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Escuela Profesional de

Medicina Humana

POLIMIOSITIS
Yhojar A. Pisfil Farroay

Curso Acadmico:
REUMATOLOGA VIII CICLO
Chiclayo, 05 Diciembre 2017
GENERALIDADES

Es una miopata inflamatoria idioptica, que se caracterizan por debilidad del msculo esqueltico proximal y por la evidencia de la
inflamacin muscular.

Las caractersticas clnicas y serolgicas de la PM. Los mecanismos inmunes y el foco anatmico de la lesin dentro del tejido muscular en
PM y DM parecen distintos.

La incidencia se ha estimado en 2 por cada 100.000 habitantes anuales en la poblacin genera.

Hay un predominio femenino a masculino de aproximadamente dos a uno.

La incidencia mxima en adultos ocurre entre las edades de 40 y 50 aos, pero los individuos de cualquier edad pueden verse afectados

Las estimaciones de prevalencia varan de 5 a 22 por 100,000

Grenbeerg S. et al. Pathogenesis of inflammatory myopathies [Sede Web][Acceso el 08 de Noviembre del 2017] Disponible en:
https://www.uptodate.com/contents/pathogenesis-of-inflammatory-myopathies
PATOGENESIS

Los mecanismos inmunes implicados en la polimiositis (MP) son similares a los responsables de la miositis por cuerpos de inclusin (IBM);
los hallazgos patolgicos y moleculares son similares para estas dos enfermedades, a pesar de que se asemeja ms al fenotipo clnico de
la PM a la dermatomiositis (DM).

Algunos pacientes con distrofias musculares relacionadas con las mutaciones de disferlina y calpana-3 han sido diagnosticados
errneamente con PM debido a la presencia de clulas inmunes en las biopsias musculares.

Los hallazgos comunes para PM e IBM, que sugieren mecanismos similares de lesin, incluyen las clulas T endomisiales que rodean e
invaden miofibras, macrfagos, clulas dendrticas mieloides y clulas plasmticas . Sin embargo, a diferencia de aquellos con IBM, los
pacientes con PM pueden exhibir autoanticuerpos circulantes o una alta expresin en la sangre, pero no en el msculo, de las
transcripciones inducibles por interfern tipo 1

Grenbeerg S. et al. Pathogenesis of inflammatory myopathies [Sede Web][Acceso el 08 de Noviembre del 2017] Disponible en:
https://www.uptodate.com/contents/pathogenesis-of-inflammatory-myopathies
Los pacientes con PM tienen varias caractersticas inmunohistolgicas. stas incluyen:

Infiltrado celular inflamatorio fascicular que invade las fibras musculares individuales

Lesin difusa de las fibras musculares en todo el fascculo, con un tamao variable de la fibra muscular y una falta de
vasculopata o depsito de inmunocomplejos.

Lesin de Myofiber por linfocitos T citotxicos CD8 + que rodean e invaden miofibras. En algunos pacientes, el infiltrado
inflamatorio puede involucrar fibras musculares no necrticas.

Expresin mejorada de antgenos del complejo de histocompatibilidad principal (MHC) de clase I por las fibras musculares

Grenbeerg S. et al. Pathogenesis of inflammatory myopathies [Sede Web][Acceso el 08 de Noviembre del 2017] Disponible en:
https://www.uptodate.com/contents/pathogenesis-of-inflammatory-myopathies
MANIFESTACIONES CLNICAS

Polimiositis (PM) es un trastorno multisistmico con una amplia variedad de manifestaciones clnicas. La
mayora de los pacientes muestran debilidad del msculo esqueltico proximal.

La enfermedad pulmonar intersticial, la disfagia y la poliartritis tambin son comunes en la DM y la PM, junto
con los sntomas constitucionales; El fenmeno de Raynaud est presente en algunos pacientes.

Las caractersticas que se superponen con otras enfermedades reumticas sistmicas, como el lupus
eritematoso sistmico (SLE) y la esclerosis sistmica (SSc), tambin pueden estar presentes.

Miller M. et al. Clinical manifestations of dermatomyositis and polymyositis in adults [Sede Web][Acceso el 08 de Noviembre del 2017] Disponible
en:
https://www.uptodate.com/contents/clinical-manifestations-of-dermatomyositis-and-polymyositis-in-adults
DEBILIDAD MUSCULAR:
- Ms del 90 por ciento de los pacientes con PM presentan debilidad muscular; se producen mialgias leves y
sensibilidad muscular
- La distribucin de la debilidad es caractersticamente simtrica y proximal
- Los msculos afectados suelen incluir los deltoides y los flexores de la cadera. La debilidad de los flexores del cuello
tambin es comn.
- Pueden describir dificultad creciente para subir escaleras, levantarse de una silla, llevar alimentos pesados o recoger a
sus hijos debido a la afectacin del msculo proximal.
- Dolor en las articulaciones e hinchazn, si est presente, y de vez en cuando atribuyen errneamente debilidad a la
participacin de la articulacin. El dolor es leve, si est presente, y la rigidez no es una queja importante.
- Atrofia muscular generalmente no se ve en los primeros casos, incluso en pacientes con debilidad marcada, pero
puede ocurrir en una enfermedad severa y duradera.

