Malformaciones Renales y Ureterales

Malformaciones
Genitourinarias
CIRUGA II- UROLOGA
PORTILLA BERR KAREN

QUIROGA TABOADA ANABELLA
QUINTANA REUSCHE LADY DIANA
Malformaciones Renales
QUINATANA REUSCHE LADY DIANA
Proceso anormal en el desarrollo embrionario.
15-20% de las anomalas halladas en la ecog. prenatal, tasa

global en R.N de 0,3-1,3 por cada 1000.
Causa ms frec. de enf. renal terminal en la infancia, 40- 50%

de los trasplantes renales en la infancia.
Hasta en un 30% asociadas otras anomalas congnitas.
La gravedad : # nefronas funcionales presentes al nacimiento
Prof. J. Castieiras Fernndez, y col. El Libro del Residente en Urologa, Asociacin Espaola de Urologa ((AEU), 2007
Desarrollo Embrionario del rin
3 sistemas renales
A partir del mesodermo
ligeramente superpuestos,
intermedio, se extiende a lo largo
que de sentido ceflico a
de la pared corporal dorsal .
caudal son: el pronefros, el
cual es rudimentario y no
llega a funciona, y que es
similar al que tienen los
peces primitivos; el
mesonefros, que puede
funcionar por un breve
tiempo a inicios del perodo
fetal, los cuales son
anlogos a los que tiene los
anfibios, y el metanefros,
que forma el rin definitivo
y permanente
Embriologa Mdica T.W.Salder LANGMAN 12va edicin. Captulo 16. Sistema urogenital
Genticos HNF1B, PAX2,
MULTIFACTORI EYA1 y SALL1
ANAMOLIAS DEL PARENQUIMA RENAL Patognesis
AL
FACTORES
Ambientales
Malformaciones
urogenitales
VIT A asocia
Hipoplasia
renal
ECOGRAFIA
AGENESIS
DISPLASIA DX GAMMAGRAFIA
RENAL
HIPOPLASIA RENAL
BIOPSIA RENAL
Asociacin Espaola de pediatra, Anomalas congnitas del rin y la va urinaria (CAKUT), Seccin de Nefrologa Peditrica. Hospital
Universitario Cruces. 2014.
AGENESIA RENAL
Es la falta de desarrollo embrionario del
parnquima renal, que suele ir acompaada de
agenesia del urter ipsilateral.
La ms grave, bilateral ( SINDROME POTTER)
La ms frecuente: lado izquierdo
+frecuente en el sexo masculino.
DX. ECOGRAFIA PRENATAL
Rin contralateral suele estar aumentado como
consecuencia de los cambios compensadores
que sufren las nefronas hipertrficos.
Causas:
Ausencia del blastema metanefrgeno.
Ausencia del desarrollo del esbozo ureteral.
Ausencia de interaccin y penetracin del esbozo ureteral
en el blastema metanefrgeno.
Asociacin Espaola de pediatra, Anomalas congnitas del rin y la va urinaria (CAKUT), Seccin de Nefrologa Peditrica. Hospital Universitario
Cruces. 2014
AGENESIA RENAL
Diagnostico
SD. DE POTTER
Criterios ecogrficos: -Hiperterolismo
-Oligoamnios y imposibilidad -Epicantus
BILATERAL de identificar los dos riones y
la vejiga.
-La exploracin fosas -
-Nariz de pico de loro
-Orejas de implantacin
visualizacin de las glndulas
baja
suprarrenales, que pueden
simular un rin hipoplsico. -Retrognatia
Dx. sem 17
Incopatible con la vida
Prof. J. Castieiras Fernndez, y col. El Libro del Residente en Urologa, Asociacin Espaola de Urologa
((AEU), 2007
Asociacin Espaola de pediatra, Anomalas congnitas del rin y la va urinaria (CAKUT), Seccin de
Nefrologa Peditrica. Hospital Universitario Cruces. 2014.
AGENESIA RENAL
ECO: El dato de sospecha es la Hay que observar rin
constatacin de una fosa renal contralateral, que puede
vaca, sin identificarse el rin presentar hipertrofia
UNILATERAL
ni la arteria correspondiente. compensadora, obstruccin
ureteropilica, reflujo
No se asocia a oligoamnios.
vesicoureteral.
CUMS
RX SIMPLE
RESONANCIA MAGNTICA
PRONSTICO
BUENO
-VIGILANCIA POR PELIGRO DE
HIPERFILTRACIN
-GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL
DISPLASIA RENAL Rin menor tamao
Estructura o aspecto
DX ECOGRAFIA ALTERADO
Desarrollo anormal del mesnquima

