ACUTE MUSCLE WEAKNESS

Oleh :
Florenza Octavia Rahayu
Pembibing : dr. Agus Permadi Sp. S
 Gangguan pada Saraf:
berdasarkan Lokasi
Radix radiculopathy
Plexus plexopathy
Single nerve mononeuropathy
Several nerves multiple mononeuropathy,
mononeuritis multiplex
All nerves, polyneuropathy
length-dependent
All nerves, polyradiculoneuropathy
not length-dependent
 Differential Diagnosis
I. Acute Anterior Horn Cell Disease
Poliomielitis adalah penyakit menular akut yang disebabkan oleh
virus dengan predileksi pada sel anterior masa kelabu sumsum
tulang belakang dan inti motorik batangotak dan akibat
kerusakan bagian susunan saraf pusat tersebut akan terjadi
kelumpuhandan atrofi otot. Penyakit polio disebabkan oleh
infeksi virus yang berasal dari genusenterovirus dan famili
pilorna viridae. Virus ini menular melalui kotoran atau sekret
tenggorokan orang yang terinfeksi serta melaului benda benda
yang terkontaminasi.
 Differential Diagnosis
II. Acute Polyradiculoneuropthy
Sindrom Guillain-Barre adalah penyakit autoimun yang menimbulkan peradangan
dan kerusakan mielin (material lemak, terdiri dari lemak dan protein yang
membentuk selubung pelindung di sekitar beberapa jenis serat saraf perifer).
CMV merupakan virus yang paling sering menyebabkan gangguan perkembangan.
Gangguan psikomotor seringkali ditemukan bersamaan dengan gangguan
neurologik dan mikrosefal. Selain itu, defek pada fungsi motorik, retardasi mental
serta defek pada gigi seringkali ditemukan pada infeksi CMV.
 Differential Diagnosis
II. Acute Polyradiculoneuropthy

Cytomegalovirus (CMV) merupakan virus DNA yang tergolong dalam genus virus
Herpes. Virus yang spesifik menyerang manusia disebut sebagai human CMV dan
merupakan human herpesvirus 5, anggota famili dari 8 virus herpes manusia, subgrup
beta-herpes-virus.
 Differential Diagnosis
III. Acute Plexopathy

Plexopathy - kekalahan pleksus saraf, di antaranya yang paling sering

mempengaruhi leher, bahu dan lumbosakral.Hal ini terjadi karena
cedera, kompresi kronis permanen karena kanker atau terapi radiasi.

Kerusakan kasus pertama terjadi pada akar C5 dan C6.Dapat dicatat kondisi
seperti:
Kelumpuhan otot deltoid.
Kelumpuhan bisep.
kelumpuhan otot infraspinatus.
Jika akar rusak di C8 dan D1, yaitu, dalam banyak kasus, menderita kuas.
Selain itu, dapat mengembangkan kelumpuhan total dan - bila ada
kelumpuhan pada salah satu sisi tubuh.
 Differential Diagnosis
IV. Acute Neuropaty
Guillain Barre Syndrome
 Guillain-Barr Syndrome (GBS)

Merupakan penyakit Autoimmun

Definisi GBS :
Penyakit demyelinasi akut, yang terutama
mengenai susunan saraf tepi. Penyakit inflamasi
pada sistim saraf tepi mempunyai karakteristik
adanya infiltrasi limfosit dan makrofag dengan
destruksi myelin
Derajad dan lokasi kerusakan tergantung saraf
yang bermyelin: Motorik
 Differential Diagnosis
IV. Acute Neuropaty

Lyme Disease : Manifestasi peripheral falcial

palsy dan tipe Lower extremities.
 Differential Diagnosis
V. Acute Neuromuscular Junction Disorders
BOTULISME
Pada penderita yang terserang senjata biologis neurotoksin
botulinum melalui aerosol atau makanan, akan terlihat gejala
akut, simetrik, decending flaccid paralysis dan kelumpuhan bola
mata, jatuhnya kelopak mata, kekakuan sendi, gangguan bicara
dan tidak dapat menelan makanan. Gejala tersebut tampak
setelah 12 sampai 72 jam setelah terpapar (ARNON et al., 2001).
Kecepatan diagnosis, tindakan pengobatan dengan pemberian
antitoksin yang sesuai akan menentukan kesembuhan penderita.
 Disorders of the neuromusuclar junction

Release of acetyl choline:

