La indicacin quirrgica es obligada en un paciente afectado de
enterocolitis necrotizante cuando presente uno de estos signos
clnicos: 1) Heces mucosanguinolentas. 2) Vomitos biliosos. 3) Distension abdominal. 4) Neumoperitoneo. 5) Shock hipovolemico. La enterocolitis necrotizante (ECN) es una lesin isqumico-necrtica intestinal que se sigue habitualmente de sepsis bacteriana a partir del foco digestivo. Se origina en el 1-5% de los RN ingresados en UCI, siendo los RN pretrmino con enfermedades graves los que tienen mayor riesgo El tratamiento de la ECN tiene dos vertientes: El tratamiento, en principio, debe ser mdico, con dieta absoluta, fluidoterapia y antibiticos (para anaerobios y gramnegativos, incluyendo Pseudomonas). Se indica el tratamiento quirrgico, en caso de: Perforacin: asa fija durante 24 horas, neumoperitoneo en la Rx o lquido parduzco en la paracentesis. Peritonitis: abdomen duro, brillante, con eritema en la pared abdominal y lquido libre en la cavidad abdominal (ecogrficamente) o palpacin de una masa. Sepsis refractaria al tratamiento. En relacin a la fi brosis qustica (FQ), todas las afirmaciones siguientes son ciertas, EXCEPTO una. Cul? 1) Las mutaciones del gen de la FQ se localizan en el brazo largo del cromosoma. 2) El diagnostico por despistaje neonatal se realiza mediante la determinacion del tripsinogeno o tripsina inmunorreactivos sericos. 3) Las formas mucoides de pseudomona aeruginosa son diagnosticas de FQ en ninos. 4) El hallazgo de concentraciones bajas de cloro en sudor permiten confi rmar el diagnostico. 5) Un 15-20% de los recien nacidos con FQ presenta un ileo meconial. Con respecto a la fibrosis qustica, el diagnstico se basa en las manifestaciones clnicas tpicas (respiratorias, digestivas y genitourinarias) o antecedentes de fibrosis qustica en un hermano o prueba de cribado neonatal positivo, ms datos de laboratorio de disfuncin de CFTR (test del sudor positivo en dos resultados positivos en das distintos) o dos mutaciones de FQ en estudio gentico o alteraciones en la diferencia de potencial nasal. Ante un lactante de 10 meses con obstruccin aguda y total de las vas areas superiores por aspiracin de cuerpo extrao, la actitud aconsejable es: 1) Intentar la extraccion manual con el nino en decubito prono y la cabeza colocada a nivel inferior con respecto al tronco. 2) Compresion abdominal brusca, con reanimador colocado detras del paciente y este en posicion vertical (maniobra de Heimlich). 3) Empleo repetitivo de golpes en la espalda y compresiones toracicas con paciente en Trendelenburg. 4) Compresion abdominal brusca con paciente en decubito supino y cabeza por debajo del tronco. 5) Broncoscopia urgente. El tratamiento de la insuficiencia respiratoria provocada por la presencia de un cuerpo extrao en las vas areas debe ser lo ms precoz posible. En el caso de la obstruccin local de las vas areas altas, el tratamiento vara dependiendo de la edad del paciente: En el caso de lactantes menores de un ao que realmente se estn ahogando, se recomienda el empleo repetitivo de cuatro golpes en la espalda y compresiones torcicas. Los golpes deben administrarse en la regin interescapular, manteniendo al nio con la cabeza ms baja que el tronco. Despus se gira al paciente y se realizan cuatro compresiones torcicas empleando la misma tcnica que en un masaje cardaco externo, es decir, sobre la porcin media del esternn. Si no se resuelve la obstruccin, debe intentarse la extraccin del cuerpo extrao bajo visualizacin directa; nunca debe emplearse el barrido digital a ciegas en lactantes y nios pequeos. Tampoco deben emplearse las compresiones abdominales. En caso de no tener xito, debe repetirse esta secuencia. Si el paciente est inconsciente, deber intentarse previamente la respiracin artificial. En los nios mayores de un ao se realizan compresiones abdominales con el paciente tumbado de espaldas. Si no se expulsa el cuerpo extrao, se intentar la extraccin bajo visualizacin directa, nunca a ciegas. Un recin nacido con grave distrs respiratorio presenta imgenes areas circulares que ocupan hemitrax izquierdo. El diagnstico ms probable es: 1) Pulmon poliquistico. 