EN LA PIEL:
- Pueden ocurrir cambios y no son especficos, las manifestaciones dermatolgicas pueden ser prominentes, pero
pueden ser bastante sutiles en algunos pacientes.

Miller M. et al. Clinical manifestations of dermatomyositis and polymyositis in adults [Sede Web][Acceso el 08 de Noviembre del 2017] Disponible
en:
https://www.uptodate.com/contents/clinical-manifestations-of-dermatomyositis-and-polymyositis-in-adults
SNDROME ANTISINTETASA :
- Los pacientes pueden tener "manos mecnicas"
- Hasta el 30 por ciento de los pacientes con DM o PM tienen una constelacin de hallazgos clnicos denominados "sndrome
antisintetasa".
- Estos hallazgos incluyen el inicio relativamente agudo de la enfermedad, sntomas constitucionales (p. Ej., Fiebre y prdida
de peso), miositis, fenmeno de Raynaud, manos del mecnico, artritis generalmente no-erosiva e ILD
- Los pacientes afectados tienen anticuerpos contra las enzimas sintetasa del cido ribonucleico (tRNA) de transferencia de
aminoacilo; la presencia de uno de estos anticuerpos es altamente especfica para DM, PM o ILD

ENFERMEDAD PULMONAR :
- Es una complicacin importante en al menos el 10 por ciento de los casos Adems, la insuficiencia respiratoria puede ser el
resultado de debilidad muscular diafragmtica y de la pared torcica.

ENFERMEDAD ESOFAGICA : la debilidad del msculo estriado del tercio superior del esfago (y / o los msculos orofarngeos)
contribuye a la disfagia, la regurgitacin nasal y / o la aspiracin

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en:
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ENFERMEDAD CARDIACA

- Alteraciones de la conduccin y arritmias detectadas por estudios electrocardiogrficos


- La enfermedad cardaca sintomtica, como la insuficiencia cardaca congestiva, es menos comn. Sin embargo, los
pacientes con DM y PM tambin tienen un mayor riesgo de infarto de miocardio.

Un gran estudio retrospectivo basado en la poblacin encontr un aumento casi tres o cuatro veces mayor del riesgo de infarto
entre 350 y 424 pacientes con DM y PM incidente, respectivamente, en comparacin con aquellos sin miopata inflamatoria,
despus de controlar factores de riesgo relevantes como edad, sexo, glucocorticoides y frmacos antiinflamatorios no
esteroideos (AINE).
El uso de la creatina quinasa srica (CK), la relacin CK-MB / CK total y la troponina T cardaca en la evaluacin de pacientes
con afectacin cardaca es problemtico en pacientes con miositis inflamatoria, y es posible que se requieran pruebas
adicionales en pacientes con infarto de miocardio se sospecha clnicamente.

Miller M. et al. Clinical manifestations of dermatomyositis and polymyositis in adults [Sede Web][Acceso el 08 de Noviembre del 2017] Disponible
en:
https://www.uptodate.com/contents/clinical-manifestations-of-dermatomyositis-and-polymyositis-in-adults
DIAGNOSTICO

Selva A. Miopatas inflamatorias. Dermatomiositis, polimiositis y miositis con cuerpos de inclusin. Reumatol Clin. 2008;4(5):197-206
TRATAMIENTO
Enfoque general :
- prednisona en dosis reducidas durante aproximadamente un ao, dependiendo de su respuesta al tratamiento y del control de
la enfermedad.
- No existe un rgimen estndar de glucocorticoides para tratar las miopatas inflamatorias, pero se aplican dos principios
generales:
Inicio del tratamiento con altas dosis durante los primeros meses para establecer el control de la enfermedad
Reduccin gradual a la dosis efectiva ms baja durante una duracin total de la terapia entre 9 y 12 meses

Terapia con glucocorticoides inicial


- El tratamiento con glucocorticoides en DM o PM se inicia tpicamente con prednisona a una dosis de 1 mg / kg por da, a una
dosis diaria mxima de 80 mg .
- metilprednisolona de pulso (1000 mg por da durante tres das) al comienzo de la terapia para pacientes que estn gravemente
enfermos.
Durante las primeras cuatro a seis semanas de tratamiento, la prednisona se contina con 1 mg / kg por da con evaluacin continua
de la respuesta clnica. El mantenimiento de la dosis de prednisona a 1 mg / kg por da ms all de las seis semanas puede aumentar
el riesgo de desarrollar miopata glucocorticoide.

Miller M. et al. Initial treatment of dermatomyositis and polymyositis in adults [Sede Web][Acceso el 08 de Noviembre del 2017] Disponible en:
https://www.uptodate.com/contents/initial-treatment-of-dermatomyositis-and-polymyositis-in-adults