Fibrosis Pulmonar

Idioptica

R1MF Fernando Frias Vizcarra

Marzo 2017
 FPI - Introduccin
La FPI es una forma distintiva de enfermedad
pulmonar intersticial (EPI) de etiologa
desconocida.
Hay muchas causas de EPI, pero la FPI es una
de las formas mas serias.
La FPI pertenece a un subgrupo de
enfermedades conocidas como neumonas
intersticiales idiopticas.
 FPI - Introduccin
La ATS/ERS clasifica a las enfermedades
pulmonares intersticiales en 7 enfermedades
distintas:
Fibrosis pulmonar idioptica
Neumona intersticial no especfica.
Neumona organizada criptognica (bronquiolitis
idioptica obliterante)
Neumona intersticial aguda.
Bronquiolitis respiratoria asociada a EPID.
Neumona intersticial descamativa.
Neumona intersticial linfoctica.
 FPI - Definicin
Es una forma especfica de neumona intersticial
crnica fibrosante que esta limitada al pulmn y
asociado con la apariencia histolgica de
neumona intersticial usual en la biopsia
pulmonar.
El diagnstico solo se puede hacer por
exclusin de otras causas de EPI.
Pruebas de funcin pulmonar alteradas con
evidencia de restriccin y/o anormalidad en
el intercambio de gases.
Anormalidades caractersticas en la Rx Trax o
TACAR
 FPI - Definicin
En ausencia de biopsia pulmonar se
pueden emplear criterios:
MAYORES MENORES
Exclusin de causas conocidas Mayor de 50 aos
Pruebas de funcin alteradas con Inicio insidioso de disnea
evidencia de restriccin y inexplicada de esfuerzo
anormalidad en el intercambio de
gases
Anormalidades reticulares Duracin de la enfermedad
bibasales con opacidades sin mayor a 3 meses
patrn de vidrio deslustrado
Biopsia transbronquial o LBA que Crepitantes bibasales
no muestre caractersticas que inspiratorios
apoyen un diagnostico alterno
 FACTORES DE RIESGO
Exposicin ocupacional
Solventes orgnicos
Micotoxinas
Perxido de hidrgeno
VEB, Influenza,
Citomegalovirus, VHC
Reflujo gastroesofgico
Tabaquismo
 FPI - Clnica
Pacientes de mayor edad.
Inicio gradual y progresin lenta.
Disnea de esfuerzo.
Tos seca.
Crepitantes bilaterales finos.
Hemoptisis.
Acropaquias.
Sntomas constitucionales.
 FPI - Complicaciones
Exacerbacin aguda.
Hipertensin pulmonar.
Enfisema pulmonar.
Reflujo gastroesofgico.
SAOS
CA broncognico.
 TIPOS CARACTERSTICAS
Neumona intersticial Acumulo de macrfagos intraalveolares.
Fumadores
descamativa Buen pronstico.
Bronquiolitis respiratoria Acmulo de macrfagos
hiperpigmentados en los bronquios.
asociada a EPID Tabaquismo.
Buen pronstico.
Neumona intersticial no Idioptica, colgeno o frmacos.
Forma celular y fibrtica.
especificada Mejor pronstico que la PFI.
Neumona intersticial aguda Dao alveolar difuso (SDRA).
Pronstico malo.

Neumona organizada Forma inespecfica de reaccionar a

neumonas, frmacos, NH, NEC, vasculitis,
criptognica abscesos.
Neumona intersticial Se asocia a enfermedades inmunolgicas,
SIDA
linfoctica
Enfermedad Intersticial Asociada a
Enfermedades del Colgeno
TIPOS CARACTERSTICAS
LES La mitad de los pacientes desarrollan
enfermedad pulmonar.
La pleuritis es ms frecuente.
Artritis reumatoide Afectacin pleural.
Varones con ttulos altos de FR.
Sndrome de Caplan.
Espondilitis anquilosante Enfermedad apical fibrobullosa.

Esclerodermia Afectacin intersticial, predominio lbulos

inferiores.
Hipertensin pulmonar.
Sndrome de Sjgren Neumona intersticial linfoctica.