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Universidad Privada Antenor Orrego

FACULTAD DE MEDICINA HUMANA

ICTERICIA

Es la coloracin amarillenta de piel, mucosas y fluidos corporales


debida al exceso de bilirrubina.

Clnicamente es detectable si la bilirrubinemia es superior a 2- 3 mg/dL


(34-51 mmol/L).
FORMACIN DE LA BILIRRUBINA

La formacin de bilirrubina comienza por el catabolismo del grupo Hem de los eritrocitos.
Cuando los eritrocitos ya han cumplido su ciclo de vida (alrededor de 120 das) son
captados por el Sistema Retculo Endotelial del organismo (El bazo es el mas
representativo)

Globina
HEMOXIGENASA*
(Complejo Enzimtico)

HEM Hemina Biliverdina


(Rojo prpura) (Rojo prpura) BILIVERDINA
Eritrocito REDUCTASA*
senescente
(Crenocito)
BILIRRUBINA
Hierro

Bilirrubina + Albmina
(Insoluble en agua)
CLULA FAGOCITICA
(BAZO, HGADO, M. SEA)

(*) Sintetizados por el microsoma (R E Liso + Aparato de Golgi)


Dr. Edgar Yan Quiroz
Vena Porta
Izquierda

Vena Porta
Derecha

Tronco de la BAZO
Vena Porta

Vena Esplcnica

Hepatocitos

Sinusoides Vena Porta


hepticos Tronco de la Vena Esplcnica BAZO
Derecha/Izquierda Vena Porta

Dr. Edgar Yan Quiroz


Hacia la Hacia la
En este hepatocito la Vena
Espacio Espacio Vena
Central
de Disse de Disse Central
Vena Central bilirrubina se conjuga

La bilirrubina no
Placas de clulas conjugada llega

hepticas
Espacio de Disse
Canalculo
Vasos linfticos biliar
terminales

Vena porta Conducto


linftico
Arteria
La bilirrubina no
heptica conjugada (indirecta) viaja

BAZO
Conducto
biliar

Vescula biliar

2da porcin del


Capilares sinusoidales hepticos: Llevan mezcla duodeno
de sangre venosa 75-80% y arterial 20-25%

Dr. Edgar Yan Quiroz


FORMACIN DE LA BILIRRUBINA

CONDUCTILLO
Espacio BILIAR
de Disse
Transportador de Aniones
Orgnicos Multiespecfico
Canalicular (ATP)***

Diglucuronato
de Bilirrubina
(80%)
UDP
Glucuronil

Bilirrubina Directa
transferasa**
Polipptido
transportador de
anin orgnico
Monoglucuronato
de Bilirrubina
(20%)

Le inserta cido
Bilirrubina glucurnico
indirecta
+
Albmina Proteina
Y*

SINUSOIDE HEPATOCITO

Canalculo biliar Al
duodeno

Dr. Edgar Yan Quiroz BAZO


CAPTACIN, CONJUGACIN Y EXCRECIN DE LA BILIRRUBINA

Polipptido Diglucuronato
transportador
Receptor en de de Bilirrubina
Sistema Retculo anin orgnico
la membrana (80%)
Endotelial
BAZO, HGADO
hepatocitaria 2 Transportador de
Aniones Orgnicos
Multiespecfico
2 Monoglucuronato
Canalicular (ATP)***

de Bilirrubina
Bilirrubina Bilirrubina Bilirrubina (20%)
+ (anin orgnico) Proteina
Albmina Y*
Albmina 1 UDP
Glucuronil transferasa**

1 Captacin Diglucuronato
de Bilirrubina

2 Conjugacin 3

3 Excrecin

Proteina Y (Ligandina, Glutation S Transferasa B): Impide el retorno de la Bilirrubina indirecta al espacio de Disse y de ah a la luz sinusoidal (sangre)