metanefrico con una disrupcin del patrn
normal del tejido renal. Periodos para Mala diferencia
controlar crecimiento corticomedular.
Termino histopatolgico que se refiere a la y cambios Hiperecogenicidad
presencia de nefronas malformadas. cortical
UNILATERAL O CISTOURETROGRAFIA Funcin

BILATERAL MICCIONAL ( CUMS) renal
Anomalas SISTEMA
Afectar > o < COLECTOR GAMMAGRAFIA ISOTOPICA
Informaci
Funcin Renal (DMSA)
n
dependiendo del
adicional
# nefronas
funcionates.
Asociacin Espaola de pediatra, Anomalas congnitas del rin y la va urinaria (CAKUT), Seccin de Nefrologa Peditrica.
Hospital Universitario Cruces. 2014. [Disponible en: http://continuum.aeped.es/files/guias/Material_descarga_unidad_1_nefrologia.pdf]
DISPLASIA RENAL MULTIQUISTICA
(DRMQ)
Parnquima renal sustituido por quistes de diversos tamaos.
Quistes no se comunican entre si

separados tej. displasico , distinguen
RION HIDRONEFROTICO.
RION NO FUNCIONANTE
TEJIDO MESENQUIMAL DIFERENCIADO

TUBULOS INMADUROS
MICROSCOPIA
TEJIDO ANORMALMENTE DIFERENCIADO
( TEJIDO CARTILAGINOSO)
Hospital Universitario Cruces. 2014.
La mayora son UNILATERALES
GENITALES
ASOCIA ANAMOLIAS,
siendo reflujo VESICO RENALES
URETRAL el mas
URETERES atresicos, ausentes o
frecuente
pocos desarrollados.
URETERALES
1/3 casos rin contralateral tiene CONTRALATERALES
grado displasia o reflujo vesicouretral.
90% suele existir involucin o

GAMMAGRAFIA RENAL no hay captacin queriendo decir no hay
desaparicin
funcionalidad.
TTO CONSERVADOR con NO es una urgencia Qx. Pues el parenquima renal ya no es

seguimiento a largo plazo funcional al nacer.
ECOGRAFIA Monitorizar crecimiento del
ECOGRAFIA seriada
rin contralateral
hasta 10 aos
CLNICA involucin DRMQ
Masa abdominal con mltiples Dolor
quistes no conectados entre si y Hematuria
Exmenes Orina PROTEINURIA
no se identifica pelvis renal HTA
Rin esta aumentado de Estudios FUNCION Nios anomalas en el
tamao con contorno irregular RENAL RION CONTRALATERAL.
Tejido parenquimatoso entre los
quistes es hiperecogenico Hay ITU HIDRONEFROSIS realizar CISTOURETROGRAFIA
UNILATERAL: liquido amniotico MICCIONAL = DX existencia REFLUJO VESICO URETRAL.
y vegija normales
Arteria renal esta ausente o TTO: CONTROVERSIAL
hipoplasica Eliminar el riesgo de malignidad (TUMOR DE WILMS
0.1%) extirpando DRMQ.
C. Gutirrez Segura, Anomalas congnitas del rin y del tracto urinario , Mdicos Adjuntos (FEA) del Servicio de Ciruga Peditrica. Hospital Universitario Central de
Asturias, Pediatria Integral 2013; XVII(6): 391-401.
HIPOPLASIA RENAL
Bajo numero de nefronas estructuralmente normales ( SIN MACROSCOPIA: rin tamao
CICATRICES) da lugar a rin disminuido de tamao y una menor de lo normal.
hipertrofia del rin contralateral
OLIGOMEGANEFRONIA:
ANAMOLIAS DE LA MIGRACION ECTOPIA RENAL
Anomala de ascenso del rion o posicin del
rin. 5 to mes VIDA INTRAUTERINA
EMBRIONARIA RENAL
RIONES ascienden desde la pelvis hasta la fosa

