Anemia hemoltica

autoinmune
 La AHA puede clasificarse de acuerdo a:
Es una enfermedad caracterizada
por la presencia de autoanticuerpos,
que producen el acortamiento de la
sobrevida de los hemates sto
demostrado a travs del test de
Coombs positivo, el cual es
importante para el diagnstico.

80% tienen Aacps calientes de clase IgG

20% Aacps fros, IgM: aglutininas fras
La interaccin del anticuerpo y el antgeno son reversibles y el grado de
unin depender de las fuerzas que interactan entre ellos dos, por
ejemplo dependiendo de la actividad molecular que ocurre a altas
temperaturas, lo que permite fcilmente separarlos.

Las aglutininas fras son incapaces de aglutinar los hemates a temperaturas

por encima de 30C, pero crecen en dos direcciones, ambas tal vez,
debidas en parte al hecho que las clulas B utilizan el gen VH4-34,
segmento normalmente representado, en un gran porcentaje de la poblacin
adulta (6 a 13 %, de todas las clulas B maduras)
Anticuerpos calientes
- Su incidencia es de 10 casos por 1000000 de habitantes.
- Predomina en mujeres.
- Puede aparecer a cualquier edad, pero tiene prevalencia
en la sptima dcada de la vida ya que en sta etapa estn
incrementadas los trastornos linfoproliferativos.
Las clulas fagocticas tienen receptores especcos
para molculas IgG, pero no tienen para IgM; por lo
tanto, el receptor Fc induce proceso destructivo,
solamente cuando las molculas IgG, estn pegadas a
los hemates en presencia de las clulas fagocticas.

auto-anticuerpos fros

Anemia hemoltica intrauterina o

neonatal
los pacientes portadores de anticuerpos IgG
con escasa capacidad para activar el
complemento, predominando las IgG 1 y IgG
3 no son capaces de producir aglutinacin
espontnea.
Los eritrocitos son atrapados en los
cordones de Billroth y en las clulas de
Kupffer

Perdida de la superficie de la membrana

Produccin de esferocitos eritrocitaria

Cuando los eritrocitos estn marcados por IgG y complemento C3b/C3bi, parece que actan
cooperativamente como opsoninas mejorando la fagocitosis. En adicin las actividades
citotxicas de los macrfagos y linfocitos, pueden jugar un rol en la destruccin de los
eritrocitos.
Cuadro clnico

La presentacin puede ser lento e insidiosa. El pronstico y la

- Anemia e ictericia supervivencia,
- Fiebre generalmente depender
- Palidez
- Taquicardia, falla cardaca
de si es primaria o
- Esplenomegalia (1/3 de los casos). secundaria a otra
- Adenopatas enfermedad.
- Adenomegalias
- Exantema cutneo
Hallazgos de laboratorio
- La anemia varia de severa a moderada
- Incremento de reticulocitos
- Test de Coombs directo positivo
- Test de antiglobulia puede estar negativo
- Leucopenia y neutropenia ocasionalmente
Salvo en el sndrome de Evans, pero
- Plaquetas normales raramente se asocian: en esos casos los anticuerpos de
trombocitopenia inmune con anticuerpos calientes plaquetas y hemates son
aparentemente distintos.
En el estudio de lmina:
- Policromatofilia
- Esferocitosis
- En la MO revela hiperplasia eritroide

- Aumento de la bilirrubina indirecta

- Incremento de DHL
 Tratamiento
Para la anemia causada por Ac IgG la teraputica de eleccin son corticosteroides.
Cuando los Ac unidos a eritrocitos han disminuido los esteroides se pueden retirar
con lentitud
Primera lnea:
- Prednisona 1mg/kg de peso al da.
- La mejora suele producirse a las 2 primeras semanas.
- Cuando la Hb suba a 10 o 11 g/dl, se retirar paulatinamente el glucocorticoide (objetivo: de
pasar a das alternos y a menor dosis que evite la recidiva AHAI).
- Fracaso del tratamiento: cuando no se consiga respuesta dentro de las 3 o 4 primeras
semanas o la dosis de mantenimiento necesaria sea elevada (15 mg/kg de peso al da).
- En tratamiento prolongado: los pacientes deben recibir proteccin gstrica con IBP as como
difosfonatos, vitamina D y calcio como profilaxis para la osteoporosis. Vigilar la glucemia y
presin arterial.

La esplenectoma es el tratamiento de eleccin cuando ha fracasado los glucocorticoides.