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Loyana Teresa Tefilo Lima Silva

Camila Hitomi Nihei


Raquel Maria de Arajo Maia

Nefrologia HCFMUSP
Setembro 2011
Glomerulonefrite rapidamente progressiva
uma situao clnica em que a injria
glomerular to aguda e severa que
deteriora a funo renal em dias ou semanas.

Comprehensive Clinical Nephrology, 4th Edition


Fig. 1 - A leso histolgica da glomerulonefrite
rapidamente progressiva a formao de crescentes
Comprehensive Clinical Nephrology, 4th Edition
Inicialmente, a crescente se forma aps citocinas e fatores de
crescimento atravessarem a membrana basal glomerular(GBM)
para iniciar a proliferao das clulas epiteliais parietais.
Pequenas fissuras na GBM ocorrem secundria leso de
oxidantes e proteases dos neutrfilos e macrfagos, permitindo
assim que o macrfago, ao entrar no espao de Bowman, possa
se proliferar.
Rupturas na cpsula de Bowman secundria inflamao
periglomerular tambm ocorrem, permitindo a entrada de mais
clulas inflamatrias, bem como os fibroblastos.
A proliferao de clulas parietais e viscerais e macrfagos
associada deposio de fibrina, lentamente sufocando o tufo
glomerular at filtrao se torna impossvel.
Nos estgios finais, o crescente torna-se fibrtico .
Alternativamente, em casos menos graves, a restituio completa
do tufo glomerular pode ocorrer.
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Tab. 1 Doenas glomerulares que se apresentam como
glomerulonefrite rapidamente progressiva.
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A glomerulonefrite rapidamente progressiva
se classifica patologicamente em:
Doena do anticorpo anti-GBM
Deposio de imunocomplexos
Pauci-imunes ou ANCA-relacionadas

Kidney International, Vol. 63 (2003), pp. 11641177


Tab.2 - Comparao dentre as formas de GNRP quanto
caractersticas epidemiolgicas de idade, sexo e raa

Kidney International, Vol. 63 (2003), pp. 11641177


Em se tratando de GNRP, estatiscamente a forma mais provvel
GN pauci-imune, exceto na faixa etaria de 1-20anos.

Kidney International, Vol. 63 (2003), pp. 11641177


A glomerulonefrite anti-GBM a forma mais agressiva dentre as
glomerulonefrites com a maior frequncia de insuficincia renal e
formao de crescentes ao diagnstico.
Kidney International, Vol. 63 (2003), pp. 11641177
Desordem auto-imune rara, com hemorragia
pulmonar em alguns casos e auto-Ac contra
membrana basal glomerular e pulmonar,
especificamente o domnio NC1 (no
colagenoso) da cadeia alfa 3 do colgeno tipo
IV
Representa 3% das glomerulonefrites
rapidamente progressivas

J. Biol Chem 262:1997


Quadro clnico compatvel com
glomerulonefrite rapidamente progressiva
associado a deteco do anticorpo anti-GBM
por radioimunoensaio
Para aumentar a especificidade do teste,
pode-se usar o mtodo de Western-Blott

J. Biol Chem 262:1997


Entre 50% e 75% dos pacientes apresentam
sintomas agudos de hemorragia pulmonar e
j so encontrados com um estado avanado
de insuficincia renal.
Os sintomas so normalmente limitados s
semanas anteriores ou meses, mas a
progresso muito rpida (durante o dia) ou
progresso mais lenta (durante muitos
meses) podem ocorrer.
A falta de sintomas sistmicos, com exceo
das relacionadas com a anemia, tpico

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Fig2. Glomrulo de um
paciente com doena
de Goodpasture
mostrando crescente
celular recente

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Fig. 3 -
Imunofluorescncia
direta mostrando
deposio linear de
IgG ao longo da
membrana basal
glomerular (GBM). O
tufo glomerular
ligeiramente
comprimido por
proliferao celular,
formando um
crescente (setas) .

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Tab 5. Regime de tratamento para Doena de Goodpasture aguda

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Principais causas:
GN ps-estreptoccica
GN ps-infecciosa
Prpura de Henoch-Scholein
Nefropatia de IgA
GN membranoproliferativa
Nefrite lpica

J. Am Soc Nephrology 17: 1224 1234 2006


O quadro clnico e laboratorial so variveis a
depender da doena de base
A bipsia mostra glomerulonefrite crescntica
e imunofluorescncia com deposito de
imunocomplexos. Os achados geralmente
auxiliam no diagnostico etiolgico
O tratamento deve ser direcionado a doena
precursora da glomerulonefrite rapidamente
progressiva

J. Am Soc Nephrology 17: 1224 1234 2006


Fig.4 -
Glomerulonefrite
pos-estreptoccica.
A, Glomerulonefrite
proliferativa difusa
e exsudativa

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Fig5. -
Imunofluorescencia de
glomerulonefrite ps-
estreptoccica
mostrando em
mesngio (B), starry
sky (C), and garland (D)
patterns.

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Fig.6 - Patologia renal na nefropatia por IgA. A,
microscopia ptica mostra hipercelularidade mesangial
difusa. B, Imunofluorescncia: depsitos de IgA mesangial
difuso. Comprehensive Clinical Nephrology, 4th Edition
Fig. 7 -Patologia de GN membranoproliferativa. A, Microscopia
ptica mostra hipercelularidade glomerular com acentuada
arquitetura lobular e crescentes celulares. B, Imunofluorescncia
usualmente mostra discreto deposito de IgG e C3 pericapilar e
ocasionalmente depsitos de IgM, C1q e C4
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Conjunto de doenas com caractersticas
histolgicas renais semelhantes e ausncia de
anticorpos pela imunofluorescncia
80% associado ao ANCA: anticorpo dirigido
contra pronteina3 (anti-PR3) e
mieloperoxidase (anti-MPO) presentes no
citoplasma de neutrfilos e moncitos
Glomerulonefrite mais comum no adulto,
especialmente nos idosos

J. Am Soc Nephrology 17: 1224 1234 2006


Doenas associadas
Granulomatose de Wegener
Poliangete microscopica
Vasculite limitada ao rim

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Fig. 8 Possvel patognese de vasculite ANCA-
relacionada
Comprehensive Clinical Nephrology, 4th Edition
Tab. 5 Envolvimento sistmico das vasculites

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Quadro clinico e laboratorial
Pesquisa de ANCA
Antomo-patolgico

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Fig. 9 A. Arterite necrotizante na
arteria interlobular de uma
paciente com vasculite ANCA
relacionada. B. Necrose
glomerular segmentar e formao
de crescentes em uma paciente
com vasculite ANCA relacionada
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Fig. 10 - A, Anticorpo dirigido contra proteinase3 (anti
PR3). B, Anticorpo dirigido contra mieloperoxidase (anti-
MPO)

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