EMBRIOGENESIS
renal
Sufre Rotacin 90 situarse
posicin normal.
CAVIDAD
RETROPERITONEAL
Migracin no se produce
ALOJA
Zona pelvica
En el torax (h. de
Bochdaleck)
Los riones ectpicos son generalmente ms pequeos,
hipofuncionantes En este contexto de anomalas de la
migracin embrionaria renal, a menudo se
REFLUJO VESICO - URETRAL producen anomalas de fusin renal
asociadas
ASOCIAN: OBSTRUCCIONES URETERALES
ANOMALIAS GONADALES
SIMPLE O CRUZADA en funcin si esta alojado en el mismo

lado de su origen o lado contralateral.
Frecuente aparezca ZONA PLVICA

Raro aparezca en el TORAX.
Dx. ECOGRAFIA: A.R al no hallarse en su localizacin

habitual.
Con DMSA localiza el tejido renal

GAMMAGRAFIA
ectpico
RION PELVICO
Se sitan en la pelvis, en
oposicin al sacro o por debajo
de la bifurcacin de la aorta.
Rin alcanza una

posicin anmala pero RION TORACICO
en el lado Se sita en el mediastino
correspondiente. posterior. Es una entidad muy
rara (1/16.000) y se puede
Rin que no asciende asociar a anomalas
cardiovasculares, pulmonares y
Puede ser bilateral, espinales
comn rin izquierdo
Mayora sita regin RIONES LUMBARES O ILIACOS
lumbar baja y pelvis
menor. Se sitan sobre la cresta del hueso
iliaco a nivel de L2-L3. Normalmente
estn malrotados
C. Gutirrez Segura, Anomalas congnitas del rin y del tracto urinario , Mdicos Adjuntos (FEA) del Servicio de Ciruga Peditrica. Hospital
Universitario Central de Asturias, Pediatria Integral 2013; XVII(6): 391-401.
HALLAZGOS
Rion falta evidente en un lado.
Cuando cruza la linea
media ocupando el Lado opuesto observan dos
lado contralateral. estructuras renales completas,
EMBRIOLOGICAMENT con su complemento de caliz,
E: rion desvia centro pelvis y ureteres.
y asciende x la zona URETERES: terminan en su
contralateral. localizacion dentro TRIGONO
FUSION con rion VESICAL, que drenan al rion
puede ser imcompleto debe cruzar la linea media para
(ERC) o completa que alcanzar a este.
se forme una masa
renal unica ( ERC
FUSION) CAUSA: Origen tumoral o secuelas Qx realiza
rion contralateral.
Asociacin Espaola de pediatra, Anomalas congnitas del rin y la va urinaria (CAKUT), Seccin de Nefrologa Peditrica. Hospital Universitario
Cruces. 2014
CLINICA
SINTOMATICOS: debidos ITU- obstruccin clculos renales
Existen ANOMALIAS: acompaantes Genito- urinario y Sd. CHARGE/VACTERI
DIAGNOSTICO
Ecografa posnatal
Estudios FUNCION RENAL casos E. Renal bilateral o hidronefrosis.
Hay HIDRONEFORSIS y CUMS normal
RIN EN HERRADURA
El rin en herradura (RH) es una anomala de fusin , frecuente
Se trata de una definicin ectpica renal bilateral con fusin de los polos en
ambos riones
Ocurre cuando los riones se sitan muy juntos de manera que al pasar por la
bifurcacin arterial sus polos inferiores se fusionan
Relujo vesicouretral
ASOCIAN: Anomalas vasculares renales
Estenosis uretrales
Susceptible infeccioso , malformaciones , clculos
Anomalas vasculares renales
Anomalas vasculares retroperitoneales
Siendo la AAA ( aneurisma de aorta abdominal la mas comn)
Las arterias renales pueden originarse de la

aorta, de las arterias iliacas o bien de la arteria
mesentrica inferior
Con respecto al drenaje venoso incluyendo al istmo puede mostrar vasos

supernumerarios que drenen directamente e independientemente a la vena
cava inferior
a) Mal rotacin bilateral

