LINFOMA LINFOCITICO DE CELULAS PQAS /LEUCEMIA LINFOCITICA

CRONICA
Se presenta en el ,afecta mdula sea, con
incrementos del recuento de linfocitos pequeos
perifricos leucemia linfoctica crnica.
Hepato, espleno y adenomaglias insuficiencia
medular
En el 5% pcte con linfadenopata, sin componente
leucmico.
Es un tumor de grado bajo asociado a deterioro
inmunitario y enfermedad autoinmunitaria;
Transformarse en una lesin de grado alto (sndrome
de Richter). Las anormalidades citogenticas : la
delecin de 17p13 se relaciona con una enfermedad
ms agresiva.
El promedio de supervivencia es de siete aos.
LINFOMA LINFOCITICO DE CELULAS PQAS
/LEUCEMIA LINFOCITICA CRONICA
LINFOMA EXTRAGANGLIONAR DE LA ZONA MARGINAL
En la mayora de los casos, las clulas tumorales
muestran indicios de hipermutacin somtica y se
consideran originadas en linfocitos B memoria.
Surgen en tejidos afectados por trastornos inflamatorios
crnicos de etiologa autoinmune o infecciosa, por
ejemplo, la glndula salival en la enfermedad de
Sjgren, el tiroides en la tiroiditis de Hashimoto y el
estmago en la gastritis por Helicobacter.

S e mantienen localizados durante perodos

prolongados, diseminndose sistmicamente slo en
etapas avanzadas de su evolucin.

P ueden regresar si se erradica el agente causante (p.

ej., Helicobacter pylori).
LINFOMA EXTRAGANGLIONAR DE LA ZONA MARGINAL
Se desarrollan en un fondo de proliferaciones linfoides
reactivas debido a infecciones o enfermedad
autoinmunitaria.
Casi todos los linfomas extraganglionares (p. ej., del
estmago
y la tiroides) se clasifican en esta categora
Pctes presenta enfermedad localizada y poca
actividad, as como intervalos prolongados sin
enfermedad.
Un nmero importante de linfomas gstricos
tempranos experimentan una regresin luego de la
erradicacin de H.pylori mediante antibiticos.
Puede transformarse en tumores de grado alto;
tambin es posible que surjan tumores similares en los
ganglios linfticos.
 MIELOMA MULTIPLE
Neoplasia de clulas plasmticas que se caracteriza por la
afectacin multifocal del esqueleto.

Puede diseminar en etapas finales de su evolucin hacia

ganglios linfticos y lugares extraganglionares, como la piel
.

El mieloma mltiple causa el 1% de todas las muertes por

cncer en pases occidentales.

Su incidencia es mayor en varones y en personas de

ascendencia africana.

Principalmente, se trata de una enfermedad de la tercera

edad, con una incidencia mxima a los 65-70 aos.
MIELOMA MULTIPLE
Pueden predominar las clulas
plasmticas de aspecto normal,
plasmablastos con cromatina nuclear
vesicular y un nuclolo nico
prominente, o las celulas

Multinucleadas de aspecto extrano.

Otras variantes citolgicas derivan de las

alteraciones de la sntesis y secrecin de
Ig, que a menudo provocan la
acumulacin intracelular de protenas
intactas o parcialmente degradadas.
 MIELOMA

Positividad citoplasmtica para

cadenas ligeras lambda
 Explican del 10 al 14% de los linfomas en
pases occidentales.

En general, son difciles de tratar y conllevan

un pronstico ominoso. Algunos se
presentan con linfadenopata, pero pueden
ser leucmicos en etapas tempranas,
adems de que con cierta frecuencia
surgen en sitios extraganglionares, como la
piel y el intestino.

Predominan en el adulto.
 Anteriormente, estos linfomas eran difciles de
clasificar, y ahora muchos se incluyen en la
categora general de linfoma perifrico de
clulas T, no especificado

Casi todos tumores ganglionares que muestran

como regla un cuadro celular pleomrfico por
mezclas variables de elementos linfoides
pequeos y clulas transformadas
(inmunoblastos) siendo el pronstico igualmente
impredecible, pero, en general, negativo.

Sin embargo, algunos tumores de clulas T se

presentan como entidades clinicopatolgicas
caractersticas
LINFOMA PROLINFOCITICO DE CELULAS T
Suele presentarse con un recuento alto de
linfocitos T perifricos

Con hepatosplenomegalia e infiltracin de

la piel; es mucho ms agresivo que la
leucemia linfoctica crnica de clulas B

La media de supervivencia es de menos de

un ao
MICOSIS FUNGOIDE (MF)
Este tumor se presenta como un exantema
cutneo , primero con parches y placas, y ms
tarde con ndulos.
En el estudio histolgico se observa infiltracin de
clulas T CD4+ en la dermis y la epidermis
Difcil de diagnosticar en sus primeros estadios
porque se asemeja a la dermatitis.
La MF tiende a mostrar inactividad, cuando
menos al principio.
Son pocos los casos de transformacin a grado
alto y muerte.
Se evidencia un infiltrado linfoide
drmico con epidermotropism
SINDROME DE SEZARY
Posiblemente sea una variante de MF

Se caracteriza por eritrodermia,

linfadenopata y linfocitos neoplsicos
circulantes con un ncleo cerebriforme
atpico.

