SINDROME DE CREUTZFELDT-JAKOB

Es causada por una protena llamada prin. Un prin provoca que las protenas normales se plieguen de manera anormal.
Esto afecta la capacidad de otras protenas para funcionar.

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es muy poco comn. Se presenta aproximadamente un caso por cada milln de
personas.

Hay varios tipos de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.

Los tipos clsicos son:

Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob de tipo espordico que comprende la mayora de los casos. Ocurre sin razn conocida.
La edad promedio de inicio es los 65 aos.
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob de tipo familiar que ocurre cuando una persona hereda el prin anormal de uno de los
padres (este tipo de la esta enfermedad es poco comn).
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob adquirida que incluye la variante ECJ (ECJ), la forma relacionada con la enfermedad de
las vacas locas. La variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es causada por comer carne infectada. Se cree
que la infeccin que causa la enfermedad en las vacas locas es la misma que ocasiona la nueva variante de la enfermedad
de Creutzfeldt-Jakob en humanos.
La variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob ocasiona menos del 1% de
todos los casos de ECJ. Tiende a afectar a personas ms jvenes. Menos de 200
personas en todo el mundo han tenido esta enfermedad. Casi todos los casos
ocurrieron en Inglaterra y Francia.

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob puede estar relacionada con algunas otras

enfermedades causadas por priones, como:

La enfermedad consuntiva crnica (encontrada en los venados).

El Kuru (ha afectado principalmente a mujeres en Nueva Guinea, quienes comen
los cerebros de los parientes fallecidos como parte del ritual funerario).
La encefalopata espongiforme ovina (que se da en las ovejas).
 SNTOMAS
Los sntomas de la ECJ pueden incluir cualquiera de los siguientes:

Demencia que empeora rpidamente en el transcurso de unas pocas semanas o meses.

Visin borrosa (algunas veces).
Cambios en la marcha (forma de caminar).
Confusin o desorientacin.
Alucinaciones (ver cosas que no existen).
Falta de coordinacin (por ejemplo, tropezones y cadas).
Rigidez muscular.
Sensaciones de estar nervioso o sobresaltado.
Cambios de personalidad.
Somnolencia.
Convulsiones o movimientos espasmdicos repentinos.
Dificultad para hablar.
A comienzos de la enfermedad, una evaluacin del sistema nervioso y del estado
mental mostrar problemas de memoria y el pensamiento. Posteriormente en el
transcurso de la enfermedad, una evaluacin del sistema motor (un examen para
evaluar los reflejos musculares, la fuerza, la coordinacin y otras funciones fsicas)
puede mostrar:
Reflejos anormales o aumento de la respuesta de los reflejos
normales.
Incremento del tono muscular.
Espasmos musculares.
Respuesta de sobresalto fuerte.
Debilidad y prdida del tejido muscular (atrofia muscular).
Hay prdida de la coordinacin y cambios en el cerebelo. Esta es la
zona del cerebro que controla la coordinacin. Un examen ocular
muestra zonas de ceguera que la persona puede no notar.
 TRATAMIENTO
No existe una cura conocida para esta enfermedad. Se han probado distintas medicinas para
retrasar la enfermedad. Estas incluyen antibiticos, frmacos para la epilepsia, anticoagulantes,
antidepresivos e interfern. Sin embargo, ninguna funciona bien.

El objetivo del tratamiento es brindar un ambiente seguro, controlar el comportamiento agresivo o

agitado y satisfacer las necesidades de la persona. Esto puede requerir vigilancia y asistencia ya sea
en el hogar o en un centro de cuidados mdicos. La terapia familiar le puede ayudar a la familia a
enfrentar mejor los cambios necesarios para la atencin en el hogar.

Las personas con esta enfermedad pueden necesitar ayuda para controlar las conductas
inaceptables o peligrosas. Esto consiste en recompensar las conductas positivas e ignorar las
negativas (cuando es seguro hacerlo). Tambin pueden necesitar ayuda para orientarse con
respecto a sus alrededores. En ocasiones es necesario usar medicamentos para controlar la
agresin.

Las personas con ECJ y sus familias pueden necesitar buscar ayuda legal a comienzos de la
enfermedad. Un documento de voluntades anticipadas, un poder notarial y otras acciones legales
pueden facilitar la toma de decisiones con respecto a los cuidados de una persona con la
enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.