa o dao irreversible

No eficiencia en la funcin de bomba

Mayor destruccin de miocardio = Mayor
deterioro de la funcin contrctil
 Etiologa

Fibras miocardicas hipertrofiadas y hay miocitos en

proceso de degeneracion
Tienen un origen gentico en hasta el 30% de los
casos

Agente Tripanosomiasis
Por toxicos Adriamicina, doxorrubicina, bliomicina
Enfermedades neuromusculares Duchene , distrofia de
Erb, ataxia de Friederich, distrofia miotnica
Viral Cocsakie B
 Hipertensin arterial Fase dilatada de
la cardiopata hipertensiva

Cuando un paciente ha tenido un infarto

del miocardio extenso, o varios infartos
Cardiomegalia, IC, trastornos de conduccin y
las arritmias
Se le puede llamar miocardiopata isqumica
 Pacientes
afectados por sobrecargas
hemodinmicas de gran magnitud
Estenosis artica, insuficiencia artica con
insuficiencia cardiaca, o insuficiencia mitral
grave

20% de los pacientes con miocardiopata

dilatada tiene familiares en primer grado
con la enfermedad.
Sustitucin de Falta de contraccin
miocardio inespecfico eficiente de la
por tejido fibroso miofibrilla = Gasto
sistlico

Organismo como
respuesta activa
mecanismos
compensadores

Manifestaciones de
IC, hipertrofia
inadecuada y
Insuficiencia mitral dilatacin del
y tricuspidea corazn
 Cuadro clnico

Pacientes asintomticos Sospecha con:

cardiomegalia en la Rx
EKG: Bloqueos de rama o extrasstoles

Pacientes sintomticos
Manifestaciones de una insuficiencia cardiaca
congestiva
Datos de hipertensin venosa sistmica
Mayora se les diagnostica como fiebre reumtica
 Diagnstico

Historia clnica
Manifestaciones mencionadas
EKG crecimientos de cavidades, trastornos del
ritmo, fibrilacion auricular (20%)
Rx Cardiomegalia , congestin pulmonar
ECO Definitivo para el diagnstico
(normalidad de las vlvulas AV)
 Tratamiento:

Orientado a mejorar las manifestaciones

indeseables de la IC
Dao miocrdico irreversible y avanzado
Reposo dependiendo del grado de incapacidad
funcional
Asintomticos con cardiomegalia IECAS
IC clnica Digital, diurticos, IECAS y BB
Trasplante (principal indicacin la M. dilatada)
 Caracterizada:

Reduccin significativa de la distensibilidad

ventricular causada por infiltracin de
fibroblastos en el seno del miocardio, de otras
sustancias o tejidos extraos (amiloide) o por
proliferacin anormal de tejido endocrdico
(fibrosis endomiocrdica) que puede afectar un
ventrculo o los dos
 Clasificacin anatomofuncional

Cuando afecta a ambos ventrculos

Miocardiopata restrictiva, simtrica o tipo A
Cuando se limita al VI
Miocardiopata restrictiva, asimtrica o tipo B
Cuando afecta al VD
Miocardiopata restrictiva tipo C

*Impedimento del buen llenado diastlico

 MR simtrica (tipo A)

Amiloidosis, glucogenosis, fibrosis interticial

difusa, fibrosis endomiocrdica africana
 Con fraccin de
Impedimento del eyeccin normal
llenado diastlico (?)

Elevacin de Cada del gasto

presin cardiaco
intracavitaria

Elevacin de la
Dilatacin presin circuito
auricular pulmonar y
sistmico
 Cuadro clnico

Hipertensin venosa sistmica

Iingurgitacin Yugular
Hepatomegalia congestiva
Ascitis recidivante
Derrame pleural
Edema de miembros inferiores
Adelgazamiento, astenia, adinamia
Mal estado general
Lipotimias, sncope
 Diagnstico

Electrocardiograma
Crecimiento biauricular
RX de trax
Cardiomegalia global discreta
Manifestacin de hipertensin venocapilar
pulmonar
Ecocardiograma
Cateterismo cardiaco
 MR del ventrculo izquierdo (tipo B)

1.- Infiltracin miocrdica del llenado diastlico

2.- Trombo endotelial

Eleva la presin diastlica

Dilatacin de la aurcula izquierda
Aumento de la presin pulmonar
Puede claudicar al VD
Insuficiencia tricuspidea
 Cuadro clnico

Disnea
Insuficiencia cardiaca congestiva
Ataque al estado general
Soplo regurgitante en pex
Signos de HAP
 Electrocardiograma
Crecimiento biauricular y dilatacin VD
RX de trax
Cardiomegalia
Abombamiento del cono de la pulmonar
Signos de hipertensin venocapilar
Ecocardiograma
Cateterismo cardiaco
 MR asimtrica del VD (tipo C)
Reduccin del tamao de la cmara del VD

Condicionada por fibrosis endomiocrdica

Involucra la cmara de salida, la cual la desplaza

hacia abajo y se dilata

Exagerada elevacin de la presin diastlica del VD

y la AD Hipertensin venosa sistmica

Disminucin del gasto pulmonar GC

 Cuadro clnico

Hipertensin venosa sistmica intratable

Ingurgitacin yugular
Hepatomegalia
Ascitis recidivante
Edema de MI
Ataque al estado general
 Diagnstico

Electrocardiograma
Dilatacin auricula derecha
Bloqueo de rama derecha
FA
RX de trax
Cardiomegalia
Hipoflujo pulmonar
Ecocardiograma
Cateterismo cardiaco
 Pronstico y tratamiento

Las tres variedades de este padecimiento

producen invalidez y evolucionan trpidamente
hacia la muerte.

