Vara segn edad, raza o grupo tnico

General: 51/100.000 hab(duplica en negros)

algunos estudios 1/400 hab.

Edad:15-40 a

Sexo: mujeres 78-98% (relacin 10/1),

disminuye luego de 50 aos y antes de 15a

Familiar: 3-8% ( muy alta en gemelos

homocigotas)
 SLE Syndrome

Genetic Factors Drugs

Immune response
C deficiencies Environmental
Metabolism Hormonal Factors
Infection
Influences Toxins
 RASH MALAR
 Alas de mariposa clsico. 50% pts(fiebre) rash
maculas o ppulas eritematosas que tienden
a confluir. Mejora sin cicatriz.
Valor diagnstico!
Puede precipitarlo el sol.
 LUPUS DISCOIDE
 Localizadas en cara, crnicas y persistentes
c/cicatrizacin 90% slo afectacin de piel:
LE discoide: ppulas o placas eritematosas y
descamativas delimitadas c/cicatriz atrfica y
alteraciones pigmentarias y anexiales
 FOTOSENSIBILIDAD
 ULCERAS ORALES
 ARTRITIS
 SEROSITIS
 TRANSTORNOS NEUROLGICOS
Vasculitis SNC esta includa en criterios ACR Fiebre
alta+cambios mentales,meningismo o convulsiones..estupor
coma,muerte: CyIV
Cefalea:10-68%; migraosa/tensional,

Psicosis 10-30%(ac a-Pr, antineuronales)

Epilepsia:15-35% x vasculopata isqumica o ac

Corea(1-2%)

Accidentes cerebrovasculares.
Anemia(80%)NN mdula normal o renal

Anemia hemoltica autoinmune(10%)Test de

Coombs

Hipoplasia/aplasia medular rara TRANSTORNOS

HEMATOLGICOS
Linfopenia,neutropenia, eosinofilia(10%),
trombocitopenia(20%)

Asocia Sind. Evans+trombocitopenia+ anemia

hemoltica y/o granulocitopenia autoinmune.

PTT en 1-2%:mortalidad 50-80%

Adenopatas 80%, esplenomegalia(20%) o

hipoesplenismo (5%)
 TRANSTORNOS INMUNOLGICOS
dsDNA ssDNA Histonas(H1,H2A,H2B,H3,H4
Correlacin actividad baja especificidad diagnstica drug-induced LES

Sm(SnRNP core proteinas Ro/SSA (60kD,52kD) La/SSB(48kD)

B,B1,D,E) LNN,fotosensibil,LECSA. LNN y overlap
no correlaciona

Prot.P Ribosomal Fosfolpidos Atg de superficie

psiquitrica, LES, citoplasmtic Lac, trombosis, aborto recurrente, GR, Plaquetas, cl. neuronales
enf. Neurolgica(focal),
trombocitopenia
Anti-DNP -70%
Ant-ssDNA -90%
Anti-dsDNA -50-60%
Anti-Sm -30%
Anti-RNP -30-40%
Anti-histones -60%
Anti-SSA (Ro) -30-40%
Anti-SSB (La) -15%
Anti-PL -50%
 ANTICUERPOS ANTINUCLEARES

IFI : 1/40 (1/80 es +)

Normales: 5% poblacin,+gerontes.

Patrones: homogneo, perifrico, nucleolar, o moteado.

