PRPURA DE

HENOCH-SCHNLEIN

DRA. ANA OJEDA

 DEFINICION

Es una vasculitis sistmica de vasos pequeos y

curso habitualmente agudo.
Corresponde a una forma leucocitoclstica de
mecanismo inmunolgico, con depsitos de IgA
en las paredes de los vasos sanguneos
pequeos.
Es la vasculitis ms frecuente en nios.
 EPIDEMIOLOGIA

Afecta en el 90% de los casos a nios.

Preferencia por varones 1.2-2:1
Incidencia de 14/100,000
Edad de presentacin: 4-7 aos
Brotes estacionales (invierno y primavera)
 FACTORES
DESENCADENANTES

Infeccin de vas respiratorias: EBHGA,

Bartonella, Hemohilus parainfluenza.
Frmacos: PNC, ampicilina, eritromicina, quinina
Vacunas
Alimentos
Exposicin al fro
Picaduras de insectos
 ANATOMIA PATOLOGICA

Infiltracin neutroflica y pigmento nuclear

en la pared necrosada del vaso sanguneo
pequeo (capilares, vnulas poscapilares y
arteriolas) <0.1 mm.
Se acompaa de hemorragia y depsitos
de fibrina.
Se observan depsitos de IgA perivascular
con inmunofluorescencia directa.
 MANIFESTACIONES CLINICAS

Compromiso
multisistmico que
compromete
principalmente la piel,
las articulaciones, los
riones y el intestino.
80% presentan
manifestaciones
generales.
 LESIONES RENALES

20-50% de los casos

Al trmino de las primeras 4 semanas de iniciada la
enfermedad.
Manifestaciones de nefritis:
hematuria microscpica sndrome nefrtico
y nefrtico de evolucin rpidamente progresiva.
Hematuria microscpica: 20-30% (primera
manifestacin)
Proteinuria: 30-70%
Menos comn: Sx nefrtico, Sx nefrtico, HAS e IRA,
IRC (1%).
 Histologa:
Lesiones glomerulares
segmentarias
Lesiones focales y
segmentarias
Proliferacin mesangial
aislada, en casos
graves glomerilonefritis
con semilunas
MANIFESTACIONES ABDOMINALES

50-70% de los casos

Dolor abdominal clico
Nuseas
Vmito
Melena
Invaginacin intestinal (3%)
Histologa:
Lesin en la submucosa, con infiltracin mural
del intestino, sangrado y edema.
Cambios microscpicos de vasculitis:
proliferacin endotelial y trombosis de
pequeas arteriolas.
MANIFESTACIONES CUTANEAS

Manifestacin inicial en 50% de los casos.

98% de los casos.
Suelen aparecer primeros das o semanas.
Exantema tipo urticaria maculopapular
petequial o purprico
Lesiones purpricas: palpables, confluentes,
petequial o en parches.
Miembros inferiores, glteos (rodillas, tobillos,
codos).
Edema de cara, manos y miembros inferiores.
 Histologa:
En arteriolas cutneas,
porciones terminales de
arteriolas drmicas y capilares.
Edema y degeneracin de
clulas endoteliales, seguido
de extravasacin de
eritrocitos.
Infiltrado en piel y regin
perivascular: neutrfilos PMN,
eosinfilos y linfocitos.
Ms tarde: infiltrado mixto de
mononucleares y depsitos de
hemosiderina en sitios de la
prpura.
 ARTRITIS

50-85% de los casos.

Rodillas y tobillos.
Artritis puede preceder a la prpura.
OTRAS MANIFESTACIONES

Vasculitis testicular (dolor testicular y

edema escrotal) (10%)
Hemorragia pulmonar
Hipertensin arterial
Pancreatitis
Compromiso de SNC (vasculitis cerebral,
neuritis ptica, crisis convulsivas)
 DIAGNOSTICO
Criterios diagnsticos de la Academia Americana
de Reumatologa (ACR)
2 ms criterios: clnicos
Prpura palpable no asociada a trombocitopenia
Inicio antes de los 20 aos
Angina intestinal: dolor abdominal difuso, puede
asociarse a diarrea o presencia de sangre
Biopsia con granulocitos en la pared
 LABORATORIO

BH:
Recuento de plaquetas normal o aumentado
Leucocitosis moderada (desviacin a la izquierda)
Anemia normocrmica
60%: aumento de IgA
30%: elevacin de ASO
Proteinuria 24 hrs: >2 gr/L
Nefritis: amento de IgG
 TRATAMIENTO
Reposo
Hidratacin adecuada
Nutricin
Equilibrio electroltico
Dolor: paracetamol
Esteroide: dolor abdominal intenso y/o
hemorragia, nefritis
Prednisona 1-2 mgkgdi x 7 das, disminucin
gradual 2-3 semanas de tx
 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
LES
Poliarteritis nodosa
ARJ
Enfermedad de Crohn
Crioglobulinemia esencial
Eritema multiforme
Dermatomiositis
Granulomatosis de Wegener
Fiebre reumtica
Enfermedad mixta del tejido conjuntivo
 PRONSTICO

2/3 pacientes tienen evolucin benigna.

Resolucin espontnea en 94% de los casos.
Mejora aprox 4 semanas.
16-40% recurrencia:
menos intensa
6 semanas hasta 2 aos
1% de pacientes evoluciona a IRC.
 SEGUIMIENTO

Compromiso renal puede ser tardo: EGO en forma

peridica x 1 ao.
Alteracin del sedimento urinario: proteinuria de 24
hrs y pruebas de funcin renal.
Microhematuria puede persistir por meses.
Mayor tendencia de complicacin renal despus
de los 7 aos o en presencia de Sx nefrtico o
nefrtico agudo despus de 4 semanas de iniciado
el padecimiento.