JOURNAL READING

SEBUAH TINJAUAN SISTEMATIK TERHADAP KEPUSTAKAAN

MENGENAI EVALUASI DAN PENATALAKSANAAN PASIEN
DENGAN SYRINGOMA MULTIPEL

Pembimbing : dr. Hiendarto Sp.KK

Penyaji : Najibah Zulfa Assadiyah
Tujuan Penulisan
1. untuk membahas gambaran klinis dan yang terkait dengan
syringoma dengan fokus pada pasien dengan syringoma
multipel.
2. untuk meneliti patofisiologi dengan fokus pada syringoma
multipel dan memberikan data yang menyeluruh mengenai
penatalaksanaan baik itu tradisional maupun modern
Syringoma
◦ merupakan tumor adneksa jinak dengan gambaran
histopatologi yang khas yang berasal dari duktus ekrin
intraepidermal, yang mencakup tanda khas berupa ekor
dengan berbentuk seperti tanda koma (“berudu”) yang terdiri
atas duktus ekrin kistik yang berdilatasi
◦ Secara klinis, lesi tampak sebagai papul kecil, keras, berwarna
merah segar atau kuning yang asimptomatik, dengan diameter
1 hingga 3 mm, yang seringkali berjumlah multipel dengan
distribusi simetris.
 Epidemiologi

Klasifikasi syringoma
menurut Friedman Lokasi , UKK
Butler

Diagnosis banding
 • Laporan kasus, tinjauan sistematik, dan artikel penelitian yang
dipublikasikan pada PubMed dan Scopus antara 1964 dan 2013
diikutsertakan. (terdapat 826 kasus yang dilaporkan dalam
Sumber kepustakaan, terdapat 239 kasus yang memenuhi kriteria inklusi)
data

• Data yang komprehensif, termasuk usia, usia saat datang, jenis

kelamin, keterlibatan anatomis, riwayat keluarga, dan
penatalaksanaan didapatkan dari 46 laporan. Persentase dihitung
dari data yang dilaporkan yang tersedia dari kasus-kasus tertentu ini.
Ekstraksi Lokasi anatomis dan demografi hubungan sindroma diperoleh dari
data 826 kasus dari 204 laporan.
Pengelompokan Kasus
1. Kasus komprehensif : 239 kasus
2. Kasus familial : 29 kasus
3. Kasus penatalaksanaan : 215 kasus
 Kasus Komprehensif Tipe Lokal
Terdapat 88,7% kasus dari total kasus komprehensif
Insidensi Umur Distribusi Lokasi

2%
10% 17%
periorbital

20% remaja
anak-anak vulva
dewasa
70%
wajah
81%
 Kasus Komprehensif Tipe Eruptif
◦ Terdapat 11,3% kasus dari total kasus komprehensif

Distribusi Lokasi

7%
badan, ekstremitas

wajah, leher

93%
Syringomatosis Familial
◦ Laporan kasus syringomatosis familial (yaitu, syringomatosis multipel yang
ditemukan dalam kelompok familial) jarang ditemukan, dengan hanya 2
kasus yang dilaporkan, terdapat 29 kasus.
◦ Dari 29 kasus yang digambarkan, 15 (51.7%) bersifat lokal, yang mana
keterlibatan kelopak mata adalah yang paling sering ditemukan, yaitu pada
65.5% pasien.
 Syringomatosis Familial Lokal
◦ Terdapat 51,7% syringoma familial lokal

Distribusi Lokasi

37%
kelopak mata
pipi
63%
Kasus Penatalaksanaan
◦ Pilihan penatalaksanaan tradisional untuk syringoma terdiri atas
◦ metode destruktif (misalnya, laser, irisan kimia, dan elektrodesikasi) dan
◦ bedah eksisi, yang semuanya berkaitan dengan efek samping pasca
tindakan.
◦ Pilihan penatalaksanaan yang lebih baru mencakup
◦ retinoid topikal, dermabrasi, dan atropin topikal.
◦ Seratus sembilan puluh sembilan kasus (78.6%) menjelaskan penggunaan
laser CO2, apakah secara tersendiri atau gabungan dengan asam
trikloroasetat (TCA), pemberian tato sementara dan laser alexandrite, atau
dalam mode vaporisasi atau penguapan
 Modalitas terapi

Elektrodesikasi Dermabrasi 2 kasus,

Elektrokoagulasi resolusi komplit, kepuasan total dan
Laser CO2 ,
tegangan rendah tidak ada kasus hasil yang dapat Medikamentosa
TCA(169)
(18) kekambuhan 12 diterima secara
kasus, 100% kosmetik

Tretinoin topikal 1
61% resolusi total, kasus: lesi lebih Isotretinoin PO 2
33% perbaikan 49% resolusi sedang rata, eritema kasus 50% efektif
sedang, berkuranng
23,7 % resolusi
total
14,4 resolusi
mendekati total
7,4% respon buruk
Efek samping penatalaksanaan
◦ Efek samping
◦ Nyeri ( 18 kasus)
◦ Pembengkakan (18 kasus)
◦ Pembentukan bula (1 kasus)

◦ Efek samping tersering

◦ Laser CO2 + TCA ( 32,3%)
◦ elektrokoagulasi tegangan rendah (27,7%)
◦ Laser CO2 (20%)
◦ Desikasi intralesi (18,5%)
◦ Laser argon (1,5%)
 PENUTUP
◦ Syringoma multiple sering ditemukan dan terjadi dalam keadaan yang
berbeda beda, termasuk pada kasus-kasus sporadis dan familial.
◦ .Meskipun syringomatosis familial merupakan suatu kondisi yang jarang
ditemukan dengan pola pewarisan autosomal dominan, syringoma multipel
mungkin berkaitan dengan kelainan-kelainan sistemik, terutama DS, dan
hanya dalam kasus yang jarang kelainan ini merupakan tanda yang
menggambarkan sindroma tumor.
◦ Penatalaksanaannya masih bersifat tantangan, meskipun metode destruktif –
terutama laser CO2 dan kemungkinan elektrokoagulasi intralesi – dapat
merupakan pilihan terkini yang terbaik untuk pengelolaan secara
pembedahan
TERIMAKASIH