Dr. Edgar Yan Quiroz


EXCRECIN DE LA BILIRRUBINA

Bilirrubina indirecta

Bilirrubina directa

Intestino

Bilirrubina directa

Bilirrubina Indirecta
Glucuronidasa bacteriana

Urobilingenos Estercobilingenos

Urobilinas Estercobilinas

Urobilingenos

Cuando se expone al aire se OXIDA


HECES
Urobilinas

Dr. Edgar Yan Quiroz Orina


Hgado Circulacin sangunea
Canalculos
biliares Hepatocitos

Rion

Conjugacin

Sinusoide

Clula
de Clulas de
Kuppfer
Kuppfer
Canalculos
de Hering Clula
reticuloendotelial

Va biliar
intraheptica

Orina
Va biliar Urobilingeno
extraheptica

Vena porta Eritrocitos Eritrocitos

Clave
Biliverdina
Bilirrubina indirecta
Heces
Bilirrubina directa

Urobilingeno
Intestino
Dr. Edgar Yan Quiroz
Ictericia No Colestsica Canalculos biliares
hepticos

Bilirrubina indirecta Corriente sangunea

Van der Bergh Rion


inmediata 0
(menos de 0.2 mg%)
Total ++

Sinusoides

HEMOLTICA Clulas de
Kupffer

Clulas
reticuloendoteliales

Hepatocitos

Orina
Urobilingeno ++++
Eritrocitos
Bilirrubina 0
Vas biliares
Ictericia ligeramente amarillorojiza
(ms palidez anmica)

Clave
Biliverdina
Intestino
Bilirrubina indirecta

Bilirrubina directa
HECES HIPERPIGMENTADAS
Urobilingeno
(PLEIOCROMIA)
Dr. Edgar Yan Quiroz
Ictericias No Colestsicas
Circulacin Sistmica
CONDUCTILLO
BILIAR

Vena Cava Inferior

Transportador de Aniones
Venas suprahepticas Orgnicos Multiespecfico
Canalicular (ATP)***

Vena hepticas Diglucuronato


de Bilirrubina
(80%)
UDP
Vena Central del lobulillo Glucuronil
transferasa**
Monoglucuronato
de Bilirrubina
Bilirrubina
Diglucuronato (20%)
deIndirecta
Bilirrubina

Diglucuronato
Bilirrubina
de Bilirrubina Indirecta
Proteina
Y*
Bilirrubina
Indirecta
+
Albmina

SINUSOIDE HEPATOCITO

Canalculo biliar

(*) Deficiencia de Proteina Y = Sndrome de Gilbert (Que aumenta con el estrs y el ayuno).La administracin de fenobarbital lo alivia
Bilirrubina
(**) Deficiencia TOTAL de la UDP Glucuronil transferasa = Sndrome de Cligler Najar I Fallece en el periodo neonatal (Kernicterus)
Indirecta
(**) Deficiencia PARCIAL de la UDP Glucuronil transferasa = Sndrome de Cligler Najar II La administracin de fenobarbital lo alivia

Heces hipoclicas (ya que no se deposita en las vas biliares y por ende en el Bioqumica heptica normal
duodeno o intestino) o normales (La secrecin de bilis al intestino se mantiene)

Bilirrubina (***) Deficiencia del Transportador de Aniones Multiorgnico = Sndrome de Dubin Jhonson Hgado pigmentado (azul o negro)
Directa Dolor abdominal
Sndrome de Rotor
Dr. Edgar Yan Quiroz
ICTERICIA NO COLESTSICA

Bilirrubina Indirecta Bilirrubina Directa

Bioq. Heptica Anormal Bioq. Heptica Normal Dubin - Johnson Rotor

Insuficiencia Cardaca
Cirrosis Heptica
Hepatitis Crnica
Hipertiroidismo

No hemlisis/Hipocolia Hemlisis (Plido)/ Pleiocroma (Hipercolia)


Urobilingeno Ur. Normal Urobilingeno Ur. Elevado

Fiebre
Salicilatos/Sulfas Hemolisis
RFP/Fenacetina Eritropoyesis Ineficaz
Contrastes Yodados
Pedir reticulocitos

Prueba de Ayuno / Fenobarbital

Negativos Positivos

Replantear Dx. Conjugacin Alterada de BI

BI < 7 mg/dL / Debut 2-3 dcada BI > 7 mg/dL / Debut 1 dcada

Gilbert Arias (Crigller/Najar II)

Dr. Edgar Yan Quiroz


Clasificacin de las Ictericias
1. Alteracin aislada del metabolismo de la bilirrubina
Hemlisis
Eritropoyesis ineficaz
2. Disminucin de la eliminacin heptica
Dficit en la captacin
Alteracin en la conjugacin de la bilirrubina
Dficit de excrecin canalicular