Es agresivo, y la supervivencia escasa.

LINFOMA DE CELULAS T ANGIOINMUNOBLASTICO
Los adultos de edad muy avanzada
Se presenta con linfadenopata generalizada,
hepatosplenomegalia
Sntomas sistmicos notorios, como fiebre,
prdida de peso, anemia hemoltica y
exantemas cutneos;
La hipergammaglobulinemia suele ser una de
las caractersticas.
El pronstico es ominoso, a pesar del
tratamiento.
 LINFOMA DE CELULAS T ANGIOINMUNOBLASTICO

Linfoma no Hodgkin T
Angioinmunoblstico, tincin CD3+
LEUCEMIA O LINFOMA DE CELULAS T DEL
ADULTO
Se encuentra principalmente en el Lejano
Oriente, en relacin con infecciones virales
(HTLV1).
Su comportamiento es variable, pero suele
ser agresivo.
Por lo general se presenta con
linfadenopata, hepatosplenomegalia,
cambios leucmicos y exantemas cutneos
Pueden presentarse lesiones seas lticas e
hipercalciemia relacionada.
LEUCEMIA O LINFOMA DE CELULAS T DEL ADULTO
LINFOMA DE CELULAS T TIPO ENTEROPATIA
Tumor del intestino delgado derivado de
linfocitos T intraepiteliales
Como regla, se relaciona con enfermedad
celiaca;
suele ser muy agresivo si se presenta con
obstruccin o perforacin intestinal
La mayora de los afectados no tiene
antecedentes de enfermedad celiaca, pero
al investigar el linfoma se encuentran datos
de enfermedad subclnica.
 LINFOMA ANAPLASICO DE CELULAS
GRANDES
Se compone de clulas pleomrficas grandes
que expresan el marcador de activacin de
linfocito CD30
Con una translocacin t(2;5)(p23;35) con
expresin de la protena quimrica derivada del
gen ALK (receptor de tirosina cinasa).
La supervivencia del 80% a cinco aos de los
pacientes con tumores ALK (+)
Mientras que slo 40% en casos ALK (-)
Hay una variante cutnea primaria, negativa
para t(2;5), de pronstico muy favorable.
CELULA RED STEMBERG
CELULA RED STEMBERG: VARIEDAD MONONUCLEAR
CELULA RED STEMBERG: VARIEDAD LACUNAR
CELULA RED STEMBERG: VARIEDAD LINFOHISTIOCITICA
 Clulas lacunares frecuentes y clulas RS
ocasionales, diagnsticas
Infi ltrado de fondo est compuesto por
linfocitos T, eosinfi los, macrfagos y clulas
plasmticas
Bandas fi brosas dividen las reas celulares en
ndulos.
IHQ : Clulas RS CD15+, CD30+; normalmente
VEB
Subtipo ms frecuente;
Representa el 70% del CHL.
El tumor consta de ndulos celulares
mixtos rodeados de bandas gruesas del
colgeno.
Las clulas de Reed-Sternberg muestran
vacuolacin citoplsmica (clulas
lacunares).
Es caracterstico de adultas jvenes, y
suele haber afeccin mediastnica
 Representa el 20% del CHL
Se caracteriza por una poblacin de
clulas mixtas que suelen incluir
granulomas, pero sin
la fibrosis de la NS.
Subtipo predomina en ancianos y en
pcte seropositivos para VIH
A menudo se relaciona con EBV.
 Clulas mononucleares y clulas RS
diagnsticas frecuentes

Iinfiltrado de fondo rico en linfocitos T,

eosinfi los, Macrfagos, clulas
plasmticas; clulas

IHQ : RS CD15+, CD30+; 70% VEB+

 Representa 6% de LH, varones adultos jovenes
Variante donde la respuesta estromal consiste casi
exclusivamente de linfocitos pequeos.
CRS: ncleos plegados y multiloculados, los nucleolos
poco prominentes y el citoplasma, menos
abundante : clulas en palomitas de maz.
IHQ: expresan CD20 (+) ; son negativas para CD30 y
CD15.
Normalmente el pronstico es muy bueno.
Aproximadamente el 5% de los casos evoluciona a
linfoma de clulas B de grado alto.
 Predominan las clulas de HRS muy
pleomrficas.
Se observa una notoria reduccin del
nmero de linfocitos reactivos.
Muchos tumores que solan ser incluidos en
este grupo, han sido reclasificados como
linfomas no Hodgkin de grado alto despus
de una inmunofenotipificacin detallada.
El subtipo LD tiende a presentarse en
etapas avanzadas de la vida y en estadio
alto.
 Predominan las clulas de HRS muy pleomrficas.
Se observa una notoria reduccin del nmero de
linfocitos reactivos.

Muchos tumores que solan ser incluidos en este

grupo, han sido reclasificados como linfomas no
Hodgkin de grado alto despus de una
inmunofenotipificacin detallada.

El subtipo LD tiende a presentarse en etapas

avanzadas de la vida y en estadio alto.