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SNDROME QUIASMTICO:

ESPECTRO DE HALLAZGOS
EN RM
Sndrome quiasmtico: Espectro de hallazgos en RM

OBJETIVOS

Revisar la anatoma normal del sistema visual con especial atencin a la


anatoma funcional del quiasma ptico.

Mostrar los hallazgos en RM de las patologas encontradas en pacientes con


sndrome quiasmtico.

Evaluar la correlacin entre la manifestacin neurolgica y los hallazgos en


RM.
Sndrome quiasmtico: Espectro de hallazgos en RM

ANATOMA

- El quiasma ptico resulta de la fusin de ambos nervios pticos. En su mrgen


posterior, se contina con las cintillas pticas.

- Sus relaciones anatmicas son las siguientes:

- Anterior : arteria cerebral anterior y arteria comunicante anterior.


- Posterior: tuber cinereum, tubrculo mamilar, receso infundibular y rea
interpeduncular.
- Superior : lmina terminal , receso ptico del III ventrculo.
- Inferior : hipfisis, cisterna basal y esfenoides.
- Lateral : sustancia perforada anterior y arteria cartida interna.

- Segn la posicin del quiasma respecto al diafragma selar y la glndula hipofisaria,


consideramos dos variantes anatmicas :

- Quiasma ptico anteroposicionado; sobre el tubrculo selar ( 5-10% )


- Quiasma ptico retroposicionado; sobre el dorso de la silla turca ( 5-10 % ).
Sndrome quiasmtico: Espectro de hallazgos en RM

ANATOMA

Variantes anatmicas en la posicin del quiasma ptico.


Sndrome quiasmtico: Espectro de hallazgos en RM

ANATOMA

- En el interior del quiasma , los fascculos nerviosos adoptan la siguiente disposicin:

- Las fibras provenientes de la retina temporal ( campo visual nasal ) atraviesan el quiasma
ptico sin cruzarse y se dirigen hacia la cintilla ptica homolateral.

- Las fibras provenientes del cuadrante infero-nasal de la retina ( campo visual temporal y
superior ) se decusan en el margen antero-inferior del quiasma ptico formando la rodilla anterior
de Wilbrand que se insina en el segmento prequiasmtico del nervio ptico contralateral antes de
continuar hacia la cintilla ptica.

- Las fibras provenientes del cuadrante nasal superior de la retina ( campo visual temporal e
inferior ) se decusan en el margen postero-superior del quiasma ptico.
Sndrome quiasmtico: Espectro de hallazgos en RM

ANATOMA

Esquema representativo de la disposicin de los fascculos nerviosos en el quiasma ptico


Sndrome quiasmtico: Espectro de hallazgos en RM

Sndrome quiasmtico: Clnica

Las alteraciones visuales constituyen la manifestacin inicial ms frecuente en las


lesiones del quiasma ptico.

El dficit en el campo visual depender de la localizacin de la lesin ( sndrome


quiasmtico anterior, central o posterior ) y de las posibles variantes anatmicas en la
posicin del quiasma ( antero o retroposicionado ).

Sndrome quiasmtico anterior : escotoma central ipsilateral por alteracin de nervio


ptico y cuadrantanopsia temporal superior contralateral por afectacin de las fibras
retinianas nasales inferiores que se decusan en la rodilla anterior de Wilbrand.

Sndrome quiasmtico central : hemianopsia bitemporal por alteracin de las fibras


retinianas nasales que se decusan en el quiasma ptico.

Sndrome quiasmtico posterior: escotoma central temporal. Puede asociar


hemianopsia homnima contralateral si existe alteracin de la cintilla ptica.
Sndrome quiasmtico: Espectro de hallazgos en RM

Sndrome quiasmtico: Clnica

Es de inters identificar si la prdida del campo visual se produce a expensas de


campos superiores o inferiores. Las lesiones con origen en la silla turca condicionarn
en primer lugar un compromiso de las fibras inferiores quiasmticas y , por lo tanto,
alteracin de campos visuales superiores.
Del mismo modo, las lesiones supraquiasmticas , causarn de inicio dficit visual en
los campos inferiores .

La compresin lateral del quiasma ( aneurismas carotdeos ) dar lugar a hemianopsia


binasal.