1. RADIOGRAFIA b) Clices inferiores medializados
2. UROGRAFIA EXCRETORA c) Dilatacin del sistema pielo-calicial
Malformaciones ureterales
Uretral
ANOMLIAS DEL SISTEMA COLECTOR Vejiga
uretra
Duplicacin ureteral Se produce por una duplicacin de la yema uretral en el

inicio de la embriognesis renal
La duplicacin del sistema renal es una de las

anomalas congnitas ms frecuentes del tracto
urinario, cursando de forma asintomtica.
Hallazgo radiologico Completa e incompleta
Grado de duplicacin uretral depender del momento en que tenga lugar
Desdoblamiento yema primitiva
El desplazamiento del urter superior Siendo habitualmente el urter procedente del sistema RENAL
SUPERIOR EL QUE ABOCA DE FORMA ECTPICA EN LA VEJIGA
asociado a un ureterocele
que condicione obstruccin
El menor tiempo de desarrollo del

urter inferior
disminuye su capa muscular, facilitando la aparicin de RVU.
Hallazgo radiolgico Urografa excretora

Ecografa abdominal Posibilidad de 2 arterias
- Observando pelvis renales renales hacer eco-dopler
CAMS CISTOURETROGRAFIA MICCINOAL SERIADA VALORAR RVU
2 veces mas frecuente lado izquierdo
Predominio en varones
ESTENOSIS URETERAL 10-40% es bilateral.
Congnita Adquirida
Segmento uretereal adinmico
Clculos INTRNSECAS :
Hipoplasico
Tumores
Cirugas
Fac. mecnicos que comprimen urter proximal
EXTRNSECAS : Vasos polares
Angulacin de unin o plipos
DIAGNOSTICO
1 . Ecografa 2. CUMS controvertida
Debemos prestar atencin
Util para el seguimiento del paciente.
No puede diagnosticar la obstruccin ya
al grado de dilatacin pielocalicial que, la dilatacin severa no es especfica
el tamao renal de la obstruccin
el adelgazamiento cortical
la ecogenicidad cortical Prof. J. Castieiras Fernndez, y col. El Libro del
Residente en Urologa, Asociacin Espaola de
la dilatacin uretral Urologa ((AEU), 2007
el grosor vesical y la orina residual.
ESTENOSIS URETERAL
RENOGRAMA DIURTICO MAG-3:
Es la principal herramienta diagnstica de obstruccin del tracto

urinario, valorando la FRD ( funcin residual diferencial) , que es la
proporcin de trazador captado de la sangre por cada rin, y la
excrecin renal.
Debe realizarse transcurrido el mes de vida,

cuando el sistema renal es ms maduro.
En este punto, es bsico recordar que la FRD es
un estudio comparativo, es decir, se asume
Se considera una FRD deteriorada cuando es <40% que conjuntamente ambos sistemas renales
poseen una funcin total del 100%
Prof. J. Castieiras Fernndez, y col. El Libro del Residente en Urologa, Asociacin Espaola de
Urologa ((AEU), 2007
MALFORMACIONES
DE LA VEJIGA Y DEL
URACO
PORTILLA BERR KAREN

RECUERDO EMBRIOLGICO
Alantoides
13er Da
CLOACA VENTRAL
1S seno urogenital
Pliegues que
dividen a la cloaca 2S uretra primitiva
4ta en 2 partes 3S vejiga
semana
Durante la divisin la
porcin distal de los
Alantoides se conductos mesonefricos
8va oblitera se incorporan en la
semana pared de vejiga
ANOMALAS DE NMERO
AGENESIA HIPOPLASIA DUPLICIDAD

