ENFERMEDADES

NTERSTICALES
RESTRICTIVAS DIFUSAS
UNMSM 5-4-2017

Prof. Gloria Lara Campos

DESARROLLO.-

Definicin
Etiologa y clasificacin
Epidemiologia
Patogenia
Mtodos diagnsticos
Cuadro clnico
Resumen
Preguntas
Definicin.-
La EPID son un grupo numeroso y
heterogneo de afecciones que
comprometen las paredes alveolares
daando el epitelio ,espacios alveolares e
intersticio pulmonar en grados variables y
en forma difusa.
Estas enfermedades pueden ser agudas,
subagudas o crnicas.
Etiologa y clasificacin.-

Mas de 150 entidades

Agente causal conocido solo en el 30%.
Consenso ATS/ERS : Tres grupos de EPID
Neumonas intersticiales idiopticas
De causa conocida o asociada a otras

enfermedades.
Idiopticas con clnica e histologa definida
Principales Categoras de la
Neumopatia Intersticial Crnica
FIBROSANTE:
Neumona Intersticial Usual (FPI)
Neumona Intersticial Inespecfica ( NII)
Neumona Organizativa Criptgena
N. asociada a enfermedades del colgeno
Neumoconiosis
Reacciones frente a frmacos
Neumonitis por radiaciones
Principales Categoras de la
Neumopatia Intersticial Crnica
GRANULOMATOSA:
Sarcoidosis
Alveolitis alrgica
EOSINOFILA
RELACIONADA CON EL TABACO:
Neumonia intersticial descamativa
Neumonia intersticial ligada a una bronquiolitis
respiratoria
OTRAS
Proteinosis alveolar
 Classification of interstitial lung diseases
including the idiopathic interstitial pneumonia

Interstitial lung
disease (ILD; also
known as diffuse
parenchymal lung
disease) can be
subdivided into four
R. M. du Bois. Strategies for treating idiopathic pulmonary fibrosis.broad
Naturecategories
Epidemiologa.-
Incidencia de EPID estimada es de 7.6/
100,000 habitantes.
Incidencia de NII es de1,6 / habitantes
Patogenia.-
La mayora con patogenia similar
Visin clsica: Un (x) agente causal produce

lesiones a nivel del epitelio alveolar

activando clulas inflamatorias
( macrfagos,eosinfilos,mastocitos,linfocito
s) y clulas parenquimales (fibroblastos y
clulas epiteliales) que secretan
mediadores celulares (citocinas, radicales
libres,..). Entonces: Alveolitis
Fibrosis
Patogenia.-
Visin actual.- En el caso de la FPI la
inflamacin constituye un fenmeno
secundario.
Lesin celular del epitelio alveolar lo que

estimula la proliferacin de fibrobastos y el

desarrollo de fibrosis.
Esto explica la ineficacia del tratamiento

Antiinflamatorio con corticoides.

Patogenia.-

No todas las EPID van a la fibrosis

Factores que modulan la evolucin de la

alveolitis hacia la fibrosis pulmonar:

Naturaleza del agente etiolgico
Predisposicin gentica
Factores hereditarios
Mtodos diagnsticos.-
Equipo multidisciplinario:
Informacin clnica, radiolgica e histolgica
son claves para un buen diagnstico.
Anamnesis
Cuadro clnico
Exploracin pulmonar respiratoria
Radiologa
Analtica
Lavado broncoalveolar ( BAL)
Biopsia pulmonar
Anamnesis.-
Historia Laboral/ Ocupacional:
Neumoconiosis
Neumonitis por hipersensibilidad
Factores de Riesgo:

Tabaco( NID, BR/EPID, Histiocitosis X,

Edad y sexo:
Sarcoidosis e Histiocitosis X (20-40aos)
FPI( 50 aos)
LAM ( mujeres en edad frtil)
Exploracin Pulmonar
respiratoria.-
Partir del estado actual, evolucin y
progresin de la enfermedad.

Todo paciente con EPID:

Espirometra
Volmenes
Difusin de CO (DLCO)
Valoracin del intercambio gaseoso
Anamnesis.-
Factores de riesgo:
Ocupacin, viajes, entorno, tiempo de exposicin y si
tuvo
proteccin resp.
Antecedentes familiares:
5% de FPI ( familiar)
Microlitiasis alveolar, esclerosis tuberosa,
neurofibromatosis: FPID
Ttos. previos: Qt, RT
Frmacos
Drogas
Otros
Cuadro Clnico.-
Disnea de esfuerzo progresivo
Tos seca
Crepitos inspiratorios tipo velcro y
Acropaquias
Radiologia.-
Radiografa Simple de Trax.-
Sensibilidad del 80%
Patrones radiolgicos relacionados con

EPID:
En vidrio deslustrado
Nodulillar
Reticular
Retculonodular
En panal de abeja
Radiologa.-
Tomografa Computarizada de Alta
Resolucin (TCAR) :
Sensibilidad 94%
Valora: Distribucin, extensin, naturaleza

de las lesiones.
Gua para : BAL y Biopsia
Imgenes reticulares: Fibrosis
Imgenes en vidrio deslustrado:

Inflamacin
Anlisis de sangre.-
Analtica general: perfil renal y heptico,
hemograma, reactantes de fase aguda, Ac.
Antinucleares, FR.
Lavado Broncoalveolar.-
De gran inters en la valoracin
diagnstica de EPID
Su prctica seriada no ha demostrado serde

utilidad en la valoracin pronostica y

respuesta al tratamiento.
Biopsia Pulmonar.-
La biopsia transbronquial mediante broncoscopia
diagnostica:
Sarcoidosis
Alveolitis alrgica extrnseca
Histiocitosis X
Linfangioleiomiomatosis (LAM)
Proteinosis alveolar
Eosinofilia pulmonar
Algunas neumoconiosis
Neumona organizada criptogentica (NOC)
Tomar la muestra de dos reas diferentes,
preferentemente distintos lbulos.
NEUMOPATIAS INTERSTICIALES
IDIOPATICAS
Son un grupo de
enfermedades de etiologa
desconocida con
caractersticas especficas.
Fibrosis pulmonar idioptica.-

