SINDROME NEFRÓTICO

LÁZARO ORDONIO, MICHELLE

INTERNA DE MEDICINA
HOSPITAL III ESSALUD
 SN es la entidad clínica que se caracteriza por 4 rasgos clínicos, los 2
primeros hacen el diagnóstico y los otros 2 pueden o no estar presentes.
1. PROTEINURIA en rango nefrótico (>50mg/kg/día, >40 mg/m2/h)
2. HIPOALBUMINEMIA (albúmina sérica<3 mg/dL)
3. EDEMA
4. HIPERLIPIDEMIA

Hevia P, et al. Síndrome nefrótico idiopático: recomendaciones de la Rama de Nefrología de la Sociedad Chilena
de Pediatría. Parte 1. Rev Chil Pediatr. 2015. http://dx.doi.org/10.1016/j.rchipe.2015.05.005
 FACTORES
CIRCULANTES

LESION
FACTORES INMUNES
GLOMERULAR

MUTACIONES EN
PATOGÉNESIS PROTEÍNAS DE
PODOCITOS

DAÑO EN LAS
BARRERAS: Pérdida
PROTEINURIA de carga aniónica,
alteración de
podocitos
Patrick Niaudet, MD. Etiology, clinical manifestations, and diagnosis of nephrotic syndrome in • DIAFRAGMAS DE HENDIDURA: SELECTIVIDAD
children. Uptodate, 2017. Disponible en: https://www.uptodate.com/contents/etiology-clinical-
manifestations-and-diagnosis-of-nephrotic-syndrome-in-
POR TAMAÑO
children?source=search_result&search=SINDROME%20NEFROTICO&selectedTitle=2~150 • ENDOTELIO Y MBG:CARGA-SELECTIVIDAD
 Sin enfermedad
SD NEFRÓTICO
sistémica
PRIMARIO
identificable
Con enfermedad
SD NEFRÓTICO
CLASIFICACIÓN sistémica
SECUNDARIO
identificable

CONGÉNITO

Patrick Niaudet, MD. Etiology, clinical manifestations, and diagnosis of nephrotic syndrome in children. Uptodate, 2017.
Disponible en: https://www.uptodate.com/contents/etiology-clinical-manifestations-and-diagnosis-of-nephrotic-syndrome-in-
children?source=search_result&search=SINDROME%20NEFROTICO&selectedTitle=2~150
 SN idiopático

Sin inflamación
SINDROME NEFRÓTICO glomerular
PRIMARIO
Nefropatía
membranosa

SN PRIMARIO

G. membranoproliferativa
Con inflamación
glomerular:eritrocitos,
cilindros en sedimento
Nefropatía IgA

Patrick Niaudet, MD. Etiology, clinical manifestations, and diagnosis of nephrotic syndrome in children. Uptodate, 2017.
Disponible en: https://www.uptodate.com/contents/etiology-clinical-manifestations-and-diagnosis-of-nephrotic-syndrome-in-
children?source=search_result&search=SINDROME%20NEFROTICO&selectedTitle=2~150
SINDROME NEFRÓTICO IDIOPÁTICO

• >90% de casos de SN (1-10 años de edad)

• Asociación: SN + borramiento de podocitos, enfermedad de cambios, glomeruloesclerosis
focal y segmentaria (GSF), o proliferación mesangial en microscopía de luz.
• >90% responde a corticoides.

●Edad < 6 años de edad

●Ausencia de la hipertensión
●Ausencia de hematuria mediante el recuento de Addis
●Niveles de complemento normales
●Función renal normal

Patrick Niaudet, MD. Etiology, clinical manifestations, and diagnosis of nephrotic syndrome in children. Uptodate, 2017.
Disponible en: https://www.uptodate.com/contents/etiology-clinical-manifestations-and-diagnosis-of-nephrotic-syndrome-in-
children?source=search_result&search=SINDROME%20NEFROTICO&selectedTitle=2~150
Enfermedad de cambios mínimos: 77%
Glomerulonefritis membranoproliferativa: 8%
Glomeruloesclerosis focal y segmentaria:7%
Glomerulonefritis proliferativa: 2%
Proliferación mesangial: 2%
Glomeruloesclerosis focal y segmentaria: 2%
Glomerulonefropatía membranosa: 2%

La incidencia en población pediátrica menor de 16 años es 2-7 nuevos casos por

100 000 niños por año, siendo la prevalencia 15 casos por 100 000 niños. Se
presenta preferentemente entre 2-8 años con máxima incidencia 3-5 años. En
niños es dos veces más frecuente en varones, diferencia que no existe en
adolescentes y adultos.
 Cuadro:
 Edema.
 Blando, con fóvea. –en zona de tejido laxo (párpados,
zonas declive)

 Malabsorción intestinal.

 Aparentes cuando la retención es > 2 l.

 Leve – anasarca

 Depende de la rapidez de instalación, afectación del

sistema linfático, síntesis hepática de albúmina.
Cuadro:
 Oliguria
 Disminución del flujo plasmático renal.

 Orina con mayor osmolaridad.

 Oscura.

 Espumosa.
 Cuadro:

 Insuficiencia Renal
 Necrosis tubular espontánea.

 Necrosis tubular inducida

 Obstrucción intratubular

 Compresión extratubular

 Nefritis intersticial inmunoalérgica

 Cuadro:
 Tromboembolismo

 Estado de hipercoagulabilidad:

 Pérdida urinaria de proteinas C, S, AT III.

 Aumento de los factores procoagulantes: Fibrinógeno.

 Cuadro:
 Infecciones
 Hipogammaglobulinemia
 Linfopenia
 Traslocación bacteriana
 Cuadro:
 Tubulopatías

 Acción de las proteinas sobre los túbulos y pérdida de

metales por la orina.

 Sindrome de fanconi
Cuadro:
 Gastrointestinales:

 Diarrea no infecciosa.

 Hepatomegalia

 Dolor abdominal

 Hiporexia

 DNT crónica

 Osteoporosis
Cuadro:
 Hiperlipidemia y lipiduria
 Aumento de la sintesis de proteinas en el hígado.
 Disminución del catabolismo de apolipoproteina
 Disminución de la lipoproteinlipasa
 Aumento de colesterol y triglicéridos
 Aumento de LDL y VLDL, descenso de HDL
 Lipiduria en forma de cilindros grasos, cuerpos ovales grasos y células cargadas de
lípidos.

 Trastorno electrolítico
 Hiponatremia.
• Restricción de sal
• Diuréticos
• Edema severo y si no hay hipovolemia.
• FeNa<2%: hipovolemia intravascular: Albúmina
0,5g/kg 2 veces al día en infusión 2-3 h más Si es > 60%: hipovolemia
- Si es < 30%: hipervolemia.
furosemida 1mg/kg.
• FeNa >2% (overfill) furosemida 1mg/kg dos veces al
día más espironolactona 2,5mg/kg dos veces al día.
• Furosemida c/s albúmina.
ALBÚMINA +FUROSEMIDA: niños con SN: pérdida media de 0,4 kg (1,2 por ciento del peso corporal)
por infusión. Sin embargo, el efecto es transitorio y puede estar asociada con complicaciones
resultantes de aumento del volumen vascular, incluyendo la hipertensión y la insuficiencia respiratoria.
La diuresis agresiva con albúmina y furosemida debe reservarse para pacientes con anasarca que
tienen un compromiso respiratorio debido a la ascitis y / o derrames pleurales, edema escrotal severa,
peritonitis.
Evaluación clínica del
mecanismo
predominante de
formación de edema
Evaluación clínica del
mecanismo
predominante de
formación de edema