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Cardiopatias

Congnitas
Profa. Margleicia Maria Vasconcelos
Coutinho
Disciplina de Cardiologia
SOPROS INOCENTES

Ocorrem em todas as faixas etrias


sem a presena de uma doena
cardaca estrutural.
SOPROS INOCENTES

Sua natureza e intensidade dependem


das condies ambientais e do estado
do paciente.
Por exemplo, condies que o dbito
cardaco, como febre, ansiedade e esforo,
tornaro um sopro inocente mais alto.

A habilidade do examinador em ouvir um


sopro depende da presena de rudos
externos que o distraiam, da cooperao
do paciente, da acuidade auditiva do
examinador, da qualidade do estetoscpio
e da espessura da parede do trax do
paciente.
Reconhecimento das
malformaes cardacas
Reconhecimento das
malformaes cardacas
Reconhecimento das
malformaes cardacas
Reconhecimento das
malformaes cardacas
Reconhecimento das
malformaes cardacas
DRENAGEM ANMALA DE VEIAS PULMONARES
DRENAGEM ANMALA DE VEIAS PULMONARES
DRENAGEM ANMALA DE VEIAS PULMONARES
DRENAGEM ANMALA DE VEIAS PULMONARES
DRENAGEM ANMALA DE VEIAS PULMONARES
DRENAGEM ANMALA DE VEIAS PULMONARES
DRENAGEM ANMALA DE VEIAS PULMONARES
DRENAGEM ANMALA DE VEIAS PULMONARES
DRENAGEM ANMALA DE VEIAS PULMONARES
CIA
Quadro clnico
Exame fsico:
Desdobramento fsico de B2
Sopro sistlico em foco pulmonar

ECG
BRD ou DCRD
Radiografia de trax
CIA
CIA
Ostium
secundu
m
CIA
Ostium
primum
CIA
COMUNICAO INTERATRIAL (CIA)
COMUNICAO INTERATRIAL (CIA OSTIUM
SECUNDUM)
COMUNICAO INTERATRIAL (CIA OSTIUM
SECUNDUM)
COMUNICAO INTERATRIAL (CIA OSTIUM
PRIMUM)
COMUNICAO INTERATRIAL (CIA TIPO
SEIO VENOSO)
CIV
CI
V
CIV
COMUNICAO INTERVENTRICULAR(CIV)
COMUNICAO INTERVENTRICULAR(CIV)
COMUNICAO INTERVENTRICULAR(CIV)
COMUNICAO INTERVENTRICULAR(CIV)
COMUNICAO INTERVENTRICULAR(CIV)
COMUNICAO INTERVENTRICULAR(CIV)
COMUNICAO INTERVENTRICULAR(CIV)
COMUNICAO INTERVENTRICULAR(CIV)
DEFEITO DO SEPTO AV FORMA PARCIAL
(CIA OSTIUM PRIMUM E CLEFT DA MITRAL)
DEFEITO DO SEPTO AV FORMA TOTAL COM
VALVA AV NICA
DEFEITO DO SEPTO AV COM VALVA AV
NICA
DEFEITO DO SEPTO AV(DSAV)
DEFEITO DO SEPTO AV(DSAV)
PERSISTENCIA DO CANAL ARTERIAL(PCA)
PERSISTNCIA DO CANAL ARTERIAL (PCA)
PCA
ESTENOSE PULMONAR (EP)
VALVA ARTICA BICSPIDE
ESTENOSE ARTICA CONGNITA POR
VALVA AORTICA BICSPIDE
ESTENOSE SUBVALVAR ARTICA
COARCTAAO DA AORTA (COAO)
TRANSPOSIAO DAS GRANDES
ARTRIAS(TGA)
TRANSPOSIAO DAS GRANDES
ARTRIAS(TGA)
TRANSPOSIAO DAS GRANDES
ARTRIAS(TGA)
TRANSPOSIO DAS
GRANDES ARTRIAS
(TGA)
TRANSPOSIO DAS GRANDES
ARTRIAS(TGA)
ORIGEM ANMALA DE CORONRIA
TETRALOGIA DE FALLOT

MONOLOGIA (DESVIO
INFUNDIBULAR DO SEPTO
INTERVENTRICULAR)

