VASCULITIS

- Es una inflamacin de los vasos sanguneos, el compromiso puede ser de

de uno o varios rganos o sistemas.
- Ocurre cuando el sistema inmunolgico del cuerpo ataca a los vasos sanguneos
por equivocacin.
- La causa suele ser desconocida.
- La vasculitis puede afectar las arterias, vasos y capilares.
- La inflamacin de un vaso sanguneo produce:
1.- Estrechez y dificultad al paso de la sangre.. isquemia
2.- Cierre completo del vaso.. Necrosis
3.- Estirarse y debilitarse tanto que broten y causen hemorragia interna

- El diagnostico se basa en la combinacin de hallazgo clnicos, serolgicos, histolgicos

y angiolgicos.

Destacable es la necesidad de contar con el apoyo de distintas especialidades

y un equipo multidisciplinario durante el estudio de la patologa pulmonar
en enfermedades auto inmunes.
PATOGENIA DE LA VASCULITIS :

1.-Lesin directa sobre el vaso por algn agente:

- Mecanismo menos reconocido.
- Se ha descrito en relacin con agentes infecciosos { virales o bacterianos }
embolias e inyeccin de ciertos materiales txicos [ abuso de drogas ]

2.- Procesos inflamatorios dirigidos sobre algn componente de la

pared vascular:
- Anticuerpo antimenbrana basal, que pueden causar capilaritis en el
pulmn y rin.
- Anti cuerpo anti clula endotelial.

3.- Compromiso secundario a un proceso inflamatorio no relacionado

directamente a los vasos:
- Mecanismo con mayor evidencia en el desarrollo de vasculitis, la formacin
de complejos inmunes juega un papel fundamental.
- Cualquier antgeno que permanezca por un tiempo suficiente en el intra
vascular es capaz de gatillar la produccin de anticuerpos, que unidos al
antgeno forman complejos inmunes en la circulacin.
 VASCULITIS Y PULM ON:

Su incidencia es escasa: 15 20 casos/1 milln /ao.

Su clasificacin va en funcin del tamao de los vasos afectados y el tipo de

compromiso inmunolgico.

Las vasculitis pulmonar mas frecuente es de los vasos pequeos con anticuerpos
especificos anti neutrofilo [ANCA] POSITIVO.

Vasculitis Pulmonar ANCA - Positivo:

1.- Granulomatosis con poli angetis [Granulomatosis de Wegener]

2.- Sndrome de Churg Strauss.
3.- Poli angetis microscpica.
4.- Capilaritis pulmonar idioptica pauci inmune.
Histricamente las vasculitis se han clasificado en funcin de su histologa:

FIGURA # 1.
FIGURA #2
 La presentacin clnica, radiolgica e histopatologa es heterognea y condiciona
la evolucin.

Es necesaria, por tanto, una orientacin clnica y diagnostica precoz ya que gracias
a los nuevos tratamientos, y a pesar de ser enfermedades potencialmente graves
su pronostico ha mejorado en los ltimos aos.

Las vasculitis sistmicas son un grupo muy heterogneo de enfermedades que se

caracterizan por una inflamacin de la pared de los vasos.
Se ha descrito la presencia de un infiltrado inflamatorio agudo y crnico, que
conduce a la destruccin de los vasos sanguneos.

en la conferencia de Chapel Hill se propuso una nomenclatura y una definicin

para las vasculitis sistmicas; esta clasificacin se basa en el tamao de los
vasos implicados e incorpora la existencia de los anti cuerpos anti citoplasma
de neutrofilo [ANCA].
CLASIFICACION VASCULITIS CHAPEL-HILL:

Vasculitis de Grandes Vasos:

1.- Arteritis de clulas gigantes.
2.- Arteritis de Takayasu.

Vasculitis de Medianos Vasos:

1.- Poli arteritis nodosa.
2.- Enfermedad de Kawasaki.

Vasculitis de Pequeos Vasos:

1.- Granulomatosis de Wegener.
2.- Sndrome de Churg-Strauss. ANCA +
3.- Poli angetis microscpica.
4.- Purpura de Schonlein-Henoch.
5.- Crio globulinemia.
6.- Angetis cutnea leucocito clstica.
Formas de Afectacin Pulmonar:

El aparato respiratorio puede verse afectado en la vasculitis sistmica,

aunque de manera mas frecuente en la vasculitis asociada a ANCA.

A pesar de incluir entidades tan diferentes existen sntomas y signos

comunes que son sugestivos y que, juntos con los datos biolgicos permiten
aventurar un diagnostico diferencial mas especifico.

Pueden afectar a los pequeos vasos del pulmn [capilaritis pulmonar]

y ocasionar una hemorragia alveolar difusa, caracterizada por la triada:
de infiltrados alveolares difusos, hemoptisis y cada del hematocrito y/o
hemoglobina. Tambin se ha asociado con algunos tipos de vasculitis
pulmonares [vasculitis ANCA] la presencia en las pruebas de imagen de
cavidades o ndulos, as como inflamacin de los grandes vasos pulmonares
que con lleva la aparicin de aneurismas y trombosis.
Situaciones que hacen sospechar la presencia de una Vasculitis Sistmica:

Fiebre de origen desconocido.

Cuadro de deterioro constitucional no explicado.
Evidencia clnica de afectacin sistmica.
Fenmenos isqumicos, sobre todo en la edad media de la
vida o jvenes.
Mono neuritis mltiples.
Purpura palpable.
Glomrulo nefritis rpidamente proliferativa.

