TRASATORNOS DE

LA COAGULACION
CASCADA DE LA COAGULACION

FACTOR VIII, IX
y X son
dependientes
de vit K
HEMOFILIA
GENERAL
Es una ditesis hemorrgica hereditaria que se produce debido a
que la actividad del factor VIII o IX de la cascada de coagulacin.
Es una enfermedad vinculada con el cromosoma X pues en este
cromosoma se hallan los genes que codifican los factores VIII y IX
Es la ditesis hemorrgica hereditaria mas frecuente
TIPOS
1. Hemofilia A : FACTOR VIII
2. Hemofilia B o enfermedad de Christmas: IX
GRAVEDAD DE LA ENFERMEDAD
Hemofilia leve: actividad del factor entre 6-30%
Hemofilia moderada: actividad del factor entre 1-5%
Hemofilia grave: actividad del factor menor al 1%
CLINICA
Hemorragias internas en diferentes tejidos espontnea, por traumatismos pequeos, por traumatismos
graves
Hemartrosis en cualquier articulacin pero con mayor frecuencia en rodillas, codos, tobillos,
caderas, hombros. Son dolorosas, con hinchazn y edema. ARTICULACION HEMOFILICA
Hematomas. SINDROME COMPARTIMENTAL( disminucin de la sensibilidad, hormigueo, dolor
intenso, palidez)
Hematurias
Epistaxis
Gingivorragia
Derrame cerebral
LABORATORIO
Mediante el tiempo parcial de tromboplastina parcial alargada(
mayor de 35s)
Plaquetas y tiempo de protrombina normales
TRATAMIENTO
Administracin del factor faltante mediante concentrados
liofilizados : Octanate y octanine
Acetato de desmopresina( incrementa sntesis del factor VIII)
No se aconseja la puncin de los hermartros
TRASTORNOS HEMORRAGICOS
POCO COMUNES
DEFICIENCIA DEL FACTOR XI DE LA COAGULACION( Mutaciones
genticas ; 70-20U/100 ml, 20-1U/ml)
DEFICIENCIA COMBINADA DEL FACTOR V y VIII DE LA
COAGULACION ( Mutacin gentica; 5%)
DEFICIENCIA DE MULTIPLES FACTORES DE LA COAGULACION
DEPENDIENTES DE VITAMINA K( gamma glutamil carboxilasa,
epxido reductasa ; 1-30%)
TRASTORNOS CONGENITOS
PROTROMBOTICOS
DEFICIENCIA DE ANTITROMBINA III
RESISTENCIA DEL FACTOR V DE LEIDEN

TTTO: HEPARINA Y WARFARINA

COAGULACION INTRAVASCULAR
DISEMINADA ( CID)
Es un trastorno en el cual se produce una activacin excesiva de
los factores de la coagulacin lo que ocasiona consumo de
plaquetas y factores de coagulacin
En la CID ocurre una generacin incontrolada de trombina por
exposicin excesiva de la sangre al factor tisular
Etologa: Sepsis( sobretodo por gramnegativos); Neoplasias(
especialmente leucemias agudas); Traumas masivos
Clnica: Trombos; Hemorragias
Laboratorio: Trombopenia; Alargamiento del TP, TPP , aumento de
dimero D
TTO: HBPM, plaquetas