DE VEJIGA DE VEJIGA VESICAL
AGENESIA DE VEJIGA
Una de las mas raras

Defecto embriolgico no definido
Ausencia de vejiga + uretra no se
forma + urteres terminan en otros
Rion hidronefroticos, pielonefriticos
o displsicos
Asociado: anomalas en los genitales
internos y externo
Dx:
Ecografa
Urografa intravenosa
Genitograma mediante caterizacion
Tto derivacin cutnea de los
urteres Prof. J. Castieiras Fernndez, y col. El Libro del Residente en Urologa, Asociacin Espaola de
HIPOPLASIA DE VEJIGA
Vejiga con poca capacidad + paredes finas

Clnica: incontinencia urinaria
Tto.
Reimplantacion de los urteres
Reconstruccin del cuello vesical
Cistoplastia de ampliacion
Urografa excretora que muestra

cuatro sistemas colectores
derechos y tres izquierdo, que
terminan lateralmente a la
vejiga hipoplasica Prof. J. Castieiras Fernndez, y col. El Libro del Residente en Urologa, Asociacin Espaola de
DUPLICIDAD VESICAL
Grupo de presentacin
infrecuente
Producto de una alteracin en

el normal desarrollo del septo
urorrectal entre la 5 y 7
semana
DUPLICIDAD VESICAL
D.V. COMPLETA
- Asociada a duplicidad del tracto
intestinal, genitales externo y vertebras.
- Dx. Ecografia, cistografa miccional
seriada, UIV
- Tto. obtener una via urinaria sin
obstruccin
D.V. INCOMPLETA
- Vejigas separadas por un pliegue
peritoneal que llega hasta el trigono
- No asociada a otras duplicidades
- Carece de trascendencia
DUPLICIDAD VESICAL
TBQ SAGITAL COMPLETO

- Tabique urorrectal supernumerario
- Ureterohidronefrosis
- Dx. Ecografa, CUMS, UIV
- Tto. nefrectoma, reseccin del septo o
extirpacin septo y cmara vesical
distendida
TBQ SAGITAL INCOMPLETO
- Longitud del septo mas cortay permite la
comunicacin entre las dos partes de la
vejiga
- Asintomtico
- Dx. Radiolgico
- No precisa tratamiento
DUPLICIDAD VESICAL
TBQ FRONTAL COMPLETO

- Rin con hidronefrosis o anulado
- Clnica: IR, infeccin urinaria, masa localizada
- Dx. Ecografa, CUMS, UIV
- Tto. igual al tabique sagital completo
TBQ FRONTAL INCOMPLETO

- Septo con borde inferior libre
- Ambas porciones vesicales comunicadas
- No repercusin renal ni miccional
DUPLICIDAD VESICAL
VEJIGA MULTILOCULAR
- Forma mas rara
- Vejiga mlutiseptada
- Numerosos tabique fibromusculares
- Anomalias en otros sistemas y genitales externos
- Comunicados entre si y solo uno drena a uretra
- Dx. Ecografia, CUMS, UIV
- Tto. Extirpar o drenar unidades renales afectadas
RELOJ DE ARENA
- Presenta una morfologia tipica debido a un
rea de constriccin o anillo
- Asintomticos
- Tto. reseccin endoscpica del anillo
COMPLEJO EXTROFIA - EPISPADIAS
Grupo de malformaciones complejas
EPISPADIAS debidas a la falta de refuerzo de la
membrana cloacal
Alteraciones: huesos pelvianos, pared

abdominal, genitales externos, perin e
intestino
EXTROFIA
EXTROFIA
DE
VESICAL
CLOACA
EXTROFIA VESICAL
- COMPRENDE
Falta del cierre de la snfisis de los huesos pubianos
Defecto pared abdominal
Deficiencia superficie ventral del TGU
Anomalias porcin inferior del intestino
1:10 000
> varones
No existe consenso sobre el

mecanismo que lo provoca
EXTROFIA VESICAL
CARACTERSTICAS ANATMICAS
Urinarias Genitales externos