Se trata de un tipo de EPID con histologa de neumona

intersticial usual ( NIU ).
Es la EPID mas frecuente ( 40 a 60%)
Incidencia: 4.6 a 7.4/100,000
Prevalencia: 13/100,000 en mujeres
20/100,000 en hombres
En mayores de 50 aos
Media de supervivencia: 3-5 aos
Clnica: , disnea progresiva, tos seca. Crepitantes tipo
velcro en el 90% y acropaquias en 20-50 aos.
RX: infiltrados reticulares perifricos, predominan en las
bases asociados con panalizacin, prdida de volumen de
lbulos inferiores y distorsin arquitectural.
NIU.-
Anatoma Patolgica de NIU
Distorsin arquitectural pulmonar difusa con
reas de fibrosis, lesiones qusticas fibrosas(
panal de abejas).
Focos de proliferacin fibroblastica
Inflamacin parnquimal leve a moderada
Lesiones parcheadas, heterogneas que
alternan con tejido normal
Predominan en zonas perifricas y
subpleurales.
Neumona intersticial no especifica
( NINE ).-
No encajan en la clasificacin clsica de NII
Katzenstein dividi inicialmente en tres

grupos en funcin al grado de inflamacin y

fibrosis.
La actual es : NINE celular y
NINE fibrosa
El 50% de pacientes presentan sntomas

sistmicos y el 30% acropaquias

El 60 % de casos origen desconocido.
 El cuadro morfolgico es el de una reparacin celular
inespecfica con ocupacin de espacios areos
dstales por yemas de tejido fibroinflamatorio laxo
que se extiende de un lado a otro por los poros de
Khon y Lambert ocasionando una afectacin de la
lesin parcheada en torno a pequeas vas areas.

NEUMONIA INTERSTICIAL
CRIPTOGENICA
NINE.-
Neumona intersticial
criptognica.-
Neumona organizada criptogentica (NOC).-

Proceso fibrosante activo que afecta

preferentemente bronquiolos distales,
conductos alveolares y alveolos
peribronquiales.
Conocida como bronquiolitis obliterante

con neumona organizada ( BOOP o BONO).

Clnica: inicio subagudo, disnea progresiva,

sntomas sistmicos ( fiebre, astenia,

prdida de peso)
NIC.-
Neumona intersticial aguda (NIA).-

Forma rpidamente progresiva

Presencia de dao alveolar difuso (DAD)
Clnica: De sndrome seudogripal a insuficiencia
respiratoria grave que requiere ventilacin mecnica.
Descrita por Hamman y Rich .
Olson en 1990 equipar los casos de H y R con NIA
RX: Infiltrado alveolares bilaterales en vidrio deslustrado.
Pacientes cumplen con criterios de DAD
Pronostico malo con supervivencia del 50% a los 2 meses
dx.
Dao alveolar difuso.-
NIA.- DAD
Neumona intersticial aguda (NIA).-
Acute interstitial pneumonia (AIP)/Idioathic DAD
Bronquiolitis respiratoria.
Macrfagos
peribronquiales con
pigmento de tabaco
NID.-
Patrn heterogneo
Escaso engrosamiento del septum
Infiltrado mixto
Escaso depsito de tejido conectivo
La lesin mas importante esta en los espacios
alveolares y bronquiolares rellenos de
macrfagos, eosinfilos, neumocitos tipoII.
Lesin con escasa fibrosis pero apanalada en
estadios finales.
NID.-
NID.-
Neumona linfoctaria.-
Asociada a S.Sjogren y SIDA
Pertenece a un espectro amplio de cambios
inflamatorios.
Presencia de clulas linfoides con inicio en
reas bronco vasculares y extensiva al
espacio intersticial.
Presencia de folculos linfoides.
Proceso difuso que afecta a amplias zonas
pulmonares( todo el lbulo)
NIL-
Complicaciones.-
Infeccion respiratoria
Insuficiencia cardiaca
Progresion de la enfermedad
Tromboembolismo
RESUMEN
Conclusiones.-
Las NII son raras, si embargo son consideradas
prototipos de otras neumonas intersticiales
secundarias, encontradas en desordenes mas
frecuentes Ej. Sarcoidosis, vasculitis,
enfermedades del colageno,etc
La clasificacin de las NII se basa en criterios
histolgicos que estn muy relacionados con los
hallazgos de imagen.
El establecimiento del Dx. Final de las NII
requiere de una interaccin entre el clnico,
radilogo y patlogo.
Conclusiones.-
El Dx. De las NII es un proceso dinmico. El Dx.
Preliminar deber ser revisado durante la
evolucin de la enfermedad.
La TACAR est indicada en todos los pacientes
con sospecha de NII
Para asegurar la precisin del Dx. Debe
prestarse atencin a una adecuada tcnica.
El rol del radilogo es identificar a los pacientes
con FPI y diferenciarlos de otros pacientes con
NII.
Conclusiones.-
En todos los pacientes en quienes se sospecha
NII y que no demuestran una clnica y
caractersticas radiolgicas tpicas , la biopsia
quirrgica debe ser realizada.
Las muestras de biopsia deben obtenerse de
mas de 1 lbulo y la TACAR servir de gua para
determinar la localizacin anatmica adecuada
para el sitio de la biopsia.
El trmino NSP debe considerarse un Dx.
Provisional hasta lograr uno adecuado.
MUCHAS GRACIAS