Puede aparecer diplopia por compromiso de los pares craneales oculomotores que
discurren por los senos cavernosos.
Signos y sntomas derivados de la alteracin de la funcin hipofisaria.
Sndrome quiasmtico: Espectro de hallazgos en RM

Sndrome quiasmtico: Etiologa.

Las lesiones que afectan el quiasma ptico pueden clasificarse en extrnsecas , ejercen
compresin mecnica sobre el quiasma desde estructuras adyacentes; e intrnsecas y
yatrgnicas , en las que existe lesin de la propia sustancia del quiasma.

Yatrognicas : tratamiento de adenomas hipofisarios con agonistas dopaminrgicos,


radionecrosis, pneumatocele postquirrgico, silla turca vaca (primaria o
postquirrgica).
- Intrnsecas: Glioma nervio ptico, enfermedad desmielinizante, ganglioglioma,
cavernoma, histiocitosis, isquemia.
- Extrnsecas: Adenoma hipofisario, apopleja hipofisaria, craneofaringioma,
meningioma, aneurismas, quiste aracnoideo, hamartoma hipotalmico,
germinoma, tumor epidermoide.

- Intrnsecas y extrnsecas: metstasis, sarcoidosis, hipofisitis linfoctica, linfoma ,


leucemia, histiocitosis de Langerhans , enfermedades
granulomatosas ( TBC ).
Sndrome quiasmtico: Espectro de hallazgos en RM

Lesiones extrnsecas del quiasma ptico.

Glioma quiasmtico

- Frecuentemente asociado con Neurofibromatosis tipo I, donde su curso y evolucin es


lenta.
- En adultos es un tumor infrecuente, de comportamiento agresivo y peor pronstico.
- Masa iso-hipointensa en T1 e iso-hiperintensa en T2. Si alcanzan mayor tamao, su
apariencia es heterognea con zonas qusticas y otras slidas , que se realzan tras la
administracin de contraste.

Esclerosis Mltiple

- El 87% de los pacientes con EM presentan neuritis ptica . Puede ser la


manifestacin clnica de inicio de esta enfermedad.
- Aumento de seal intrasustancia en secuencias T2 , FLAIR y STIR .
- El estudio craneal puede mostrar lesiones similares en la sustancia blanca, sugestivas
de EM
Sndrome quiasmtico: Espectro de hallazgos en RM

Silla turca vaca.

A B

Silla turca vaca. Imgenes coronales potenciadas en T1 (A) y T2 (B). Silla turca aumentada de
tamao y ocupada por LCR proveniente de la cisterna supraselar. La hipfisis queda adelgazada y
rechazada en el suelo de la silla turca.. Invaginacin del quiasma en la silla turca (flecha).
Sndrome quiasmtico: Espectro de hallazgos en RM

Glioma quiasmtico.

A B/C

Glioma quiasmtico. Imgen sagital T1 (A). Imgenes sagital y coronal T1 tras inyeccin de
contraste (B/C). Aumento de tamao de quiasma ptico sin captacin asociada de contraste
en paciente con Neurofibromatosis I. Quiste aracnoideo temporal izquierdo.
Sndrome quiasmtico: Espectro de hallazgos en RM

Esclerosis Mltiple.

A B/C

Esclerosis mltiple. Imgenes FLAIR en planos sagital (A) y axial ( B , C ).El quiasma ptico se
observa aumentado de tamao y con aumento de seal en la secuencia FLAIR, tanto en el plano
sagital como axial. La imgen axial FLAIR en un nivel superior, muestra lesiones desmielinizantes en
sustancia blanca.
Sndrome quiasmtico: Espectro de hallazgos en RM

Lesiones intrnsecas del quiasma ptico.

Adenoma hipofisario

- Es la causa ms frecuente de sndrome quiasmtico.


- Masa intraselar con extensin extraselar, generalmente a la cisterna supraselar , desde
donde puede comprimir el quiasma ptico, dando lugar a una hemianopsia bitemporal
de predominio en campos superiores.
- Puede extenderse hacia el seno esfenoidal o , lateralmente , hacia el seno cavernoso.
- En RM muestra caractersticas de seal paralelas a la sustancia gris, si bien no es
infrecuente la presencia de necrosis, hemorragia y degeneracion qustica dentro de la
lesin.
- En este caso plantea diagnstico diferencial con craneoaringioma. La ausencia de
calcificaciones, la extensin infraselar y la presencia de quistes hipointensos en T1 ,
favorecen el diagnstico de adenoma hipofisario.
Sndrome quiasmtico: Espectro de hallazgos en RM

Adenoma hipofisario.