Hoy: perfil ANA (incluye especificidades)

 No claro factores que guardan relacion con
LES.
Trastorno de la regulacion inmunitaria que
conduce a la perdida de la autotolerancia.
 Disminucin L. T citotoxicos y supresores.
Incremento de L. CD4
Activacion policlonal de L. B
Produccion anomala de citocina Th1 y Th2.
Formacion de complejos inmunes circulantes
y deposito con posterior activacion del
complemento
= GLOMERULONEFRITIS CRONICA
INMUNITARIA INDUCIDA POR
INMUNOCOMPLEJOS
 La NL es extremadamente PLEOMORFA.
La clasificacion hoy ms acptada es la la OMS
(2003). Y que divide en seis grupos de
acuerdo a MO,ME e IF
NO SE OBSERVAN ALTERACIONES,
NI DEPSITOS INMUNES
MICROSCOPIA OPTICA.
Deposito de todo tipo de Ig y C .
FG ES NORMAL
HEMATURIA Y PROTEINURIA EN
RANGO MUY VARIABLE
ENSANCHAMIENTO DEL MESANGIO, HIPERCELULARIDAD
MESANGIAL.
INMUNOFLUORESCENCIA: DEPSITOS MESANGIALES
HEMATURIA Y
GRANULARES DE IgG Y COMPLEMENTO. PROTEINURIA
MODERADA
FG NORMAL
Proliferacin
endocapilar en menos
del 50% de los
glomerulos y depositos
mesangiales y
subendoteliales
Sx nefrotico en 1/3
50%proliferacion
Necrosis fibrinoide
Depositos
subendoteliales y
mesangiales en
casi todas las asas
capilares
Proteinuria en
rango nefrotico
Ausencia de
infiltrados
Engrosamiento
de la pared
capilar
ndice de actividad glomerular (GAI).
Proliferacin glomerular 0-3
Polimorfonucleares 0-3
Kariorresis/necrosis fibrinoide (0-3)x2
Semilunas celulares (0-3)x2
Depsitos hialinos 0-3
Monocitos glomerulares 0-3

Mximo 24
 Glomerulonefritis aguda

Comienzo brusco de
alteraciones renales con
o sin cambios en el
filtrado glomerular, pero
siempre con sedimento
urinario muy patolgico
y proteinuria moderada
 Sndrome nefrtico

Se manifiesta principalmente por

intensa proteinuria e
hipoproteinemia, con sedimento
urinario muy alterado y filtrado
glomerular normal o descendido.
El 60% de los pacientes con
alteraciones renales presenta
sndrome nefrtico en el
momento del diagnstico.
 Glomerulonefritis rpidamente
progresiva

Caracterizada por una afectacin

rpida del filtrado glomerular,
hipertensin arterial, sedimento
activo y proteinuria variable. Una
parte de estos pacientes desarrolla
insuficiencia renal aguda oligrica,
bien por el brote de enfermedad
lpica o por la administracin de
antiinflamatorios no esteroideos.
 Insuficiencia renal crnica

Deterioro progresivo de la
funcin renal con hipertensin,
sedimento urinario con
anomalas moderadas y
proteinuria no nefrtica. La
actividad clnica de la
enfermedad lpica suele
disminuir a medida que
desciende el filtrado glomerular
y es infrecuente en pacientes
con uremia avanzada.
 Microhematuria y proteinuria

Estas alteraciones se pueden

observar en la mayora de los
pacientes con nefritis lpica que
presentan formas de afectacin
glomerular de poca extensin y
gravedad. La proteinuria inferior
a 1 g/da puede ser persistente
aun en casos de remisiones
prolongadas.
 Trombognesis anmala

Estas alteraciones se asocian a

la presencia de anticoagulante
lpico. La presencia de
microangiopata trombtica
con depsitos glomerulares de
fibrina empeora el pronstico
de la nefritis lpica.
 Debe ser individualizado a las necesidades
de cada paciente

Diurticos

Antihipertensivos

Corticoesteroides: Son el tratamiento inicial en todas las formas.

Inmunosupresores:
Ciclofosfamida: Va EV
azatioprina,
ciclosporina
mofetil de micofenolato.

Dilisis: En insuficiencia renal con complicaciones

Transplante renal
 Inmunosupresion
Conclusiones sobre muerte o ERC con
seguimientos de mnimo 5 aos
Metas:
Alcanzar remision
Evitar recaidas
Evitar falla renal crnica
Cumplir las metas con la mnima toxicidad
_______