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HIPERBILIRRUBINEMIA
Por Christian Eduardo Snchez Hernndez
Clnica Mdica
Ictericia e hiperbilirrubinemia son conceptos semejantes.
DEFINICIN:
El rango normal de la bilirrubina en el suero vara de 0,3 y 1 mg/dL
(5,1 a 17 nmol/L)
DEFINICIN:
se detecta primLa ictericia ero en la esclera
CAUSAS CAUSAS
PREHEPATICAS POSHEPATICAS
anemia coledocolitiasis
hemoltica
CAUSAS HEPTICAS
cirrosis
heptica
ICTERICIA
ETIOLOGA:
OBSTRUCTIVAS HEPATOCELULARES
Fe 3+ Globina
(24 mg) (6,7 mg)
Bilirrubina
Reserva de Reserva de
hierro BILIVERDINA aminocidos
Reductasa de biliverdina = 30 mg/24 h
= 250 mg/24h
BILIRRUBINA LIBRE (Indirecta)
BILIRRUBINA LIBRE
(Indirecta o no conjugada)
Insoluble Liposoluble
en agua
Impregnarse en tejidos
ricos en lpidos
En sangre se une
a la albmina
Cerebro (SNC)
BILIRRUBINA
ALBMINA
NO CONJUGADA Ictericia nuclear
Ictericia de Schmorl
Reversible
No covalente Encefalopata bilirrubnica
Kernicterus
Hidrosoluble
1. Transporte / 2. Captacin / 3. Conjugacin / 4. Excrecin
Polo sinusoidal
HEPATOCITO
Canalculo
biliar Polo
R. E. L. biliar
Fraccin
ALB microsmica
1
BNC Globulina Y o Z 4
BNC GLUCURONIL
DGB
TRANSFERASA 3
2 BNC
+ GLUCURONIL
ALB BNC cido
MGB +cido TRANSFERASA
glucurnico
glucurnico
Hacia el
UDPGA Duodeno
Sinusoide
Espacio BNC = Bilirrubina no conjugada
De Disse UDPGA = cido uridin difosfoglucurnico
MGB = Monoglucurnico de bilirrubina
DGB = Diglucurnico de bilirrubina = BILIRRUBINA CONJUGADA
Circulacin
Hgado Sistmica (<3mg/100mg)
Captacin
Transporte Conjugacin
Rin
Excrecin
Bilirrubin Intestino
a
conjugada Filtracin y
Bilirrubina excrecin
conjugada
Accin bacteriana
B-Glucuronidasa
Circulacin
enteroheptica Bilirrubina libre
Urobilingenos
Vena porta Urobilingeno
Urobilingeno fecal o
urinario
Estercobilingeno 0 - 4 mg/24h
40 - 280 mg/24h
Mesobilifucsina
COLOR MARRN DE HECES
BILIRRUBINA
valores normales
- ES TXICA.
- EST UNIDA A ALBUMINA.
- ES LIPOSOLUBLE.
- NO EXCRETABLE POR EL RIN.
- NO EXCRETABLE A VAS BILIARES.
- NIVELES EN SANGRE DE 0.2 - 0.8 mg/100 ml.
FISIOPATOLOGA DE LAS
ICTERICIAS
- NO TXICA.
- NO EST UNIDA A PROTENAS.
- ES HIDROSOLUBLE.
- EXCRETABLE A TRAVS DEL RIN.
- EXCRETABLE HACIA LAS VAS BILIARES.
- NIVELES EN SANGRE DE 0 - 0.2 mg/100 ml.
La HIPERBILIRRUBINEMIA puede
deberse a
Produccin excesiva
Dficit de la captacin de la bilirrubina
Falta de conjugacin de la bilirrubina
Aumento de la bilirrubina conjugada
A. Prehepticas
Produccin excesiva: hemlisis, eritropoyesis ineficaz y
reabsorcin de grandes hematomas.
Disminucin del aporte de bilirrubina: insuficiencia cardaca
congestiva grave
B. Hepticas
Alteracin de la captacin: sndrome de Gilbert
Disminucin en la conjugacin: ausencia o deficiencia de
glucuroniltransferasa.
