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Mayor incidencia y
prevalencia en
Pobre pronstico Afroamericanos que en
caucsicos
Factores de riesgo
El factor de riesgo ms importante para padecer esclerosis sistmica es tener un familiar que sufra la
enfermedad. El riesgo relativo es del 1,6% en familiares de pacientes con esclerosis sistmica y del
0,026% en la poblacin general.
Entre las enfermedades autoinmunes es la que posee menor concordancia entre gemelos monocigticos (4,2%), por lo
que parece evidente que la base gentica no permite explicar por s sola el desarrollo de la esclerosis sistmica.
Un reciente metanlisis (Rubio, 2017) ha incluido a todos los estudios publicados sobre esclerosis
sistmica asociados con la exposicin ocupacional y medioambiental. En l se comprob que la
exposicin a slice incrementaba el riesgo en 2,8 veces en 15 estudios de casos y controles y en 17,5 en 4 estudios de
cohortes.
El metanlisis de la exposicin a los disolventes incluy 13 estudios de casos y controles,
donde el riesgo fue 2 veces superior
el metanlisis de la exposicin a las resinas epoxdicas
incluy 4 estudios de casos y controles encontrando un factor de riesgo de 3 .
Por el contrario, no encontraron ninguna relacin el metanlisis de la exposicin a los pesticidas,
incluy 3 estudios de casos y controles (OR=1,02; IC95% 0,78 a 1,32; p=0,90), ni el de la exposicin a
humos de soldadura, que incluy 4 estudios (OR=1,29; IC95% 0,44 a 3,74; p=0,64)
CLASIFICACION
ESCLERODERMIAS LOCALIZADAS
CARDIOVASCULAR RENAL
Son sutiles Crisis renal: hipertensin
Fases tardas abrupta e IRRP
Disnea, fatiga, palpitaciones, 80% dentro de los 5 aos.
precordialgia. Retinopata HTA, Anemia
Mayor en la variedad difusa Hemoltica microangiopatica, Sd
convulsivo.
Mal pronostico
MANIFESTACIONES CLINICA
GASTROINTESTINAL PULMONAR
De las mas frecuentes. Principal causa de muerte.
Microstomia, disfagia, RGE EPID, la + frecuente alveolitis
Estomago en sandia. fibrosante
Pseudobstruccion intestinal: HTP en la limitada, marcador de
dismotilidad. mal pronstico.
Malabsorcin
Divertculos de boca ancha,
Incontinencia rectal
ESTUDIOS DIAGNOSTICOS
CAPILAROSCOPIA
EKG . ECOCARDIOGRAMA
iloprost intravenoso debe ser considerado para la ES-RP severa. Los expertos recomiendan que el iloprost intravenosa debe utilizarse para el
tratamiento de ataques SSC-RP despus de la terapia oral. iv(0,5-3ng/kg/min/3-5d) o vo (50-150 mg/2vec x d)
La fluoxetina puede ser considerado en el tratamiento de los ataques de la ES-RP. (por va oral 20 mg / da)
II. lceras digitales en pacientes con iloprost por va intravenosa se debe considerar en el tratamiento de lceras digitales en pacientes con ES. (0,5-2ng/kg/min/3-5d)
ES
inhibidores de la PDE-5 deben ser considerados en el tratamiento de lceras digitales en pacientes con La ES. (50 a 100 mg/da)
Bosentan debe ser considerado para la reduccin del nmero de nuevas lceras digitales en SSc, especialmente en pacientes con mltiples
lceras digitales a pesar del uso de bloqueadores de los canales de calcio, inhibidores PDE-5 o terapia de iloprost. 62,5 mg/2vec/d/4sem
-125mg/2vec/d/12sem
III. SSC-HAP Era, inhibidores PDE-5 o riociguat deben ser considerados para tratar PAH relacionada con SSc.
epoprostenol intravenoso debe ser considerado para el tratamiento de pacientes con severa SSC-PAH (clase III y IV).
anlogos de la prostaciclina deben ser considerados para el tratamiento de pacientes con ES-HAP.
IV. enfermedad de la piel y de El metotrexato puede ser considerado para el tratamiento de manifestaciones cutneas de temprano difuso SSc. vim 15 mg /sem/24sem
pulmn
En vista de los resultados de dos ECA de alta calidad y a pesar de su toxicidad conocida, ciclofosfamida se debe considerar para el
tratamiento de SSC-ILD, en particular para pacientes con SSc con ILD progresiva. vo(2mg/kg/d)
TPH se debe considerar para el tratamiento de pacientes seleccionados con esclerosis sistmica progresiva rpidamente en riesgo de
insuficiencia orgnica. En vista del alto riesgo de efectos secundarios relacionados con el tratamiento y la mortalidad relacionada con el
tratamiento temprano, la seleccin cuidadosa de los pacientes con esclerosis generalizada de este tipo de tratamiento y la experiencia del
equipo mdico son de vital importancia.
V. SRC Los expertos recomiendan su uso inmediato de los IECA en el tratamiento de SRC.
La presin arterial y la funcin renal deben ser controlados cuidadosamente en pacientes con SSc tratados con glucocorticoides.
VI. relacionados con SSc de PPI se debe utilizar para el tratamiento del reflujo gastro-esofgico relacionada con SSc y la prevencin de las lceras esofgicas y estenosis.
enfermedad gastrointestinal
frmacos procinticos deben utilizarse para la gestin de la motilidad sintomtica relacionada con SSc perturbaciones (disfagia, reflujo
gastroesofgico, saciedad precoz, distensin abdominal, pseudo-obstruccin, etc.).
antibiticos intermitentes o giratorias se deben utilizar para el tratamiento de intestino delgado sintomtica sobrecrecimiento bacteriano en
pacientes con esclerosis sistmica.