Dr. Edgar Yan Quiroz


Clasificacin de las Ictericias

3. Enfermedad heptica
a. Alteracin de la funcin hepatocelular (Ictericia hepatocelular)
Dao hepatocelular agudo o subagudo
Enfermedad hepatocelular crnica
b. Enfermedades hepticas de predominio colestsico (Ictericia colestsica)
Sin obstruccin mecnica demostrable
Obstructivas
4. Obstruccin de la va biliar extraheptica (colestasis)

Dr. Edgar Yan Quiroz


ICTERICIA COLESTSICA

ENFERMEDAD HEPATOCELULAR COLESTASIS

Ecografa/TAC

Va biliar normal Va biliar dilatada

Colestasis intraheptica Anticonceptivos orales


Colestasis extraheptica
Anabolizantes
Hay que descartar
Sales de oro

Benignas Malignas
Recurrente Progresiva Coledocolitiasis/Colangitis Cncer de pncreas/Tumor de Klatskin
Pancreatitis Cncer de vescula
Adenopatas TBC del hilio heptico Colangiocarcinoma
Ascaridiasis/Equinococcis/Fasciolasis Adenopatas metastsicas
Colangitis Esclerosante Secundaria Linfomas
Sarcoidosis
Colangitis Recurrente Benigna
Enfermedad de Caroli Colangitis Cirrosis Biliar
Esclerosante Primaria
Primaria

Dr. Edgar Yan Quiroz


Obstruccin de la va biliar extraheptica

1. Clculos en el coldoco
2. Muon largo del conducto cstico
3. Espasmo del esfnter de Oddi (hipertrofia, estenosis, discinesia)
4. Constricciones del coldoco
5. Carcinoma de las vas biliares
6. Pancreatitis 4
2
7. Neuroma de la amputacin
8. Las adherencias estenosan al coldoco 7
1
8

1
3

Dr. Edgar Yan Quiroz


Hipercolesterolemia
Clculos de
Colesterol

Diabetes Clculos de
Embarazo colesterol (radiado Radiotransparente
Factores Obesidad Dieta alta en grasa al centro de la perifieria) (colecistograma)
metablicos
Hiperbilirrubinemia

(< 5 mm)

Clculos de
bilirrubina
(pigmentos
Anemia hemoltica negros)
Esclertica ictrica

Estasis Clculos
Clculos mixtos
Pigmentosos
Absorcin Absorcin
de H2O de H2O Radiopaco
Obstruccin del (colecistograma)
Espasmo del Arenilla
conducto cstico
esf. de Oddi

cidos biliares
absorbidos por la
superficie no
ulcerada

Inflamacin

El calcio y las protenas


Dr. Edgar Yan Quiroz
rezuman hacia la luz por la Clculos mixtos con
superficie ulcerada calcio
Hacia la Hacia la
Espacio Espacio
En este hepatocito la Vena
Espacio Espacio Vena
de Disse
Disse de Disse
Central
de de Disse Central
Vena Central bilirrubina se conjuga

Placas de clulas La bilirrubina no


hepticas conjugada llega
Espacio de Disse
Canalculo
Vasos linfticos biliar
terminales

Vena porta Conducto


linftico
Arteria Reflujo biliar
heptica La bilirrubina no
conjugada viaja
BAZO
Conducto
biliar Circulacin Sistmica

Vena Cava Inferior

Venas suprahepticas

Vena hepticas Vescula biliar

Vena Central del lobulillo

2da porcin del


Sinusoides hepticos
duodeno

Dr. Edgar Yan Quiroz Bilirrubina Directa Ictericia verdnica


Alteraciones de la Bilirrubina: Obstruccin de va biliar

Bilirrubina Indirecta /
Albmina
GTO
Bilirrubina
Bilirrubina
Directa
Directa
GPT

Bilirrubina
Directa

Ya no tienen el sustrato sobre el cual actuar


(BD), por lo cual disminuye disminuye la
produccin de urobilingenos urobilinas y
Bacterias por ende de estercobilinas ocasionando
intestinales