A B

Macroprolactinoma con extensin supraselar. Imgenes coronal T1 (A) y sagital T1 (B) tras la
administracin de gadolinio. Silla turca remodelada , aumentada de tamao y ocupada por una masa
captante de contraste con extensin supraselar y compresin del quiasma ptico (flecha amarilla). El
diafragma selar confiere a la lesin la caracterstica forma en 8 ( flechas rojas ).
Sndrome quiasmtico: Espectro de hallazgos en RM

Lesiones extrnsecas del quiasma ptico.

Apopleja hipofisaria

- Cuadro clnico agudo caracterizado por cefalea, vmitos, prdida visual, alteracin nivel
conciencia, dficit endocrinolgico (insuficiencia hipofisaria , crisis suprarrenal).
- Puede ser isqumica o hemorrgica.

- En el 65-90% de casos de apopleja hipofisaria existe un macroadenoma subyacente.


- El sangrado en el interior del adenoma puede condicionar un aumento de tamao del tumor
y , por lo tanto, compresin de hipotlamo, quiasma e hiperseal en la va ptica.
- Puede asociar hemorragia subaracnoidea.

- El patrn en RM de la hemorragia hipofisaria es variable: en secuencia T1 se observa


isointensidad en fase aguda precoz e hiperintensidad en fase aguda tarda y subaguda. Las
secuencias T2 muestran hipointensidad en fase aguda.

- DWI : Restriccin de la difusin en el interior del adenoma puede ser indicador precoz de
apopleja hipofisaria.
- Tras la administracin de contraste en fase precoz es frecuente la presencia de captacin
anular perifrica y ausencia de captacin en las reas hemorrgicas.
Sndrome quiasmtico: Espectro de hallazgos en RM

Apopleja hipofisaria

A/C B/D
Apopleja hipofisaria. Coronal T1 y T2 (A,B). Coronal y sagital T1 tras inyeccin de gadolinio (C,D).
Adenoma hipofisario heterogneo con extensin supraselar (flecha amarilla) que comprime el quiasma ptico
(flecha roja) e invade bilateralmente el seno cavernoso (flecha blanca). En la mitad izquierda del tumor, en un
rea no captante de contraste, se observa hemorragia aguda intratumoral; hipointensa en T2 y de seal
intermedia en T1. Foco hiperintenso en T1, sugestivo de hemorragia subaguda, en mitad derecha de la lesin.
Sndrome quiasmtico: Espectro de hallazgos en RM

Lesiones extrnsecas del quiasma ptico.

Meningioma

- Es el segundo tumor intracraneal, tras el adenoma hipofisario, que ms


frecuentemente causa sndrome quiasmtico.

- La mayora se localizan alrededor de la silla turca y tienen su origen en el tubrculo


selar, yugum esfenoidal, suelo de la fosa frontal, alas mayor y menor del esfenoides o
en la pared de los senos cavernosos.

- En RM suelen mostrar misma intensidad de seal que la sustancia gris en secuencias


T1 y T2, si bien este patrn puede alterarse por la presencia de calcificaciones,
hemorragia o degeneracin qustica.

- Tras la administracin de contraste muestran un realce intenso y homogneo.


- Los meningiomas pueden inducir hiperostosis en el hueso adyacente ( especialmente
los que se originan en las alas del esfenoides ), mejor visualizada mediante TC.
Sndrome quiasmtico: Espectro de hallazgos en RM

Meningioma.

A B

Meningioma. Imgenes sagital T1 tras administracin de gadolinio (A) y coronal T2 (B) que muestran
un voluminoso meningioma del planum esfenoidal que se extiende en la cisterna supraselar y
comprime el quiasma ptico . La glndula hipofisaria queda desplazada en el suelo de la silla turca
( flecha amarilla ).
Sndrome quiasmtico: Espectro de hallazgos en RM

Lesiones extrnsecas del quiasma ptico.

Hamartoma hipotalmico

- Se originan a partir de una anomala en la migracin neuronal que da como resultado


una heterotopia de sustancia gris en la regin del tuber cinereum.