Hereditaria: sndrome de Crigler-Najjar
Adquirida: frmacos, hepatopata grave
Inmadurez transitoria: ictericia neonatal
CLASIFICACION DE LAS
ICTERICIAS
Hemlisis
Eritropoyesis inefectiva
Reabsorcin de hematomas sobre todo
en politraumatizados y transfusiones
masivas.
HEMOLISIS
ICTERICIA POR HIPERBILIRRUBINEMIA
NO CONJUGADA
TIPO I
sndrome de Crigler-Najjar TIPO II
Sndrome de Gilbert
SNDROME DE CRIGLER-NAJJAR
TIPO I
Sndrome de Dubin-Johnson
Sndrome de Rotor
SNDROME DE DUBIN-
JOHNSON
Ausencia en la expresin del transportador de aniones
orgnicos multiespecfico de la membrana canalicular
(MRP2).
bilirrubina indirecta o
Produccin excesiva: hemlisis, eritropoyesis ineficaz y reabsorcin de grandes hematomas
Predominio de la
no conjugada
B. Hepticas
Alteracin de la captacin: Sx de Gilbert
Disminucin de la conjugacin: ausencia o disfuncin de glucuroniltransferasa
Hereditaria: Sx de Crigler-Najjar
Adquirida: frmacos, hepatopata grave
Inmadurez transitoria: ictericia neonatal
A. Hepticas
bilirrubina directa o
Colestasis intraheptica:
a) Aguda: frmacos, sepsis, embarazo, postoperatorio
b) Crnica: cirrosis biliar primaria, conlangitis esclerosante primaria
B. Poshepticas
Colestasis extrehepticas: coledocolitiasis
Neoplasias (cabeza de pncreas, conductos biliares, de la ampula de Vater)
Clasificacin de las ictericias
A. Prehepticas
bilirrubina indirecta o
Produccin excesiva: hemlisis, eritropoyesis ineficaz y reabsorcin de grandes hematomas
Predominio de la
no conjugada
B. Hepticas
Alteracin de la captacin: Sx de Gilbert
Disminucin de la conjugacin: ausencia o disfuncin de glucuroniltransferasa
Hereditaria: Sx de Crigler-Najjar
Adquirida: frmacos, hepatopata grave
Inmadurez transitoria: ictericia neonatal
A. Hepticas Sx de Crigler-Najjar:
bilirrubina directa o
Sx de Gilbert: deficiencia
Colestasis intraheptica:
a) Aguda: frmacos, sepsis, embarazo, Variedad
postoperatorio 1: Letal
parcial de la enzima ligandina
Variedad 2: Subletal
b) Crnica: cirrosis biliar primaria, conlangitis esclerosante primaria
y/z. Condiciones de esfuerzo
excesivo, estrs, insomnio,
B. Poshepticas
Colestasis extrehepticas: coledocolitiasis
ayuno, infecciones o (cabeza de pncreas, conductos biliares, de la ampula de Vater)
Neoplasias
administracin de
Sx de Dubin Sx de Rotor: Tiene
Johnson: fallo del muchos
transportador MRP- elementos
2 en los similares con el
hepatocitos; ste sndrome de
se encarga de Dubin-Johnson,
transportar la con la excepcin
bilirrubina de que las clulas
conjugada en los del hgado no
hepatocitos hacia resultan
los canalculos pigmentadas
biliares
ENFOQUE DIAGNSTICO
Se deben relacionar:
Datos de anamnesis
Examen fsico
Exmenes de lab
Mtodos de imagen no invasivos
(ecografa)
Estudios invasivos y endoscpicos
ANAMNESIS
o Edad
<30 aos hepatitis viral
>50 aos litiasis, cncer de pncreas y de va biliar y
cirrosis alcohlica.
