La amelogénesis imperfecta es un grupo heterogéneo de

trastornos hereditarios de la formación de esmalte que

afectan a las denticiones primarias y permanentes. Estos
trastornos se limitan al esmalte; los demás componentes
de los dientes son normales.
La formación del esmalte
normal evoluciona a través de
tres etapas:

1.-Formación de la matriz del

esmalte (ameloblastos
funcionantes)

2.-Mineralizacion de la matriz de
esmalte (mineralización
primaria)

3.- Maduracion del esmalte

(mineralización secundaria)
TIPOS FUNDAMENTALES DE AMELOGENESIS IMPERFECTA:

Correlacionadas con defectos de esas etapas.

 TIPO HIPOPLASICO : Local o generalizado, el cual presenta una

reducción de la formación de matriz del esmalte causada por
interferencia en la función de los ameloblastos.
 TIPO HIPOCALCIFICADO: COnstituye una forma gravemente
defectuosa de mineralización de la matriz del esmalte.
 TIPO HIPOMADURACION: Que presenta una mineralización
menos intensa con áreas locales o generalizadas de cristalinos
de esmalte inmaduro.
Las características clínicas de los tres tipos fundamentales de amelogénesis
imperfecta:
 TIPO HIPOPLASICO :
El esmalte no tiene el espesor normal en las áreas focales.
La radio densidad del esmalte es mayor que la dentina.

 TIPO HIPOCALCIFICADO:
El esmalte es de espesor normal, pero es blando y se elimina fácilmente con un
instrumento romo.
El esmalte es menos radio denso que la dentina.

 TIPO HIPOMADURACION: El esmalte es de espesor normal, pero no de

dureza y transparencia normales.
El esmalte puede ser perforado con la punta de una sonda de exploración
haciendo presión firme y puede ser separado de la dentina subadyacente
mediante rascado.
La radiodensidad del esmalte es aproximadamente la misma que la de la
dentina.
LA forma mas leve de hipomaduracion tiene una dureza normal y presenta
manchas blancas opacas en los bordes incisivos de los dientes (dientes con
gorros de nieve).
CLINICA:
El aspecto clínico puede ser notablemente
diferente . En algunos tipos, los dientes
parecen en esencia normales, mientras
que en otras pueden ser sumamente
inesteticos y evidentemente anormales.

Habitualmente se afectan ambas

denticiones en mayor o menor medida. En
los subtipos ligados a los cromosomas X ,
el aspecto clínico difiere en hombres y
mujeres.
 RADIOLOGÌA:

El aspecto radiológico depende

del tipo:
En el tipo Hipoplàsico liso , la
capa del esmalte es
llamativamente delgada y su
radiodensidad es mayor que la
dentina adyacente.

En el tipo con hipomaduraciòn, la

radiodensidad del esmalte es casi
igual al de la dentina normal.
ALTERACIONES DE LA ESTRUCTURA DE LA DENTINA:
Los factores ambientales locales o sistémicos que afectan a la formación de
la dentina también tienden a afectar a la formación del esmalte. El diente
de Turner y la odontodisplasia regional son ejemplos de alteración de la
formación de la dentina resultantes de factores ambientales. Las alteraciones
generalizadas de la formación de la dentina suelen ser hereditarias e incluye
transtornos como la dentinogenesis imperfecta y la displasia de la
dentina. La hipofosfatemia familiar ( raquistismo refractario a la
vitamina D) es también de esa clase.
ALTERACIONES HEREDITARIAS DE LA
DENTINA:
Hay dos tipos fundamentales de
alteraciones hereditarias de la dentina:
Dentinogenesis imperfecta y la
displasia de la dentina.
La displasia de la dentina tiene un subtipo
bien conocido que se designa como tipo II.
Cuando se examina macroscópicamente en
e plano sagital, los razgos característicos
del aspecto global y la forma de las
estructuras son útiles para diferenciar
entre los dos tipos.
 BIBLIOGRAFÍA
“J. Philip Sapp”, ”Lewis R. Eversole”,
“George P. Wysocky”. Patología Oral y
Maxilofacial Contemporánea. 2ª Edición
- España. Editorial Elsevier Mosby.
2005. P. 14 - 16.