ANOMALIAS CONGENITAS DE PENE

Huayhua Gutierrez, Dany A.

 Es un trastorno muy poco
frecuente. Ectodermo
Resulta de las
AGENESIA DEL GENITAL
interacciones inadecuadas
EXTERNO Es la ausencia congnita entre el
del pene, debido a la falta
Mesnquina
del desarrollo del
tubrculo genital. A lo largo de la sptima
semana.
 ANOMALAS DE NMERO EN PENE (AFALIA)

Agenesia de pene: Falla en el desarrollo del tubrculo genital

Incidencia 1 en 10 30 millones de nacimientos (muerte 1:3 casos)
Criotipo 46XY: escroto bien desarrollado y testculos descendidos
Uretra abierta hacia el recto o cercana al ano
Malformaciones asociadas: criptorquidia, reflujo vesicoureteral, rin en herradura, agenesia
renal, ano imperforado, anomalas musculoesquelticas y cardiopulmonares.

Trk C, Knoll T, Petrik A, Sarica K, Skolarikos A, Straun M .European Association of Urology: guidelines on pediatric urology 2016.

Kavoussi L., Novick A., Partin A., Peters C.; Campbell-Walsh Urology; 11 Ed. Saunders, ELSEVIER.
ANOMALAS DE NMERO EN PENE (AFALIA)

Evaluacin multidisciplinaria (Cariotipo)

Evaluacin de reasignacin de sexo
Faloplastia: Funcin sexual y urinaria conservada (Reproductiva desconocida)
Neovagina con segmentos intestinales

Trk C, Knoll T, Petrik A, Sarica K, Skolarikos A, Straun M .European Association of Urology: guidelines on pediatric urology 2016.

Kavoussi L., Novick A., Partin A., Peters C.; Campbell-Walsh Urology; 11 Ed. Saunders, ELSEVIER.
 Se desarrolla debido a la falta de
La formacin de dos tubrculos
fusin de las dos partes del
origina un pene doble.
tubrculo genital.

Estas anomalas se asocian

PENE BFIDO generalmente a extrofia vesical.

Tambin pueden estar relacionadas

con anomalas del aparato urinario y
ano imperforado.
ANOMALAS DE NMERO EN PENE (DIFALIA)

Incidencia 1 en 5 millones de nacimientos

Malformaciones asociadas: hipospadias, escroto bfido, duplicacin
vesical, agenesia y ectopia renal, diastasis de la snfisis pbica.
Causa desconocida

Trk C, Knoll T, Petrik A, Sarica K, Skolarikos A, Straun M .European Association of Urology: guidelines on pediatric urology 2016.

Kavoussi L., Novick A., Partin A., Peters C.; Campbell-Walsh Urology; 11 Ed. Saunders, ELSEVIER.
 PENE INCOSPICUO

Aparentemente pequeo, pero con longitud normal

desde la snfisis del pubis hasta la punta del glande
Congnita o adquirida
Pene enterrado, atrapado o empalmado.

Kavoussi L., Novick A., Partin A., Peters C.; Campbell-Walsh Urology; 11 Ed. Saunders, ELSEVIER.
PENE INCOSPICUO (PENE ENTERRADO)

CATEGORAS
Tambin referido como escondido u
Pobre fijacin penopbica de la
oculto piel en la base del pene
Oculto por la grasa suprapbica
Diferenciar del micropene Obesidad

Obesidad: Disminucin del peso

Pene atrapado en un cicatriz
Cicatriz: corticoides y retraccin posterior a ciruga
forzada
Ciruga

Trk C, Knoll T, Petrik A, Sarica K, Skolarikos A, Straun M .European Association of Urology: guidelines on pediatric urology 2016.

Kavoussi L., Novick A., Partin A., Peters C.; Campbell-Walsh Urology; 11 Ed. Saunders, ELSEVIER.
MICROPENE

Pene normalmente formado con 2.5 desviaciones estndar

por debajo del tamao promedio para la edad
Testculos usualmente pequeos y criptorqudicos
Neonato de trmino: 1.9 cm de longitud
Anomala hormonal posterior a las 14 semanas de
gestacin
Diferenciacin sexual masculina a las 12 semanas
Liberacin de tetosterona estimulada por hCG materna

Trk C, Knoll T, Petrik A, Sarica K, Skolarikos A, Straun M .European Association of Urology: guidelines on pediatric urology 2016.

Kavoussi L., Novick A., Partin A., Peters C.; Campbell-Walsh Urology; 11 Ed. Saunders, ELSEVIER.
MICROPENE

2 y 3 trimestre crecimiento: andrgenos fetales

Causas ms frecuentes:
Hipogonadismo hipogonadotrfico= deficiencia de produccin de hormona liberadora de
gonadotrofinas
Hipogonadismo hipergonadotrfico: Disgenesia gonadal (falta de aumento de testosterona bajo
estimulacin de hCG
Asociado a sndromes: Klineflter 47 XXY,
Terapia andrognica para valorar rgano de respuesta
Testosterona IM por 3 meses

Kavoussi L., Novick A., Partin A., Peters C.; Campbell-Walsh Urology; 11 Ed. Saunders, ELSEVIER.
 ANOMALAS DE ORIENTACIN (PENE TORCIDO)

Deformidad rotacional usualmente contra las manecillas del reloj

Causa no identificada claramente
La mayora de las formas: <60
En torsiones >90: movilizacin de la base del pene

Kavoussi L., Novick A., Partin A., Peters C.; Campbell-Walsh Urology; 11 Ed. Saunders, ELSEVIER.
ANOMALIAS CONGENITAS DE URETRA
CLASIFICACON

No
Obstructivas:
obstructivas

- Vlvulas de uretra -Duplicacin de la

posterior uretra
- Divertculo de -Fstula uretral
uretra anterior -Hipospadias

-Vlvulas de uretra -Conductos de

anterior glndulas de
-Estenosis uretral Cowper
congnita -Megauretra
OBSTRUCTIVAS
 VLVULAS DE URETRA POSTERIOR

GENERALIDADES TTO:
DX:
1/3000 nacidos, Cistouretrografa Drenaje vesical
varones miccional seriada (estabilizar al nio)
Repliegues PIV (Pielograma Reseccin
menbranosos que intravenoso) endoscpica
afectan a la uretra Ecografia Vesicostoma (para
posterior Gammagrafa renal recuperar la funcin
(verumontanum). renal)
Obstruccion
urinaria
IRC
VLVULAS DE URETRA ANTERIOR

Por un intento
Raro 1/5000-8000 fallido en la
nacidos duplicacin de la
uretra.

Sintomas:
Hiperactividad del
Son pliegues
detrusor y
mucosos en el
descompensacin
diafragma, a lo
parcial del esfnter,
largo de la
predisponiendo al
superficie ventral
paciente a
de la uretra.
incontinencia o
enuresis nocturna.
NO OBSTRUCTIVAS