El SNC deriva de ectodermo. El canal neural comienza a cerrarse en sentido cfalo-caudal. Anomalas lumbo-sacra mas frecuentes ( por cierre posterior) La ruptura del tubo neural produce:
modificaciones en las partes seas y
en los tejidos blandos adyacentes. Espinas bfidas Hemivrtebras Fusiones vertebrales Angiomas Lipomas Meningocele MALFORMACIONES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL ANENCEFALIA Deficiencia masiva de: estructuras craneales cerebro anterior meninges crneo y piel presencia de 1/100 Nac. defecto en el cierre del tubo neural durante la 4 semana ACRANIA:- defecto primario No hay presencia de bveda craneal Se presentan defectos extensos en la columna Microcefalia Micros = pequeo - Kephale=cabeza
Falta de desarrollo en el encfalo y el crneo
Microcefalia primaria: se detecta in tero mediante ultrasonido en el periodo de gestacin disminucin del nmero de neuronas que se forman en el cerebro Falta del crecimiento del encfalo y el crneo Retraso mental grave Microcefalia secundaria: se presenta postnatal mente Hidrocefalia Desequilibrio en la produccin y absorcin del lquido cefalorraqudeo
Exceso del LCR en el sistema ventricular del
encfalo.
La mayora se debe a la infeccin viral fetal
citomegalovirus o toxoplasma gondi o prematurez, acompaada de hemorragia intra ventricular
acumulacin interna de LCR y presin en los
hemisferios cerebrales Agenesia del cuerpo calloso (Esquizencefalia [cerebro partido])
Hay ausencia total o parcial del cuerpo
calloso (comisura neocortical de los
hemisferios cerebrales)
Asintomtico o hay convulsiones y
deficiencia mental ESPINAS BFIDAS
Es un defecto congnito caracterizado
por una falla en el desarrollo de las apfisis espinosas. Cuando est cubierta de piel sana se llama Espina Bfida Oculta y no produce clnica Meningocele Tumoracin lumbar o de otra localizacin con contenido lquido, sin contenido nervioso sin dficit neurolgico Mielomeningocele Forma grave de disrafismo de la columna vertebral A cualquier nivel del neuroeje Mas frecuente regin sacra En el RN tumoracin en regin sacra, qustica, cubierta de una capa de tejido epitelial. Por debajo restos de tejido neural y prdida de LCR El paciente, RN, muestra :
Parlisis flcida de miembros
inferiores Prdida de la sensibilidad Malformaciones posturales de miembros inferiores Malformaciones de la vas gnito- urinarias Signos progresivos de dficit neurolgicos Hidrocefalia