- Vejiga totalmente abierta, fusionada a la piel - Mujer: la vulva es pequea, el cltoris se
de la pared abdominal anterior encuentra dividido en dos, terminando la
- Ocupa la parte inferior del abdomen. uretra entre ambos esbozos. La vagina es
- Tumefaccion roja placa extrofica corta.
- Mucosa normal - Varn: pene ancho, corto, corda dorsal y
- la malformacin a nivel uretral es constante. prepucio solo existe en la parte ventral del
Constituye un Epispadias completo que en la glande. Los conductos deferentes y
nia es una pequea bandeleta mucosa y en eyaculadores son normales.
el nio corresponde a toda la pared ventral - Mecanismo de ereccin intacto una vez
reconocindose el veru montanum y orificios reparado
de los conductos eyaculadores - Fertilidad alterada x eyaculacin
retrograda
La asociacin con malformaciones de otros
rganos es infrecuente pero algunos citan
espina bfida, cifoescoliosis, agenesia de
sacro, etc
Msculo-esquelticas
Anorrectales
- Perin corto y ancho pues el
- Dehiscencia por separacin de los perineo anterior casi ha
rectos anteriores desaparecido
- Hernia umbilical o un onfalocele de - El ano situado detrs del diafragma
pequeo tamao urogenital se encuentra
- En la pelvis osea, el defecto mas desplazado hacia delante
evidente es la separacin de la - Estenosis y raramente una
snfisis pubiana con rotacin terminacin ectpica en forma de
externa de los huesso innominados Fistula recto-vaginal o perineal
condicionando deambulacin - Hipoplasia del sector anterior del
conocida como MARCHA DE PATO esfnter anal
EXTROFIA VESICAL
Diagnstico Tratamiento
PRENATAL: ecografa con
riones normales y ausencia Reconstruccin de la vejiga, uretra y pared abdominal.
Conseguir un reservorio vesical de baja presin durante el
de orina en vejiga llenado.
Preservar la funcin renal.
NACIMIENTO: ecografa Objetivos Genitales funcionales y esteticos
para TU superior,
complementar con UIV +
Rx. abdomen
Cierre primario vesical (48-72h)
Reconstruccin de genitales externos (12-18m)
Reconstruccin del cuello vesical (4-5a)
RECONSTRUCCIN trigonouretroplastia
VARIEDADES DE EXTROFIA VESICAL
Ectopia Fisura vesical Extrofia

vesical: superior: duplicada:
Defectos Defectos Se aprecia una placa
musculoesquelticos musculoesquelticos + extrfica en la pared
+ Extrofia vesical extrofia vesical minima + abdominal.
clsica + TU normal vejiga y uretra normales TU inf imdemne
EXTROFIA DE LA CLOACA
La observacin del abdomen de un neonato con esta malformacin permite diferenciar los
siguientes elementos:
un defecto de la pared abdominal similar al de la extrofia vesical, con un

onfalocele en su extremo superior
una placa extrfica central que corresponde al intestino en su porcin ileocecal;
dos placas extrficas laterales que corresponden a dos hemivejigas, cada una
con un urter.
En la zona central se distingue un orificio superior que es el leon terminal prolapsa-
do, otro inferior correspondiente al bolsn rectal que no acaba en el ano pues
est imperforado y uno o dos orificios laterales que corresponden al apndi-ce
simple o duplicado evertido.
Su diagnstico es evidente a la inspeccin del abdomen del recin nacido y su manejo

complejo, requiriendo de varios tiempos quirrgicos.
Prof. J. Castieiras Fernndez, y col. El Libro del Residente en Urologa, Asociacin Espaola de Urologa ((AEU),
2007
PERSISTENCIA DE LA CLOACA
Uretra, vagina y recto confluyen en un nico

canal de salida = SENO UROGENITAL
Causado por un defecto del tabique
urorrectal.
SOSPECHA
Masas o distensin abdominal por retencin urinaria.
Hidrometrocolpos.
Ureterohidronefrosis bilateral.
Continencia urinaria posterior.
DIAGNOSTICO TRATAMIENTO
Rx. Abdomen + ecografa: estado del patrn areo
Procedimiento de Alberto
intestinal + raquis lumbosacro + morfologa del aparato Pea
urinario.
Contraste por cateter
Anorrectovaginouretroplastia
FISTULA VESICOVAGINAL CONGENITA
- Comunicacin entre vagina