1. CIV SUBARTICO
2. AORTA CAVALGANDO O
SEPTO
INTERVENTRICULAR
3. ESTENOSE PULMONAR
INFUNDIBULO VALVAR
4. HVD
TETRALOGIA DE FALLOT
(CORAO EM BOTA)
TETRALOGIA DE FALLOT
TETRALOGIA DE FALLOT
TETRALOGI
A DE
FALLOT
TETRALOGI
A DE
FALLOT
DUPLA VIA DE SADA DE VD(DVSVD)
DUPLA VIA DE SADA DE VD(DVSVD)
NORMAL
COARCTACAO DA AORTA(COAO)
SNDROME DE NOONAN

Recentemente, o gene PTPN11 foi


identificado como a causa da
sndrome de Noonan.

Esse gene codifica a protena


tirosina o fosfatase SPH2 no-
receptora.
SNDROME DE NOONAN

Caracteriza-se:
Pela baixa estatura
As pregas epicantais
A implantao baixa de orelha
Linha posterior baixa de implantao dos
cabelos
Pectus excavatum
trax em escudo
Mamilos espaados
Cubitus valgus
Pescoo curto
criptorquidismo e linfedema, podendo tambm
haver linfangiectasia.
SNDROME DE NOONAN
A manifestao cardaca clssica a
estenose da vlvula pulmonar e, em
geral, essa vlvula mais displsica
do que quando no associada
sndrome de Noonan.
SNDROME DE NOONAN
Outras doenas cardacas
estruturais, como o defeito do septo
atrioventricular (DSAV), tambm
podem ocorrer, assim como tambm
possvel a cadiomiopatia
hipertrfica.
SNDROME DE HOLT-
ORAM
A sndrome de Holt-Oram resulta de
uma mutao do TBX5.

Como defeito de gene nico,


herdada de forma autossmica
dominante com expresso varivel.
SNDROME DE HOLT-
ORAM
O quadro se caracteriza por
polegares trifalngicos ou hipoplasia
e posio proximal do polegar,
hipoplasia radial e hipoplasia das
clavculas.
SNDROME DE HOLT-
ORAM
Ocasionalmente, pode haver focomelia,
escpulas pequenas e um apndice de
pele sobre a parte inferior do esterno.

A manifestao cardaca clssica o DAS


secundum. Entretanto h relatos de
recorrncia de vrios tipos de DCC
associados a esta sndrome.
SNDROME DE DOWN
Quarenta por cento dos pacientes
com sndrome de Down tm doena
cardaca congnita, e 40% desses
pacientes tm uma forma de defeito
do septo atrioventricular (DSAV).
SNDROME DE DOWN
Entre os portadores de DSAV, a maioria
ter a forma tipo C do DSAV completo,
que consiste em um DSV de entrada,
um DAS ostium primum como DAS e
uma vlvula AV comum com folculo
anterior livre e flutuante (no anexo ao
ventrculo ou ao septo ventricular).

Embora este seja o tipo mais comum de


DSAV, na sndrome de Down ocorrem
todos os tipos desse defeito.
SNDROME DE DOWN

As prximas DCCs mais comuns


na sndrome de Down, em ordem
decrescente de freqncia, so:
DSV, tetralogia de Fallot e DAS de
ostium secundum.

Nessa sndrome tambm ocorre a


combinao da DSAV completa e
da tetralogia de Fallot.
d-TRANSPOSIO DAS
GRANDES ARTRIAS
A d-TGA a forma mais comum de
doena cardaca congnita a se
apresentar com cianose no recm-
nascido e representa 3,8 % de todos
os defeitos cardacos congnitos.
d-TRANSPOSIO DAS
GRANDES ARTRIAS
A anomalia resulta de uma septao
conotruncal anormal de tal modo
que a aorta surge do ventrculo
direito, e a artria pulmonar surge
do ventrculo esquerdo.
d-TRANSPOSIO DAS
GRANDES ARTRIAS
Quarenta por cento dos pacientes
com d-TGA possuem um DSV
associado.

Entre os pacientes com d-TGA 6%


daqueles com septo intacto e 31%
daqueles com DSV apresentam
estenose pulmonar associada.
ATRESIA PULMONAR
ESTENOSE VALVAR
ARTICA
ANOMALIA DE EBSTEIN
ANOMALIA DE EBSTEIN
ANOMALIA DE EBSTEIN
ANOMALIA DE EBSTEIN