OJO MUCHO OJO NO


QUIERE DECIR ORINA Heces
aclicas
OSCURA, que es un
elemento
completamente Ruta Mayor
Coluria
Orina
diferente (marrn oscuro)
Ruta Menor
Te cargado o alcohol yodado
Dr. Edgar Yan Quiroz
NORMAL
Protenas sricas y factores de la coagulacin sricos normales Conductillo biliar

Canalculo biliar

cidos
biliares

Sntesis de
cidos biliares

Compuestos Biotransformacin
Toxinas
biotransformados de toxinas

Sntesis de las protenas


Protenas sricas Aminocidos
(Seroalbmina factores
de la coagulacin)
Factores de la
coagulacin
cidos
biliares

Absorcin normal de las grasas


HEPATOCITO Al
SINUSOIDE duodeno

Toxinas
cidos biliares
Aminocidos Circulacin Vena Porta

Pared intestinal (Absorcin bsicamente)

De la luz intestinal Producto de la circulacin


Dr. Edgar Yan Quiroz (Proceso
(Toxinas)
digestivo) enteroheptica
COLESTASIS
Protenas sricas Prdida de peso

Factores de coagulacin
NORMALAparecen moretones con facilidad
Protenas sricas y factores de la coagulacin sricos normales Conductillo biliar

Canalculo biliar

cidos
biliares

cidos Sntesis de
biliares cidos biliares
Fosfatasa Sntesis
cidosdebiliares
la
alcalina (RN: fosfatasa alcalina
40-130 U/L)*
Sntesis de Gammaglutamil
Gammaglutamil
transferasa (RN: transferasa
10 60 U/L)
Compuestos Biotransformacin
biotransformados de toxinas
cidos biliares en el duodeno Sntesis de las protenas
Protenas sricas (Seroalbmina factores
de la coagulacin)
Factores de la
coagulacin
Malaabsorcin de las
grasas y esteatorrea

HEPATOCITO Al
SINUSOIDE duodeno

Dr. Edgar Yan Quiroz * (>3 veces el mximo normal)


COLESTASIS: COLEDOCOLITIASIS

Distensin de la vescula
biliar leve o ausente, la
colecistitis crnica previene
una mayor distensin

La cirrosis biliar
secundaria deriva de
una obstruccin
recurrente y colangitis

El clculo obstruye
el conducto comn
coledco en la
ampolla
La obstruccin del
coldoco origina
colangitis ascendente
aguda

Dr. Edgar Yan Quiroz


COLESTASIS : COLANGITIS

Sntomas y signos producidos por la inflamacin bacteriana de las


vas biliares

Bacteriobilia + Obstruccin de vas biliares

Enfermedades biliares que predisponen al desarrollo de colangitis


Coledocolitiasis (> 60%)
Colangitis Tumores malignos
Anastomosis enterobiliares
Cuerpos extraos
Parsitos

Vescula
biliar
Reflujo
Presin de vas biliares = Colangio
a
l
i > 20 cm H2O venoso
i
b
o
i
t er
Ba
c SEPSIS

Dr. Edgar Yan Quiroz


COLANGITIS: Aspectos Clnicos

Triada de Charcot (1877)


Fiebre con escalofrios
Ictericia Colangitis aguda
Dolor abdominal supurada (85%)

Pntada de Reynolds
Lo anterior Colangitis aguda
Choque txica (15%)
Depresin del SNC

Grmenes habitualmente encontrados


E. coli
Klebsiella pneumoniae
Streptococus faecalis
Bacteroides fragilis
Dr. Edgar Yan Quiroz
Canalculos biliares
irregularmente distendidos

Dolor abdominal alto


BRUSCO Bloqueo parcial de la
excrecin debido a
+ presin retrgrada

Ictericia
amarilloverdnico
Bloqueo de la
concentracin de
+ urobilingeno

Coluria
+ Tapones
biliares
Hipocolia (COLURIA)
Orina
+ Reflujo Bilirrubina +++
Coldoco > 6 mm c/s dilatacin de Urobilingeno flucutante
Clculos
las vas biliares intrahepticas
Ictericia verdeamarilenta de
ligera a moderada

SOSPECHA de
OBSTRUCCIN
Clave
INCOMPLETA de VB Biliverdina
Intestino
extrahepticas Bilirrubina indirecta