2) Malformacion adenomatoidea. 3) Quiste pulmonar multilocular. 4) Hernia diafragmatica. 5) Agenesia bonquial segmentaria. El cuadro que nos comentan sugiere una hernia de Bochdalek. Este tipo de hernia diafragmtica es el ms corriente, especialmente en el lado izquierdo. A travs de la hernia, se produce un paso de rganos abdominales a la cavidad torcica, que es lo que justifica las imgenes areas que nos describen en el hemitrax izquierdo (Rx tpica). Quiz la opcin ms difcil de distinguir sera la malformacin adenoidea qustica, que genera una imagen parecida (pulmn en queso de Gruyre). Pero, en este caso, las imgenes areas seran bilaterales. En la enfermedad de Hirschsprung, una de las siguientes afirmaciones es FALSA: 1) Es una anomalia congenita. 2) Predomina en el sexo masculino. 3) Se caracteriza por alteraciones en las celulas ganglionares del plexo intramural. 4) La distension de la ampolla rectal ocasiona relajacion del esfinter anal interno. 5) Es tipica la dilatacion de una zona del colon. Como sabemos, el Hirschprung es una enfermedad congnita cuyo origen est en una inervacin anmala del intestino, con ausencia de clulas ganglionares del plexo intramural por una migracin anmala de neuroblastos. Supone la causa ms usual de obstruccin intestinal baja en el RN (1/5.000 RN vivos), con mayor incidencia en varones (respuesta 2 verdadera), y puede aparecer asociado a otras alteraciones como sndrome de Down, Lawrence Moon Bield, Waardenburg y defectos cardiovasculares. La clnica ms tpica en el perodo neonatal es el retraso en la eliminacin del meconio. En su diagnstico se emplea la radiografa simple, que muestra distensin de asas con ausencia de aire rectal, el enema opaco, en el que se aprecia un cambio brusco en el dimetro del colon entre el segmento afecto (estenosado) y porcin sana (distendido); con la manometra anorrectal se observa una contraccin del esfnter anal interno ante el aumento de presin a ese nivel, siendo lo normal una relajacin de dicho esfnter. El diagnstico definitivo lo da la biopsia. La invaginacin ileocecal: 1) Es una malformacion congenita de la valvula ileocecal. 2) Es una obstruccion intestinal que se presenta habitualmente en la adolescencia. 3) Se diagnostica fundamentalmente mediante una ecografia abdominal. 4) Debe ser tratada quirurgicamente, mediante una laparoscopia. 5) Se presenta clinicamente con dolor abdominal, vomitos y hematemesis. La invaginacin supone la causa ms frecuente de obstruccin intestinal entre los tres meses y seis aos de edad. Se produce cuando un segmento intestinal se introduce en otro segmento inmediatamente distal a l. La forma ms usual de invaginacin es la ileoclica y la ileoileoclica. La gran mayora de los casos son de etiologa desconocida. Un pequeo porcentaje son secundarios a procesos como las infecciones por adenovirus, divertculo de Meckel, plipos y otros tumores, etc. Clnicamente, se manifiesta con dolor abdominal intenso de tipo clico, encogimiento de miembros inferiores y palidez cutnea. En fases iniciales suelen aparecer vmitos. En las primeras horas de evolucin puede haber eliminacin de heces, pese a que si la invaginacin progresa cesa la evacuacin de gases y heces. Hasta un 60% de los nios afectados pueden presentar heces con sangre roja fresca y moco ("heces en jalea de grosella"). Si progresa, el nio puede entrar en un estado parecido al shock. El diagnstico se establece por la clnica y exploracin fsica (se palpa una masa alargada, dolorosa, localizada en hipocondrio-flanco derecho). En el enema opaco se observa un defecto de replecin al nivel de la cabeza de la invaginacin, y en la radiografa simple de abdomen, un rea de aumento de densidad en hemiabdomen derecho y de distensin de asas en el izquierdo. La prueba fundamental es la ecografa, donde es tpica la imagen en rosquilla o donuts. El tratamiento consiste en la reduccin hidrosttica o neumtica bajo control ecogrfico o fluoroscpico. Es preferible la correccin quirrgica en caso de signos de perforacin intestinal, shock, neumatosis intestinal o distensin abdominal de ms de 48 horas de evolucin. En la enfermedad de Kawasaki, todas las afirmaciones son correctas MENOS una. Selela: 1) El diagnostico se realiza habitualmente mediante biopsia ganglionar. 