La amiloidosis cardiaca, y la fibrosis intersticial

difusa idioptica son padecimientos incurables,
pues a la fecha no hay procedimiento mdico o
quirrgico que pueda aliviar (aunque sea
parcialmente) la enfermedad
 El tratamiento de la MR es normalmente
insatisfactorio.
Es importante el diagnstico diferencial con la
pericarditis constrictiva, porque esta s tiene
tratamiento quirrgico.
En general deben tratarse la insuficiencia cardiaca,
las arritmias y prevenirse los embolismos.
El objetivo teraputico en la MR es reducir los
sntomas bajando las presiones de llenado elevadas
sin reducir el flujo cardiaco significativamente.
 Actualmente, no hay frmacos que mejoren la
relajacin del miocardio. Por eso, el tratamiento
actual consiste sobre todo en Diurticos a dosis
bajas para disminuir la precarga.
Inicialmente deben administrarse dosis
pequeas para evitar hipotensin porque estos
pacientes son muy sensibles a alteraciones de
volumen del VI.
Pueden ser necesarias dosis mayores si la
albmina srica est baja por un sndrome
nefrtico secundario.
 Es una enfermedad del msculo cardiaco de origen
gentico, caracterizada por una atrofia miocrdica
ventricular derecha y reemplazo por fibrosis y grasa

Puede producir
una
inestabilidad
elctrica que
desencadene
arritmias
ventriculares y
muerte sbita
 Inicialmente se producen alteraciones del movimiento de
la pared regional, progresando ms tarde con
alteraciones globales y dilatacin del VD.
El tejido reemplazado puede afectar a reas del VI,
respetando el septum
Se estima una prevalencia de 1:1000
No se sabe si la existencia de un componente gentico
predispone a la enfermedad, o tiene un origen infeccioso
o autoinmune
 Puede haber palpitaciones, mareos, dolor torcico, visin
borrosa, sncope o incluso muerte sbita. Es ms
frecuente en personas entre los 10-50 aos, con una
media de 30 aos

La MAVD es una enfermedad evolutiva, con la existencia

de diferentes fases:
Fase Temprana, en la que el paciente suele estar asintomtico. Su
presentacin clnica suele ser de Muerte Sbita.
Fase Inestable. Suelen presentar arritmias ventriculares
sintomticas.
Fase con fallo de VD, con VI indemne.
Fase con fallo biventricular e indistinguible de una Miocardiopata
Dilatada.
 La muerte sbita puede ser el primer sntoma y su riesgo
aumenta con el paso del tiempo.
El perfil tpico de paciente que sufre muerte sbita es:
Joven, actividad deportiva competitiva, antecedentes
familiares de muerte sbita, extensin de la enfermedad
a VI con descenso de la Fraccin de Eyeccin (FE),
sncope, episodios de TV.
Onda psilon,
se observa en
un 30% de los
pacientes,
particularmente
en V1, al final
del QRS y al
inicio del
segmento ST
 El objetivo en los pacientes diagnosticados de MAVD es
la supresin de las arritmias ventriculares y la prevencin
de la muerte sbita, adems de interrumpir su evolucin
hacia una Miocardiopata del ventrculo derecho, del
ventrculo izquierdo, o de ambos.
Se considera que tienen una tasa de mortalidad de 2.5-
3% anual sin tratamiento y 1% con tratamiento.
 A.-Limitacin del ejercicio:
No deben participar en deportes de competicin. Hay
que evitar cualquier actividad que cause sntomas como
palpitaciones, presncope o sncope.

B.-Tratamiento Farmacolgico:
Los antiarrtmicos pueden reducir la frecuencia y
suprimir la induccin de TVNS en pacientes con MAVD,
pero no se ha demostrado que reduzcan el riesgo de
Muerte Sbita en estos pacientes.
 C.- EEF y Ablacin con Radiofrecuencia:
Es una alternativa en quienes se han demostrado refractarios al
tratamiento farmacolgico y en los que tienen una alteracin
localizada de su enfermedad

D.- Implante de un DAI:

Debe considerar en aquellos pacientes que han sufrido arritmia
ventricular sostenida como Prevencin Secundaria

E.- Transplante cardaco

Estara indicado en las fases terminales de la enfermedad, cuando
exista una gran dilatacin biventricular, adems de clnica de
Insuficiencia Cardiaca refractaria al tratamiento.