proximal y cuello vesical
- Unico orificio = URETRA AMPLIA
- CLINICA: puede debutar en la
pubertad con sntomas de
amenorrea, dolor abdominal o
masa abdominal +
incontinencia urinaria
- DX: Radiografa simple y UIV
- TRATAMIENTO: Vaginoplastia
con seccin y cierre del
trayecto fistuloso.
DIVERTICULO VESICAL CONGNITO
- Es la protrusin de la mucosa a travs de las fibras de la capa muscular de la vejiga.
- Caractersticas anatmicas congeniticas: presencia de musculo recubierto de mucosa
- Diferente seudoventriculos
Primarios
Posterolaterales
Secundarios
Clasificacin Localizacin Paraureterales
Postquirrgicos
Vejigas
Menkes Ehlers multidiverticulares
Danlos.
Defecto en la formacin de
Obstruccin transitoria del la vaina de Waldeyer
tracto comn.
Etiopatogenia debilidad del

Diagnstico: CUMS presin orificio ureteral
intravesical
Localizaciom
evaginacin de
paraureteral
la mucosa
Expectante Quirrgico
divertculos
TRATAMIENTO pequeos
Con reflujo
extirpando el
asintomticos divertculo
reimplantando
Sin reflujo el urter
ANOMALIAS DEL URACO
Estructura vestigial situada

entre peritoneo y fascia
transversales, extendida
desde la porcin anterior de
la cpula vesical al ombligo
3-5 cm
PERSISTENCIA DEL URACO
Comunicacin de la vejiga con el ombligo a travs del

uraco permeable en todo su trayecto.
La vejiga y el ombligo estn conectados por el uraco

permeable.
VARIANTES El extremo superior de la vejiga acaba a nivel del ombligo.
Cordn persiste o presenta un volumen y tensin excesivo.

SOSPECHA
Anlisis de lquido, ECO.

DX y TTO Extirpacin del uraco
Prof. J. Castieiras Fernndez, y col. El Libro del Residente en Urologa, Asociacin Espa
QUISTE DE URACO
Obliteracin
parcial del Uraco Reseccin total del
por cierre de sus TTO: uraco incluyendo
extremos umbilical una porcin vesical
y vesical
Asintomticos
Masa infraumbilical
Dolor en
hipogastrio
Dx Diferencial:
Dx: CUMS
Divertculo vesical,
TAC
Quiste vitelino
DIVERTICULO DE URACO
Se produce cuando la porcin

del uraco prxima a la vejiga
permanece permeable.
Asintomtico
No precisa tto.quirrgico
SENO URACAL
Manifestaciones:
Ausencia de Iflamacin
cierre de la periumbilical con
porcin secrecion de
liquido purulento Tto: reseccin del
umbilical del seno
uraco Dx:
comunicando ecografa,
con el ombligo fistulografa y CUMS
REFLUJO VESICO URETERAL
CONCEPTO: *RN: Nios > Nias.
Flujo retrgrado no fisiolgico de orina desde la
vejiga hacia el urter o la pelvis renal y los *Infancia: Nias >Nios.
clices.
CLASIFICACION:
-RVU PRIMARIO: Anomala de la unin urterovesical