2) Se acompana de picos febriles elevados de al menos 5 dias de evolucion. 3) La base patogenica de la enfermedad es una vasculitis. 4) Las complicaciones mas graves se relacionan con la afectacion coronaria. 5) El tratamiento consiste en inmunoglobulina intravenosa y dosis elevadas de AAS. La enfermedad de Kawasaki o sndrome mucocutneo ganglionar es de causa desconocida, pese a que se postula la hiptesis de una toxina que inducira un dao inmunitario endotelial. La enfermedad cursa con fiebre alta de ms de cinco das de evolucin, con mala respuesta a antibiticos conjuntivitis bilateral, afectacin de mucosa orofarngea y de zonas perifricas de extremidades, fundamentalmente descamacin de inicio periungueal, exantema polimorfo, linfadenopatas cervicales, etc. El diagnstico es, fundamentalmente, clnico. La complicacin ms grave es la afectacin coronaria en las dos primeras semanas con aparicin de aneurismas "en cuentas de rosario" El tratamiento fundamental es gammaglobulina i.v. que previene la afectacin coronaria y salicilatos a dosis altas La posicin en decbito prono durante el sueo en los lactantes se ha asociado con: 1) Una mayor ganancia de peso. 2) Mayor riesgo de neumonia por aspiracion. 3) Disminucion del transito intestinal. 4) Menor incidencia de vomitos. 5) Mayor riesgo de muerte subita. El SMSL se define como la muerte repentina e inesperada en un lactante por razones que no quedan claras ni despus de la necropsia. Es la forma de muerte ms comn en el primer ao de vida. La mxima incidencia es a los dos o tres meses de edad. Ocurren pocos casos antes de las dos semanas y despus de los seis meses. Los varones tienen ms riesgo que las mujeres. La incidencia es mayor en los meses fros. Se ha supuesto que se produce durante el sueo, pues la mayora de los casos se dan entre la medianoche y las nueve de la maana. Se ha relacionado con mltiples factores biolgicos y epidemiolgicos, entre ellos la posicin en decbito prono y lateral (parece que porque interfieren con el control respiratorio, sobre todo en el momento del despertar). Un prematuro de 32 semanas, a la hora de vida presenta una disnea progresiva con cianosis y tiraje. En la radiografa hay un patrn de vidrio esmerilado y broncograma areo. A pesar de la ventilacin, el oxgeno y los antibiticos, contina mal. Qu teraputica aadira en primer trmino? 1) Surfactante endotraqueal. 2) Indometacina oral. 3) Prednisona intravenosa. 4) Bicarbonato intravenoso. 5) Glucosa intravenosa. El caso que se nos plantea es el de un prematuro con un distrs respiratorio progresivo y una radiografa compatible con una enfermedad de membrana hialina. En el tratamiento de este RN es fundamental la asistencia respiratoria para intentar mantener una PaO2 entre 55-70 mmHg. Si con oxgeno en carpa no se consiguen estos niveles, est indicado el empleo de presin positiva continua (CPAP) de 6-10 cm H2O. Si la situacin sigue siendo crtica, ser necesario recurrir a la ventilacin mecnica. En los RNPT intubados que precisen FiO2 >0,6 y tengan un gradiente alveoloarterial de O2 menor de 0,22 pueden administrarse dos dosis de surfactante endotraqueal. Adems del aporte adecuado de lquidos, es necesario administrar antibiticos (ampicilina + gentamicina), hasta que sea posible descartar una sepsis por estreptococo B. Otras medidas: incubadora, para mantener una temperatura central en torno a 37C y canalizacin de la arteria umbilical para monitorizar los gases. La hipoglucemia del recin nacido, hijo de madre diabtica, se presenta en: 1) Las primeras 6 horas. 2) Las primeras 24 horas. 3) La primera semana. 4) El primer mes. 5) El primer ano. Los hijos de madre diabtica son neonatos de riesgo, dado que pueden presentar hipoglucemias tras el nacimiento. Por esto, deben ser vigilados durante un perodo de 24-48 horas (respuesta 2 cierta) en las cuales pueden aparecer alteraciones analticas, an sin clnica. Aparte de esta complicacin, que ocurre en el 75% de los hijos de diabticas y en el 25% de los hijos de mujeres que desarrollan diabetes en la gestacin, existen otros problemas observados en el hijo de madre diabtica