- Clnica: crisis gelsticas y pubertad precoz ( secreta LHRH ).

- Masa bien delimitada, sesil o pediculada, contigua al tuber cinereum cuyas


caractersticas de seal en RM son anlogas a las de la sustancia gris ( pueden ser
levemente hipointensas en T1 e hiperintensas en T2 respecto a la misma).

- Aunque infrecuente, pueden mostrar zonas de degeneracin qustica y calcificaciones.


- No captan contraste.
Sndrome quiasmtico: Espectro de hallazgos en RM

Hamartoma hipotalmico.

A B

Hamartoma hipotlamico. Imgenes T1, antes y despus de inyeccin de gadolinio, en planos sagital
(A) y coronal (B). Masa lobulada supraselar, que se origina a partir del tuber cinereum, y cuya seal
de resonancia es anloga a la de la sustancia gris cortical. Condiciona compresin del quiasma ptico
y no presenta captacin de contraste en su interior.
Sndrome quiasmtico: Espectro de hallazgos en RM

Lesiones extrnsecas del quiasma ptico.

Craneofaringioma

- Es la lesin supraselar que ms frecuente causa sndrome quiasmtico.


- 90 % son supraselares. Otras localizaciones son: selar, infraselar, pineal, intraventricular,
ngulo pontocerebeloso, esfenoides
- Se originan a partir de restos escamosos de la bolsa de Rathke.
- Clnica: depende del tamao y localizacin de la lesin ( alteracin visual, disfuncin
hipotlamo-hipofisaria, dficit motor ).

- En RM se observa como una lesin lobulada slido-qustica con calcificaciones nodulares o


lineales en las paredes del componente qustico ( utilidad TC ) y realce de la porcin slida
tras el contraste.
- El contenido del componente qustico es hiperintenso en T2 y variable en T1, donde
pueden ser hiperintensos debido a su contenido hemtico o hiperproteico.
Sndrome quiasmtico: Espectro de hallazgos en RM

Craneofaringiomas.

A B
Craneofaringiomas. Imgen sagital T1 tras inyeccin de gadolinio (A) que muestra tumor qustico
polilobulado supraselar que se extiende a la silla turca y comprime el III ventrculo. Presenta
captacin en la pared ( flecha amarilla ). Imgen sagital T1 tras inyeccin de gadolinio (B) en otro
paciente que muestra masa supraselar slido-qustica que presenta captacin en su porcin slida
(flecha roja ) y en las paredes del componente qustico.
Sndrome quiasmtico: Espectro de hallazgos en RM

Lesiones extrnsecas del quiasma ptico.

Germinoma

- Es el tumor derivado de clulas germinales ms frecuente a nivel intracraneal.


- Localizacin ms frecuente: pineal y espacio supraselar.
- Pueden extenderse a la silla turca, hipotlamo , III ventrculo, quiasma y nervios
pticos.
- Pueden metastatizar a travs de LCR . Una lesin supraselar puede ser germinoma
primario o metstasis de un germinoma pineal.
- La presencia simultnea de lesin supraselar y pineal es altamente sugestiva de
germinoma.

- En RM muestran la misma seal de resonancia que la sustancia gris en T1 y T2.


- Frecuentemente presentan captacin homognea del contraste. Puede identificarse
realce en el espacio subaracnoideo, sugestivo de diseminacin tumoral.
Sndrome quiasmtico: Espectro de hallazgos en RM

Germinoma.

A B
Masa supra e intraselar en paciente operada de germinoma pineal. Imgenes sagital (A) y axial T1
(B) despus de la administracin de contraste. Voluminosa masa supra e intraselar con compresion
de quiasma ptico y efecto masa sobre III ventrculo. El tumor se extiende hacia las cisternas
interpeduncular y prepontina. En el plano axial se aprecian lesiones adicionales de localizacin
frontal y temporal bilateral.
Sndrome quiasmtico: Espectro de hallazgos en RM

Lesiones extrnsecas del quiasma ptico.

Quiste dermoide

- Quiste de inclusn ectodrmica que contiene elementos epiteliales, material lipdico, ,


detritus celular y apndices drmicos.

- Localizacin ms frecuente: selar, supraselar y fronto-nasal. Tambin pueden situarse


en fosa posterior, vermis cerebeloso, intraventriculares , rbita.