Bilirrubina directa HECES CLARAS


Urobilingeno (HIPOCOLIA)
Dr. Edgar Yan Quiroz
Canalculos biliares
muy distendidos

Van den Bergh


Dolor abdominal alto Inmediata + + +
Total + + +
LEVE, no brusco Bloqueo parcial de la

+ excrecin debido a
presin retrgrada

Ictericia
amarilloverdnico
+
Coluria
+
Hipocolia marcada
(COLURIA)
+ Orina
Coldoco > 6 mm con Reflujo Bilirrubina +++
dilatacin de las vas Urobilingeno 0
biliares intrahepticas Tumor

SOSPECHA de
OBSTRUCCIN Heces de
COMPLETA de VB color claro
Falta de
extrahepticas Urobilingeno

Dr. Edgar Yan Quiroz


Dr. Edgar Yan Quiroz
Dr. Edgar Yan Quiroz
Enfermedad heptica

Ictericia hepatocelular Ictericia colestsica

Fracaso Global de Incapacidad para:


la funcin heptica Formacin de bilisde sales biliares en el
Falta
Excrecin biliar intestino

Malaabsorcin
Malaabsorcin
de Vitamina K+
de grasas

Tiempo de protrombina
ESTEATORREA

Administracin parenteral de Vitamina K+

Tiempo de protrombina se normaliza


Dr. Edgar Yan Quiroz
Enfermedad heptica

Ictericia hepatocelular Ictericia colestsica

Fracaso Global de Incapacidad para:


la funcin heptica Formacin de bilis
Excrecin biliar
El hgado no podr ser capaz de:
Hgado 1 Captacin Bilirrubina no conjugada
2 Conjugacin
Bilirrubina conjugada
3 Excrecin

Dr. Edgar Yan Quiroz


Enfermedad heptica: Predomino de la Bilirrubina Directa

Ictericia hepatocelular Ictericia colestsica


Mal estado general. Anorexia Prurito (Precede en das o meses a los
valores de fosfatasa alcalina)
Clnica Factores epidemiolgicos Xantelasmas [pequeos tumores
benignos o levantamientos grasos
(esteres de colesterol) situados en o
alrededor de los prpados]
Signos de fallo hepatocelular (edemas, ascitis, Esteatorrea con frecuencia asintomtica
encefalopata)
Transaminasas (> 5 veces el valor normal) Fosfatasa alcalina (> 3 veces el valor
> Fosfatasa alcalina normal) > Transaminasas
Gamma glutamiltranspeptidasa

Laboratorio Tiempo de protrombina que no mejora con Tiempo de protrombina que mejora con
vitamina K vitamina K
Bilirrubina conjugada y en menor medida Bilirrubina conjugada > bilirrubina no
de la no conjugada conjugada
Infiltrado inflamatorio no lobulillar o portal Necrosis hepatocitaria aislada, con
Histologa Necrosis en sacabocados escaso inflamatorio portal.
Degeneracin hialina de Mallory Dilatacin canalicular. Trombos biliares.
Tumefaccin hepatocitaria con pigmento
biliar. Cobre heptico.

Dr. Edgar Yan Quiroz


Xantelasmas palpebrales

Dr. Edgar Yan Quiroz


Infiltracin linfocitaria o linfoplasmocitaria

En este caso la clula heptica presenta en su citoplasma material fibrilar, de


aspecto estrellado o bien masas granulares irregulares

Dr. Edgar Yan Quiroz


Paciente que hace 2 horas presenta dolor agudo tipo clico en regin
subcostal derecha.
Antecedente: Ecografa renal evidencio litiasis vesicular desde hace 6
meses

Lo primero que se eleva dentro de las primeras 6 horas son las transaminasas
A las 12 horas del cuadro se eleva la fosfatasa alcalina
A las 24 horas recin comienza a aumentar la bilirrubina
A las 48 horas ocurre aumento o dilatacin del dimetro coldoco (> 6 mm)

Antiespasmdico + AINEs

Dr. Edgar Yan Quiroz


Enfermedad de Wilson
Es una enfermedad congnita, transmitida Anillo de
Kayser
por herencia autosmica recesiva Fleischer
(pardo
verdoso)
Caracterizada por la acumulacin de
grandes cantidades de cobre en el
organismo, especialmente en el hgado y
en el cerebro.
Lesiones degenerativas en los ncleos lenticulares
La enfermedad aparece como (putamen y globo plido medial externo e interno)
consecuencia de un dficit en la
excrecin biliar de cobre.

