ESCLEROSIS SISTEMICA PROGRESIVA

DR PEDRO ROMERO VALDEZ : REUMATOLO INMUNOLOGO

QUINTA UNIDAD: REUMATOLOGA
 DEFINICIONES

Esclerosis sistmica.- Enfermedad autoinmune sistmica cutneo

visceral

Esclerodermia.- Afectacin propiamente cutnea.

Sine escleroderma.- Afectacion propiamente visceral.

ES: CRITERIOS DE CLASIFICACION CRITERIO
MAYOR

Esclerodermia proximal:
Induracion simetrica
Proximal a las articulaciones MCF O MTF.
Extremidad completa, cara, cuello, y tronco
(torax y abdomen).
CRITERIOS MENORES

1. Esclerodactilia: Limitada a los dedos.

2. Cicatrices digitales puntiformes o perdida del tejido blando en los
pulplejos.
3. Fibrosis pulmonar Bibasilar: Patrones
Reticular.
Lineal bilateral.
Lineal nodulares.
Aspecto:
Pulmon moteado difuso
Pilas de moneda
 FISIOPATOLOGIA: ESCLERODERMIA

EXCESIVA PRODUCCIN Y DEPOSITO DE COLGENOS TIPOS I Y III

Inflamacin
Fibrosis pulmonar progresiva
Oclusin de la microvasculatura
 EPIDEMIOLOGIA: FREQUENCIA
INCIDENCIA
USA 19 casos / milln de habitantes
Japn 7 casos/ milln de habitantes

PREVALENCIA
240 casos/ milln de habitantes.
EPIDEMIOLOGIA
MORTALIDAD/MORBILIDAD

Supervivencia es mejor evaluada basada

sobre el subtipo de enfermedad clinica.
Subtipo cutneo limitada tiene una tasa de supervivencia del
71% a 10 aos.
Subtipo cutneo difusa tiene una tasa de supervivencia del
21% a 10 aos.
EPIDEMIOLOGIA

Raza:
Existe un riesgo ligeramente mas elevado en pacientes negros
comparado con blancos.
Sexo:
Relacin mujeres 3 - 8 / 1 hombre.
Age:
30-50 aos.
PATOGENIA ESCLERODERMIA: Subgrupos clnicos de
ES segn tipo de ANA presente.

1. Ac. Anticentromero:
ES limitada Crest
Presente en el 70 - 80%
2. Anti Scl 70 - DNA Topoisomeraza I
1. ES difusa afectacion pulmonar y vascular
periferica.
2. Marcador especifico de ES
3. Presente en el 70%.
CLASIFICACION CLINICA
Esclerosis Sistmica
Con afectacin cutnea difusa
Con afectacin cutnea limitada
(sndrome CREST).
FASES CUTANEAS DE LA ESCLEROSIS SISTEMICA

EDEMATOSA
ENDURECIMIENTO
FIBROSIS
Primera fase cutanea: EDEMATOSA
ES cutneo difusa ES cutneo limitada.
Edema simtrico en
Los cambios cutneos
manos, y
limitados a zonas dstales
ocasionalmente
a los codos y rodillas.
antebrazos, piernas,
pies y cara. Pueden permanecer
Es reemplazada mucho tiempo meses a
gradualmente por la aos.
segunda fase.
 Segunda fase cutanea: Indurada
ES cutnea difusa: ES cutnea limitada:
Extensin rpida y progresiva a Se caracteriza por la limitacin
cara, cuello, torax y extremidades de la induracin cutnea a cara,
periifericas (Proximales y distales) cuello y partes dstales de los
. miembros.
ES CUTANEA DIFUSA : Facies tensa con piel engrosada, brillante, y
afilamiento de la cara y de la nariz.
Desaparecen las arrugas, el pelo, el sudor y la secrecin sebcea.
 Esclerodermia sistmica
limitada (CREST).
Telangiectasias faciales.
ES CUTAENO DIFUSA: Labios arrugados, surcos radiales
alrededor de la boca, limitacion de la apertura bucal
(microstoma).
ES CUTANEO LIMITADA: Eclerodactilia tpica. Mobilidad
limitada de los msculos, tendones y articulaciones.
Tercera Fase atrfica: FIBROSIS

ES cutneo difusa ES cutneo limitada

Progresin rpida a fibrosis Esclerodactilia es tipica.
en los primeros 3 aos de la Progresion cutaneo lento.
enfermedad. Se acompaa de
hiperpigmentacion.
Contracturas y afeccin
visceral Calcificaciones subcutneas.
Relacin directa: entre la
velocidad de progresin
cutnea y afeccin visceral.
Cara de mascara
Dedos afilados
Dedos de aspecto afilado, forma de garra con limitacin del
movimiento articular. Ulceras cutneas troficas.
ES CUTANEO DIFUSA .
Hiperpigmentacion - Hipopigmentacion.
ESP- Afilamiento de la punta de los dedos.
Fenmeno de Raynaud (cianosis)
FENOMENO DE RAYNAUD

Desencadenado: frio o estrs emocional.

Localizacion: zonas acras del organismo: manos, pies, orejas y
lengua.
Fases:
1. Vasoconstriccion intensa: palidez
2. Desaturacion de la sangre: cianosis.
3. Vasodilatacion reactiva final: Eritema
 FENOMENO DE RAYNAUD
ES cutneo difusa
ES cutneo limitada
Intervalo corto entre el inicio del
Fenmeno de Raynaud y el Intervalo largo entre el
desarrollo de cambios cutneos Fenmeno de Raynaud y el
desarrollo de cambios cutaneos.
FENMENO DE RAYNAUD SEVERO CON NECROSIS
DIGITAL ULCERAS
ESCLERODERMIA SISTMICA. SNDROME DE RAYNAUD.
NECROSIS EN PUNTA DE DEDOS.
CRISIS RENAL ESCLERODERMICA
ES cutaneo difusa

Hipertensin arterial maligna de rpida instauracin.