- Lesin qustica unilocular que, por su contenido graso, muestra hiperseal en T1. En T2
su seal de resonancia es variable ( chemical shift ). Las secuencias con supresin grasa
permiten confirmar el diagnstico.

- Pueden presentar calcificacin perifrica.


- La ruptura del quiste permite la diseminacin de su contenido en el espacio
subaracnoideo e intraventricular , por lo que pueden observarse focos hiperintensos en
T1 y T2 en cisternas y surcos , as como niveles lquido-grasa intraventriculares.
- La ruptura del quiste tambin puede inducir meningitis qumica ( realce menngeo ).
Sndrome quiasmtico: Espectro de hallazgos en RM

Quiste dermoide.

A B/C
Quiste dermoide. Imgenes sagital T1 (A), axial T1 (B) y axial T1 con supresin grasa (C). Masa
latero-supraselar que muestra hiperintensidad T1 en su interior que corresponde con marcada
hipointensidad en la secuencia con supresin grasa (flecha amarilla). Comprime el margen lateral
del quiasma (punta de flecha en B y C ). Signos de diseminacin subaracnoidea como consecuencia
de la ruptura de la lesin (punta de flecha en A).
Sndrome quiasmtico: Espectro de hallazgos en RM

Lesiones extrnseco-intrnsecas del quiasma ptico.

- Metstasis
- Sarcoidosis
- Enfermedades granulomatosas( ej TBC )
- Histiocitosis de Langerhans.
- Leucemia, Linfoma
- Hipofisitis linfoctica

- En estas enfermedades el mecanismo lesional puede ser una infiltracin


primaria del quiasma y/o una compresin extrnseca del mismo.

- Las caractersticas en los estudios por RM pueden ser muy similares en estas
entidades, por lo que resulta especialmente importante valorar los hallazgos en
relacin con la historia clnica.
Sndrome quiasmtico: Espectro de hallazgos en RM

Meningitis tuberculosa.

A B

Meningitis basal tuberculosa. Imgenes sagital T1 (A) y axial T1 (B), obtenidas tras la
administracion de contraste. Captacin menngea perimesenceflica ( flecha roja ), alrededor del
quiasma ptico ( flecha amarilla ) y en ambas cisuras silvianas.
Sndrome quiasmtico: Espectro de hallazgos en RM

Sarcoidosis.

A B/C

Sarcoidosis. Imgen axial T2 (A) que muestra masa hipotalmica y aumento difuso de tamao e
hiperintensidad del quiasma ptico (punta de flecha). Las secuencias obtenidas tras la
administracin de contraste en plano axial (B) y sagital (C) muestran marcado realce homogneo de
estas lesiones (punta de flecha).
Sndrome quiasmtico: Espectro de hallazgos en RM

Metstasis.

A B/C

Metstasis. Imgenes sagital T1 antes y despus de la inyeccin de gadolinio (A,B). Coronal T1


post-contraste (C). Paciente con cncer de mama y metstasis pulmonares . Engrosamiento difuso
de hipfisis, tallo hipofisario e hipotlamo que asocia captacin homognea en las secuencias
postcontraste. Compresin de quiasma ptico (C). Lesin occipital sugestiva de metstasis sea.
Sndrome quiasmtico: Espectro de hallazgos en RM

CONCLUSIONES.

- El espectro de entidades que pueden causar sndrome quiasmtico es muy


amplio; engloba enfermedades congnitas, yatrognicas, infecciosas,
inflamatorias, tumorales y vasculares.

- En los sndromes quiasmticos extrnsecos, la naturaleza y extensin de la


alteracin del campo visual, permite determinar la localizacin de la lesin
subyacente.

- La RM constituye la tcnica de imagen de eleccin para el estudio de las


lesiones quiasmticas. Aporta claves diagnsticas en los pacientes que
presentan sndrome quiasmtico aislado.

- Permite precisar el origen, morfologa y contenido ( lipdico , qustico,


hemorrgico ) de las lesiones causantes . El TC puede ser de utilidad, dada
su mayor capacidad en la deteccin de calcificaciones y caracterizacin de las
estructuras seas.
Sndrome quiasmtico: Espectro de hallazgos en RM

BIBLIOGRAFA
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