Botulism (toxin = endopeptidase targeting various
proteins mediating exocytosis)
Lambert-Eaton myasthenic syndrome (antibodies
to voltage-gated calcium channel)
Acetylcholine receptor blockade:
Myasthenia gravis (antibodies to ACh receptor)
 Differential Diagnosis
V. Acute Neuromuscular Junction Disorders
Myasthenia Gravis
adalah suatu penyakit neuromuskular otoimun yang menyerang
reseptor asetilkolin pada neuromuscular junction yang ditandai
kelemahan otot skeletal. Kelemahan otot yang meningkat saat
aktifitas dan membaik saat istirahat
Myasthenia Gravis berasal dari bahasa Latin dan Yunani yang
berarti kelemahan otot yang grave(buruk)
Dijumpai pada usia 10-30 tahun(wanita > pria, pada umur < 40
tahun, dan pria > wanita, pada umur > 40tahun).
Kasus terbanyak adanya gejala kelemahan otot mata, (dapat
terjadi pula kesulitan menelan dan gangguan bicara)
 Myasthenia Gravis
Kelemahan yang berfluktuasi
Mata: ptosis, diplopia
Bulbar weakness: dysarthria,
dysphagia
Kelemahan otot proksimal
Kelemahan respirasi
Penyakit autoimun pada transmisi
Normal reflexes neuromuskular junction yang
Normal sensation diakibatkan oleh antibodi yang
menyerang reseptor asetilkolin atau
Berkaitan dg thymoma melawan muscle spesific receptor
tyrosine kinase
Berkaitan dg penyakit autoimun
 Differential Diagnosis
VI. Primary Myopathy
Periodic Paralisis
Kelompok penyakit otot yang dikenal dengan periodik paralisis (PP) cirinyaadalah
episode kelemahan flaksid otot yang terjadi pada interval yang tidak
teratur.Umumnya diturunkan dan lebih episode daripada periode. Penyakit ini
dapat dibagidengan baik dalam kelainan primer dan sekunder. Karakteristik umum
PP primer sebagai berikut :
(1) diturunkan;
(2) umumnya dihubungkan dengan perubahan kadar kalium serum;
(3) kadang disertai myotonia; dan
(4) myotonia dan PP primer keduanya akibat defek ion channel
 Penyakit otot (myopathy)
Symmetrical proximal weakness
Reflexes normal (sometimes depressed)
No sensory loss
 Myopathy (contd)
Inherited
Dystrophies
Congenital myopathies
Channelopathies
Acquired
endocrine
inflammatory, including autoimmune
toxic (drugs...)
Inflammatory myopathies
Polymyositis
isolated
with collagen vascular disease
Dermatomyositis
childhood
adult: association with cancer
others
 Dystrophy Musculorum

Muscular dystrophy is a genetic condition

causing muscle weakness
 Differential Diagnosis
VI. Primary Myopathy
Myositis
Gejala utama dari myositis adalah kelemahan otot. Kelemahan
mungkinterlihat atau hanya dapat ditemukan dengan pemeriksaan. Nyeri
otot (myalgia) bisa ada atau tidak.
Dermatomiositis, polymyositis, dan kondisi inflamasi lainnya darimyositis
cenderung menyebabkan kelemahan yang memburuk secara perlahan
selama beberapa minggu atau bulan. Kelemahan ini mempengaruhi kelom
pok otot besar,termasuk leher, bahu, pinggul, dan punggung. Biasanya
mengenai kedua sisi otot.
Kelemahan dari myositis dapat menyebabkan jatuh dan sulit untuk bangun
darikursi atau setelah jatuh.
 Key clinical features used to localize a neuromuscular disorder

Myopathy
predilection for neck, limb girdle and proximal muscles
occasional respiratory muscle involvement
possible risk of myoglobulinuria
no sensory loss
normal tendon reflexes (early stage)
Neuromuscular junction
cranial, limb girdle and proximal muscles
may affect respiratory muscles
no sensory loss
autonomic symptoms present if pre-synaptic
fatigueability when post-synaptic, post-exercise increase in strength when pre-synaptic
Neuropathy
weakness and sensory signs
may have associated autonomic signs
may involve cranial nerves
tendon reflexes decreased or absent

Motor neuron
predominantly motor signs
occasional sensory symptoms
often asymmetric
tendon reflexes may be increased if amyotrophic lateral sclerosis
DIAGNOSIS