ETIOLOGIA:

o En la mayora de los casos no se conoce su causa.

o Se han identificado diversos agentes desencadenantes:
- Virus: Hepatitis B y C.
- Bacterias: Estreptococos, Estafilococos, Micoplasma pneumonae
- Frmacos: la mayora acta como hapteno, otras estimulan la formacin
de anticuerpos: hidralacina, procainamida
- Enfermedades asociadas: NM hematolgicas y colagenosis.
 FISIOPATOLOGIA:
El mecanismo mas frecuente de dao vascular consiste en el deposito de inmuno
complejos circundantes, fundamentalmente de tamao intermedio, ya que las
mayores son rpidamente aclarados por el RES y las menores no activan el
complemento.
El deposito de inmuno complejos en la pared vascular, activa el complemento [hay
disminucin del complemento en el suero], provoca la atraccin de polimorfo
nucleares y su activacin, con la subsecuente liberacin de enzimas lisosomales
y mediadores qumicos de inflamacin que lesionaran a pared vascular.

En otras ocasiones el dao vascular es mediado por linfocitos T especficos que

frente a antgenos de la pared vascular reaccionan con esta activndose y liberando
factores solubles que atraen monocitos que se transforma en macrfagos, clulas
epiteloides y clulas multinucleadas, producindose una reaccin granulomatosa.
Ocasionalmente los linfocitos pueden lesionar directamente el vaso, sin mediar la
estirpe monocito- macrfago, bien mediante la actividad natural killer, bien
mediante la unin previa de auto anticuerpo a antgenos vasculares y de aquellos
receptores FC de los linfocitos.
Existen caso particulares de vasculitis en los que no parece estar implicada la
desregulacin del sistema inmune, ciertos txicos pueden desencadenar vasculitis
o clulas neoplasias pueden lesionar directamente la pared vascular.
 Los exmenes de LABORATORIO , son inespecficos:

1.- Datos de inflamacin crnica:

- Anemia normocitica normo crmica.
- Trombocitosis.
- VSG elevada.
- Leucocitosis.

2..- Presencia de auto anticuerpo: F.R, crio globulinas, inmuno complejos

circulantes y disminucin del complejo srico.

3.- Alteraciones analticas propias de los rganos afectados.

El diagnostico definitivo es por: anatoma patolgica .

MANIFESTACIONES CLINICAS:
Se producen por los daos isqumicos tisulares secundarios a las vasculitis
o bien por los fenmenos inflamatorios alrededor de los vasos afectados.
-- cuando el vaso a sido daado irreversiblemente se produce fenmenos
cicatrzales, las manifestaciones de isquemia progresan, incluso tras
controlarse adecuadamente la inflamacin.
 GRANULOMATOSIS DE WEGENER

Vasculitis sistmica que afecta arterias y venas de pequeo calibre con formacin
de granulomas y presencia ocasional de clulas multi nucleadas.
Clnicamente : afeccin predominante de vas respiratorias superiores [odos,
senos para nasales, oro faringe, trquea ] parnquima pulmonar y nefro-
urolgicas [80%].
Otras areas del cuerpo son afectadas: artritis, los ojos y la piel
El anlisis ANCA es de gran utilidad en el diagnostico diferencial de la Enfermedad
de Wegener de otras vasculitis, tambin en la monitorizacin de la actividad
inflamatoria y anuncios de nuevos brotes de la enfermedad.

ante un paciente con clnica compatible, datos anatomo patologicos no

concluyente y ANCA positivo se establece el diagnostico.
El ANCA posee una especifidad del 99% [01% de falso positivo con otras vasculitis.
Sensibilidad: depende de la extensin y actividad de la enfermedad:
-- 96% enfermedad generalizada activa.
-- 67% en pacientes son sntomas regionales.
-- 32% en pacientes con total remisin.
--..-- Tambin detectaron estos anti cuerpos en otras enfermedades: colangitis
esclerosante, colitis ulcerosa y hepatitis auto inmune.
Cuadro I. Manifestaciones clnicas de la granulomatosis de Wegener

Presentacin inicial (%) Frecuencia total (%)

Tracto respiratorio superior (TRS)

Afeccin TRS 73 92-94
Sinusitis 52-67 85
Nasal 22-34 64-80
- Epistaxis 11 32
- Nariz en silla de montar 9-29

Otolgicas 6-25 19-61

- Otitis media (serosa, supurativa) 25 44
- Prdida auditiva 6-15 14-42
(conductiva, sensorial)
Laringotraqueal 1 8-25
- Estenosis subgltica 1 16
Lesiones orales
lceras, gingivitis 2-6 3-13

Pulmonares
Sntomas pulmonares 45 87-90
- Tos 19 46
- Hemoptisis 12 30
- Pleuritis 10 28
- Infiltrados 25 67
- Ndulos 23 58

Renales
Glomerulonefritis 11-18 77-85
Cuando se utiliza IFI para la deteccin de ANCA se distinguen 2 tipos de
patrones:

a) uno citoplasmtico (ANCA C ) producida por anticuerpos dirigidos contra

la proteinasa 3 {PR3} (una protena contenida en los grnulos azurfilos
de los neutrofilos ), exhiben un patrn citoplasmtico en la inmuno
fluorescencia [C-ANCA]imagen que se asocia con: granulomatosis de
Wegener, pan arteritis microscpica.

b) uno perinuclear a nuclear (ANCA - P) en muchos casos producida por

anticuerpos anti mieloperoxidasa [MPO]. Este patrn se asocia a
glomerulonefritis idioptica, pan arteritis nodosa y algunas formas de
vasculitis sistmicas idiopticas