Despus de 60 aos, 75% de ictericias por obstruccin
(benigna/maligna)
Por hepatotoxicidad farmacolgica a cualquier edad
o Sexo
Mujeres > incidencia de litiasis y CBP - 4 F = Female, Forty,
Fat, Fertility
3er mes de embarazo higado graso agudo o colestasis
recurrente
Hombres cirrosis alcohlica
o Hbitos y txicos
Esteatosis
Exposicin heptica
viral Hepatits
alcohlica
Hepatonecr Cirrosis
osis alcohlico-
Cirrosis nutricional de
Hepatoma Lannec
o Exposicin y contactos
Riesgos laborales (exposicin a sangre/secreciones)
Tratamientos odontolgicosPuerta de
Transfusiones entrada
viral
Contacto previo con px ictrico
Viajes recientes
Txicos ambientales
o Ingesta de medicamentos
hepatotxicos
Tipo de Ejemplo Lesin
frmaco heptica
Antiarrtmico Amiodarona Esteatohepatitis
(Dac)
AINEs Bromfenaco Necrosis de
hepatocitos (Dac)
Antineoplsico Ciclofosfamida Necrosis de
hepatocitos (Dal)
Inmunosupresor Ciclosporina Lesin colestsica
(Dal)
Estimulantes del Cocana Necrosis isqumica
SNC (Dal)
Analgsico Paracetamol Apoptosis, necrosis
o Forma de comienzo
Lento e
Brusco
insidioso
Neoplasi
Hepatitis a
viral pancreti
ca
Litiasis
coledoci Cirrosis
ana
Inducida
por
drogas
o Presencia de fiebre y escalofros
La fiebre puede
o Escalofros proceder
acompaan o acompaar
obstruccin ictericia
por litiasis
en:
Hepatitis
o *Fiebre viral
biliosptica de la colangitis aguda
Hepatitis txica
Litiasis evolucionar a sepsis urgente
o Puede
Hgado de sepsis
desobstruccin
Fiebre + astenia
o Frecuentes + anorexia
en hepatitis + artromialgias = etapa
alcohlica
preictrica de hepatitis (virus A)
o Dolor abdominal
Dolor sordo,
profundo y
propagado a dorso
= patologa
pancretica
Dolor clico +
comienzo brusco* =
migracin y
obstruccin litisica
Sensacin de
pesadez en HD =
hepatitis viral
o Prurito
Sntoma de sx. De colestasis
intra/extraheptica universal o en
palmas y plantas
o Deterioro de edo.
general
Prdida importante de peso por
deterioro muscular Ca de cabeza
de pncreas
o Otros antecedentes
Caractersticas de orina y materia fecal
Hiperpigmentacin de piel
hemocromatosis
Anillo de Kayser-Fleisher en crnea Enf de
Wilson
o Sistema linfoganglionar
Adenomegalia generalizada mononucleosis
infecciosa + hepatitis viral o inflitracin heptica
en linfoma
Esplenomegalia Origen
hepatocelular/hemoltica
+cirrosis = sx de hipertensin portal
Esplenomegalia masiva Hemopata
maligna (linfoma/sx mieloproliferativo),
hipertensin portal, amiloidosis
Hepatitis viral + esplenomegalia en <20%
de los px
Incidencia aumenta cuando se acompaa
de sx. mononuclesico
o Otros hallazgos
Ictericia + ascitis = enfermedad hepatocelular =
cirrosis heptica
Exudado peritoneal + ictericia = etiologa
tuberculosa/carcinomatosa
Hemograma
Eritrosedimentacin
Hepatograma
Enzimas hepticas
Transsaminasas
Transaminasa glutmico-pirvitica (TGP)
Transaminasa Glutmico-oxalactica (TGO)
Fosfatasa Alcalina (FA)
Gamma-glutamiltranspeptidasa (yGT)
Pseudocolinesterasa
Glutmico deshidrogenasa (GLDH)
Lctico deshidrogenasa (LDH)
Factores de coagulacin
Proteinograma electrofortico
Mtodos por imgenes no invasivos:
Ecografa
Tomografa computarizada
Colangiorresonancia
Transsaminasas
Transaminasa glutmico-pirvitica (TGP)
Transaminasa Glutmico-oxalactica (TGO)
Factores de coagulacin
Proteinograma electrofortico
TRANSAMINASAS
La elevacin de TGO y TGP indica hepatonecrosis (dao
hepatocelular) cuando los valores superan 10 veces los
normales.
Prueba de Koller
PROTEINOGRAMA
Ecografa,
TC
Colangiorresonancia
Para evaluar:
Imagen de CPRE
donde se visualizan
mltiples clculos en
coldoco y
dilatacin de vas
biliares