Asociado a anemia hemoltica microangiopatica.
Presente en el 20 %
Marcadores de riesgo
Afectacion cutaneo difusa
Anti RNA polimerasa III
Aparicion de anemia.
Derrame pericardico o ICC.
 AFECTACION DEL TUBO DIGESTIVO
COMUNES A AMBAS: ES DIFUSA Y LIMITADA ESOFAGO 90%

Disfagia
Hipomotilidad
Reflujo gastroesofagico
Esofago de Barret
Adenocarcinoma
Pruebas:
Esfagograma baritado
Manometria esofagica
PH metria de 24 horas
Endoscopia
AFECTACION DEL TUBO DIGESTIVO
COMUNES A AMBAS: ES DIFUSA Y LIMITADA
COLON

Estreimiento
Pseudooclusion
Disfuncion anorectal comun.
Diverticulos

Pruebas
Transito colonico
Enema opaco
Manometria anorectal
Colonoscopia
AFECTACION DEL TUBO DIGESTIVO
COMUNES A AMBAS: ES DIFUSA Y LIMITADA
ESTOMAGO infrecuente

Gastritis
Retardo en el vaciamiento gstrico
Sangrado
Ectasia vascular antral (estomago en sandia)
Gastroparesia
 AFECTACION DEL TUBO DIGESTIVO
COMUNES A AMBAS: ES DIFUSA Y LIMITADA
INTESTINO DELGADO

Dismotilidad intestinal
Pseudo obstruccion intestinal
Diarrea
Sobrecrecimiento bacteriano 2dario.
Sindrome de absorcion intestinal deficiente
MSCULO - ESQUELETICO

Poliartralgias simetricas
RX: Acrosteolisis.
Crepitacion tendinosa: Tendones flexores y extensores de Mu,
Ro, Tob. (ES difusa)
Contracturas en flexion (ES difusa)
Miopatia (10%): Fibrosa.
AFECTACION PULMONAR
NEUMONITIS INTERSTICIAL ES DIFUSA

DX precoz antes que exista fibrosis pulmnar.

Prueba mas sensible: DLCO (factor pronostico).
Espirometria: Patron restrictivo
RX: Fibrosis pulmonar bibasal.
TAC: dos patrones
Patron en vidrio deslustrado: alveolitis activa.
Patron en panal de abejas: Fibrosis
LAB
Biopsia transbronquial.
 AFECTACION PULMONAR
HIPERTENSION PULMONAR - ES LOCALIZADA

Presion de arteria pulmonar en reposo > de 25mmHg ejercicio > de 30

mmHg.
Sincope, dolor toracico, clinica de corpul.
RX: dilatacion de arteria pulmonar.
EKG: BRD, HVD, HAD.
Ecocardiografia: mas efectivo.
 AFECTACION CARDIACA

Presente en 25% en especial en ES difusa de larga duracion.

Pericarditis
Alteraciones de la conduccin.
Miocardiopatia
Pronostico grave, supervivencia a 5 aos 30%.
Presentes en ES Difusa rapidamente progresiva y cursa con clinica de ICC.
Tratamiento
TRATAMIENTO FENMENO DE RAYNAUD

Medidas fisicas
Proteccion contra y frio y no fumar
Farmacologico
Calcioantagonistas: Nifedipino 10 30 mg tid.
Bloquedores de los canales del calcio: Diltiazen 60mg tid.
ARA II: Losartan 50 mg/ dia.
Antagonista competitivo de los receptores alfa 1 adrenergicos:
Timoxamina: 50 mg /dia.
Otros: Ketanserina, Probucol, Prazosin o los Nitritos topicos.
TRATAMIENTO
MANIFESTACIONES CUTANEAS

Sintomatico:
Hidratacion cutanea, cuidado y evitar rozaduras.
Sequedad y prurito: Cremas de lanolina y corticoides tpicos. Sesiones de
PUVA.
Calcificaciones masivas
Diltiazen 60 120mg cada 6 horas.
Pamidronato EV.
TRATAMIENTO DE LAS MANIFESTACIONES
ESOFAGO - GASTRICAS
ESOFAGITIS POR REFLUJO:
Omeprazol 40 mg/d.
Cisaprida 10 mg tid
Metoclopramida
Domperidona
DISFAGIA
Dilataciones periodicas
GASTROPARESIA
Cisaprida 10 mg tid
Eritromicina
TRATAMIENTO

SOBRECRECIMIENTO BACTERIANO 2DARIO.

HIPOMOTILIDAD INTESTINAL
Metronidazol
Ciprofloxacino
Eritromicina
TMP/SFX
Tetraciclinas
ESTREIMIENTO
Medidas de soporte de liquidos
Dieta rica en fibra
TRATAMIENTO DE LAS
MANIFESTACIONESPULMONARES

HTTP
Epoprostenol EV.
Iloprost aerosolizado
Anticoagulacion
Vasodilatadores o analogos de prostaglandinas.
NEUMONITIS INTERSTICIAL CON ALVEOLITIS
Corticoides a dosis altas + CF (0.5 1 g/m2
Pericarditis
Aines.
 TRATAMIENTO DE LAS MANIFESTACIONES RENALES

CRISIS RENAL ESCLERODERMICA

IECA (CAPTOPRIL / ENALAPRIL.
Evitar uso de diureticos.
TRATAMIENTO MODIFICADORES DE LA ENFERMEDAD E
INMUNOSUPRESORES

D-penicilamina
Metrotexato: Casos de sobre posicin ES/PM
Ciclosporina + Iloprost. Enfermedad cutnea, vascular y esofagica.