Dra.

Mara Jos Chvez Caldern

M. Residente de Ciruga Plstica y Reconstructiva
HFVP
 Las fisuras craniofaciales congnitas son
distorsiones anatmicas de la cara y el crneo
con deficiencias o excesos de tejido, ya sea
tejidos blandos y/o tejidos seos, en un
patrn lineal.

Estn dentro de las anomalas faciales ms

desfigurantes.

Existe una multitud de localizaciones y varios

grados de severidad.
 La mayora de fisuras craniofaciales ocurren
siguiendo una lnea embriolgica predecible.

Suelen ser unilateral o bilateral.

Pueden tener un tipo fisura a un lado de la

cara y otro tipo de fisura diferente en el otro
lado.
 Este tipo de hendiduras tambin son conocidas
como hendiduras raras (diferentes a labio y
paladar hendido).

El tratamiento es quirrgico esta encaminado a

preservar la funcin, la reconstruccin de los
tejidos blandos y la restauracin de los defectos
seos.
 La etiologa es incierta y se piensa que es de tipo
multifactorial.

Su ocurrencia se calcula en 1.5 a 6 por 100.000

nacimientos.

Se han reportado factores ambientales predisponentes

tales como infeccin (Virus Influenza, Protozoarios,
Toxoplasma), radiacin, alteraciones metablicas
maternas, ingesta de drogas, teratogenos,
anticonvulsivantes, antimetablicos, alquilantes,
esteroides, y deficiencia de cido flico entre otras.
 Paul Tessier fue quien estableci que Una fisura de Tejidos
Blandos corresponde a una Hendidura en la estructura sea.

Desarrollo en 1973 la clasificacin de las hendiduras

tomando como referencia anatmica la orbita, la nariz y la
boca.

Esta fue complementada por Kawamoto en 1976. Numer las

hendiduras del nmero 0 al 14 realizando un mapa
topogrfico de las lneas de la hendidura.

Los nmeros bajos 0 7 son hendiduras faciales y los

nmeros altos 8 14 su extensiones craneales.
 Hipertelorismo: Mayor distancia entre orbitas
Normal:
RN: 16 mm
ADULTO: 25-28 mm

Fisura medial ensanchamiento de las celdas

etmoidales anteriores.

Los ejes de las rbitas son ms divergentes y

puede haber duplicacin de la nariz, septum, crista
galli, etc..
 Compromete desde la base del crneo,
hasta el paladar en lo bajo.

Su herencia es dominante.

La obstruccin lagrimal Canal

lacrimonasal asimtrico, ms inclinado.
 Fisura paramedial hueso frontal, surco
olfatorio de la lmina cribosa, hueso nasal,
apfisis frontal del maxilar y cartlago alar de la
nariz.

Masa pulstil que aumenta de tamao con la tos

o el valsalva

Meningoencefalocele.

Frecuente asociacin con obstruccin lagrimal

 De aspecto similar a la anterior

Localizacin paranasal partes blandas de la

nariz entre la cima y la base del cartlago alar,
para finalizar en el labio.

Hendidura palpebral no est afectada.

Coloboma en el lmite medial de la ceja

 Etmoides Hipertelorismo por crecimiento.

Septum nasal presente, puede presentar

malformaciones vecinas.

Grados: Atrofia heminasal, narinas

supernumerarias.

La glabela suele estar aplanada y el seno frontal

muestra gran crecimiento.

Puede mostrar afeccin de la va lagrimal.

 Fisura orbitomaxilar paranasal, que atraviesa oblicuamente el
canal lagrimal.

Distintos grados de afeccin ocular grave (microftalmia)

El desplazamiento inferior del globo y la rbita son

frecuentes.

Compromete la rbita inferomedial y el prpado inferior

medial al punto lagrimal

Ruptura del sistema lagrimal asociada a defectos seos entre

la rbita, seno maxilar y cavidad nasal.
 Fisura orbitomaxilar

Afecta el piso de la rbita medial al nervio

infraorbitario, el paladar y el labio.

Se contina hacia tercio medio del prpado

superior, las cejas, con frecuentes colobomas
palpebrales.

Severas anoftalmia, confluencia de la rbita,

cavidad nasal y seno maxilar.

Frecuente atresia de la coana nasal posterior.

 Muy rara presentacin Orbitomaxilar

Afecta al tercio medio del prpado inferior,

reborde infraorbitario, suelo de la rbita,
regin maxilar lateral al nervio infraorbitario,
labio y zona premolar.

Regin craneal afecta el tercio

externo del prpado superior y el ngulo
superoexterno de la rbita.
 Representan al Sndrome de Treacher
Collins/Franceschetti, Goldenhar y
Microsomia hemifacial

SNDROME DE TREACHER COLLINS:

Disostosis mandibulofacial, hipoplasia maxilar y de
la pared lateral de la rbita y la mandbula.
SIEMPRE BILATERAL

SIND. GOLDENHAR:
Displasia oculoauriculovertebral