El gen defectuoso responsable de la Movimientos espsticos,


atetsicos, sonrisa
enfermedad se localiza en el cromosoma forzada
13.
Joven
Dolor abdominal
Ictericia

Cirrosis heptica
Dr. Edgar Yan Quiroz
ICTERICIA COLESTSICA

ENFERMEDAD HEPATOCELULAR COLESTASIS

Ecografa/TAC

Va biliar normal Va biliar dilatada


Anticonceptivos orales
Anabolizantes / Sales de oro

Colestasis intraheptica Colestasis extraheptica

Benignas Malignas
Recurrente Progresiva Coledocolitiasis/Colangitis Cncer de pncreas/Tumor de Klatskin
Pancreatitis Cncer de vescula
Adenopatas TBC del hilio heptico Colangiocarcinoma
Ascaridiasis/Equinococcis/Fasciolasis Adenopatas metastsicas
Colangitis Esclerosante Secundaria Linfomas
Sarcoidosis
Colangitis Recurrente Benigna
Enfermedad de Caroli Colangitis Cirrosis Biliar
Esclerosante Primaria
Primaria

Dr. Edgar Yan Quiroz


CIRROSIS BILIAR PRIMARIA (CBP)

Es una enfermedad crnica del hgado


Etiologa: Desconocida, sin embargo se considera una enfermedad autoinmune
Caracterizada por la inflamacin y destruccin de los conductos biliares intrahepticos
Que da lugar a
un cuadro de

Colestasis crnica intraheptica progresiva y finalmente una cirrosis heptica.

Evidente aspecto granulomatoso


alrededor de conducto biliar con
linfocito que agrede su epitelio,
caracteriza a la cirrosis biliar
primaria

Canalculo biliar

Dr. Edgar Yan Quiroz


CIRROSIS BILIAR PRIMARIA (CBP)
Malabsorcin intestinal
Obstruccin del flujo biliar
Absorcin de las grasas (desnutricin)

Hepatocito Absorcin de Ca2+ y vitamina D (osteoporosis)

Absorcin de la vitamina K (prolongacin del


tiempo de protrombina)

Secrecin biliar Esteatorrea

Edad: 40 60 aos
Sexo: Predominio femenino
Reflujo de la bilis y
dao hepatocelular Fiebre: No
Colangitis No
Hiperpigmentacin: Frecuente
Xantelasmas: Frecuente
Hepatocito
Elevacin IgM: Si
AMA: Si
Enfermedad inflamatoria intestinal: No
Autoinmunopatas: Si
Sntesis de fosfatasa alcalina srica
Bilirrubina directa (ictericia)
Factor pruriginoso en el suero

Sntesis de protenas (prdida de masa muscular)


Sntesis de los factores de coagulacin (moretones)
Dr. Edgar Yan Quiroz
CIRROSIS BILIAR PRIMARIA (CBP): Principales manifestaciones clnicas
Cansancio y prurito
(puede empeorar por
la noche)

Ictericia

Xantelasma
Xantelasma
(Levantamientos grasos (esteres de
colesterol) situados en o alrededor de los
prpados) Xantomas

Hepatomegalia (en
las 1ras fases del
Desmineralizacin curso de la
enfermedad)

Ca2+
Fosfatasa
alcalina
elevada

Esteatorrea

Malabsorcin
intestinal

Los anticuerpos Hipotiroidismo y tiroiditis


antimitocondriales
(AMA) son un marcador (Es frecuente hasta en un 20% de los pacientes)
frecuente de la
enfermedad
Dr. Edgar Yan Quiroz
CIRROSIS BILIAR PRIMARIA (CBP)

Encefalopata heptica

Hemangiomas aracniformes

Derivacin del flujo


sanguneo portal
alrededor del hgado
Vrices hemorrgicas

Cabeza de medusa

Ascitis

Dr. Edgar Yan Quiroz


GRACIAS !!!!!

Dr. Edgar Yan Quiroz