de base gentica.
-RVU SECUNDARIO: Por obstruccin anatmica o

funcional de la salida de la vejiga
Gua clnica sobre urologa peditrica. S. Tekgl, H. Riedmiller, E. Gerharz, P. Hoebeke, R. Kocvara, R. Nijman,
Chr. Radmayr, R. Stein. European Society for Paediatric Urology. European Association of Urology 2010.
ACTUALIZACIN EN MARZO DE 2009.
Gua clnica sobre urologa peditrica. S. Tekgl, H. Riedmiller, E. Gerharz, P. Hoebeke, R. Kocvara, R. Nijman, Chr.
Radmayr, R. Stein. European Society for Paediatric Urology. European Association of Urology 2010.
DIAGNOSTICO:
Cistouretrografa miccional seriada
Para dx dao renal: Gammagrafa renal con cido
dimercaptosuccnico (DMSA).
TRATAMIENTO:
Tto. Conservador: observacin de que el RVU puede resolverse de
manera espontnea, en jvenes con un reflujo de grado bajo.
Ciruga: en infecciones febriles recurrentes a pesar de la profilaxis
antibitica, incumplimiento mdico, nuevas cicatrices y
malformaciones asociadas.
Gua clnica sobre urologa peditrica. S. Tekgl, H. Riedmiller, E. Gerharz, P. Hoebeke, R. Kocvara, R. Nijman,
Chr. Radmayr, R. Stein. European Society for Paediatric Urology. European Association of Urology 2010.

Malformaciones Renales y Ureterales

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Malformaciones

PORTILLA BERR KAREN

15-20% de las anomalas halladas en la ecog. prenatal, tasa

Causa ms frec. de enf. renal terminal en la infancia, 40- 50%

Hasta en un 30% asociadas otras anomalas congnitas.

La gravedad : # nefronas funcionales presentes al nacimiento

Desarrollo anormal del mesnquima

UNILATERAL O CISTOURETROGRAFIA Funcin

Quistes no se comunican entre si

TEJIDO MESENQUIMAL DIFERENCIADO

90% suele existir involucin o

TTO CONSERVADOR con NO es una urgencia Qx. Pues el parenquima renal ya no es

RIONES ascienden desde la pelvis hasta la fosa

SIMPLE O CRUZADA en funcin si esta alojado en el mismo

Frecuente aparezca ZONA PLVICA

Dx. ECOGRAFIA: A.R al no hallarse en su localizacin

Con DMSA localiza el tejido renal

Rin alcanza una

El rin en herradura (RH) es una anomala de fusin , frecuente

Anomalas vasculares retroperitoneales

Siendo la AAA ( aneurisma de aorta abdominal la mas comn)

Las arterias renales pueden originarse de la

Con respecto al drenaje venoso incluyendo al istmo puede mostrar vasos

a) Mal rotacin bilateral

Duplicacin ureteral Se produce por una duplicacin de la yema uretral en el

La duplicacin del sistema renal es una de las

Hallazgo radiologico Completa e incompleta

Grado de duplicacin uretral depender del momento en que tenga lugar

Desdoblamiento yema primitiva

El menor tiempo de desarrollo del

disminuye su capa muscular, facilitando la aparicin de RVU.

Hallazgo radiolgico Urografa excretora

RENOGRAMA DIURTICO MAG-3:

Es la principal herramienta diagnstica de obstruccin del tracto

Debe realizarse transcurrido el mes de vida,

PORTILLA BERR KAREN

AGENESIA HIPOPLASIA DUPLICIDAD

Una de las mas raras

Vejiga con poca capacidad + paredes finas

Urografa excretora que muestra

Producto de una alteracin en

TBQ SAGITAL COMPLETO

TBQ FRONTAL COMPLETO

TBQ FRONTAL INCOMPLETO

Alteraciones: huesos pelvianos, pared

No existe consenso sobre el

Urinarias Genitales externos

Ectopia Fisura vesical Extrofia

un defecto de la pared abdominal similar al de la extrofia vesical, con un

Su diagnstico es evidente a la inspeccin del abdomen del recin nacido y su manejo

Uretra, vagina y recto confluyen en un nico

- Comunicacin entre vagina

Clasificacin Localizacin Paraureterales

Etiopatogenia debilidad del

Estructura vestigial situada

Comunicacin de la vejiga con el ombligo a travs del

La vejiga y el ombligo estn conectados por el uraco

Cordn persiste o presenta un volumen y tensin excesivo.

Anlisis de lquido, ECO.

Se produce cuando la porcin

-RVU PRIMARIO: Anomala de la unin urterovesical

-RVU SECUNDARIO: Por obstruccin anatmica o

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