SÍNDROME NEFRÍTICO Y

NEFRÓTICO EN PEDIATRIA

Dra. Liseth Gómez

 SÍNDROME NEFRÓTICO

Es una manifestación de enfermedad glomerular caracterizada por:

 Proteinuria > 40 mg/m2/hora

 Proporción proteína/creatinina de 0.6 (> 2-3:1 a primera hora de la
mañana)
 Hipoalbuminemia > 2 g/dl o < 2.5 g/dl
 Hiperlipemia (Triglicéridos y Colesterol > 200 mg/dl)
 Edemas

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 EPIDEMIOLOGIA
Es muy variable según la edad de los pacientes:
 La incidencia anual en EEUU se estima de 2–3 por cada
100 mil niños.
 2 a 7 casos por año.
 Preescolares de los 2 años y medio hasta los 6 años con
un pico a los 4 años.
 Toda raza.
 Con una proporción de 2:1 para el sexo masculino.
 Es 15 veces mas frecuente en niños que en adultos.

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 ETIOLOGÍA
• Idiopático
SN primario • Congénito <12 meses
• Genético

CLASIFICACIÓN • Otras nefropatías

ETIOLOGICA Glomerulonefritis aguda
Púrpura de Schönlein-Henoch
Nefropatía IgA
Síndrome de Alport
• Enfermedades sistémicas
Vasculitis
Lupus eritematoso sistémico
SN secundario Artritis reumatoide
Diabetes mellitus
Amiloidosis
Síndrome Hemolítico Urémico
• Enfermedades infecciosas
• Neoplasias
• Fármacos
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 CUADRO CLINICO
EDEMA
 Generalizado
 La proteinuria masiva
 Clínicamente aumento de peso de mas del 10 %
 Ascitis, derrame pleural, edema genital

OLIGURIA
Gasto urinario < 2 ml/kg/h
Disminución del flujo plasmático renal
Disminución de la presión oncótica
Reabsorción de Na y Agua

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 HEMATURIA
 Microscópica 22.7 %

HTA
 Pacientes con lesión de cambios mínimos con presión
arterial por encima del percentil 90 (30%)
 Asociada a IRC

SÍNTOMAS GASTROINTESTINALES
 Diarrea (Edema de pared)
 Hepatomegalia
 Dolor Abdominal
 Falta de apetito
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 COMPLICACIONES
TOMBOSIS ENDOCRINAS
INFECCIONES IRA
Estado de hiper- -Hipocalcemia
Organismos Cambios
coagulabilidad -Pérdida de
encapsulados: mínimos
• Pérdida globulinas
• S pneumoniae -Hipovolemia
urinaria de transportado-
• H influenzae -IRA pre-rrenal
Proteínas ras te tiroxina,
• E. coli -Edema
• de factores esteroides,
-Peritonitis intersticial
procoagulante s: Zinc:
primaria renal:
• Fibrinógeno -respuestas
-Infecciones disminuye la
• la agregabilidad inmunes
cutáneas: presión de
plaquetaria alteradas
• Erisipela filtración
-Fenómenos • Disminución
-Infecciones de la capacidad
respiratorias tromboembólicos
de curación de
altas heridas.
-Meningitis
- Sepsis
-Recaídas: virus

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 DIAGNÓSTICO

 Clínica.
Signos vitales.
Laboratorio.
Estudio por imágenes.

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 Otros Exámenes
 Rx tórax
Derrame pleural

 Ecografía renal
Aumento de la ecogenicida

 Inmunoglobulinas
Determinar el tipo de lesión histopatológica
IgE elevada

 Biopsia renal
20% la necesitan
Define pronóstico
Considerar otros tratamientos

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 CRITERIOS DE INGRESO
 Edema grave y restrictivo
 Infecciones bacterianas (Peritonitis, neumonía...)
 Sobreinfección
 Anuria u oliguria marcada
 Hipertensión arterial
 Retención nitrogenada

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 TRATAMIENTO

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 MEDIDAS ESPECÍFICAS

 Corticoides
• Prednisona o Prednisolona
• (60 mg/m2/día ó 2 mg/kg/día) Por 4 a 6 semanas
• Seguidos de 40 mg/m2/día en días alternos, por 4
a 6 semanas

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  Ciclosporina A
• Remisión en 17- 50% de pctes resistentes a
esteroides
• 5-6mg/kg/día + esteriodes de 6 meses a 5 años
Causa dependencia

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 SÍNDROME NEFRÍTICO
AGUDO

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 Glomerulonefritis aguda Postestreptocócica.
(GNAPE)
Constituye el ejemplo clásico de
SÍNDROME NEFRÍTICO AGUDO.

Caracterizado por:
 Hematuria macroscópica
 Edema
 Hipertensión e insuficiencia renal

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  Es una de las causas glomerulares mas
frecuentes de Hematuria macroscópica
en niños y la principal causa De
morbilidad por estreptococo beta
hemolítico del Grupo A.

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 ETIOLOGIA Y EPIDEMIOLOGIA

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  Prevalencia: Mas frecuente en Hombres

 Es mas frecuente en niños de 5 a 12 años

y rara antes de los 3 años

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MURO De La Mata G. Síndrome nefrítico y Glomerulonefritis Postestreptocócica. An Pediatr Contin
España 2004
 ANATOMIA PATOLÓGICA

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Los riñones presentan un aumento de tamaño de forma simétrica y
los glomérulos se encuentran aumentados de tamaño, muestran
proliferación difusa de células mesangiales con aumento de la
matriz.
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FISIOPATOLOGIA
 MANIFESTACIONES CLINICAS
 Hematuria microscópica  Edema
asintomática con función renal  Hipertensión
normal, hasta hematuria
 Oliguria
macroscópica con insuficiencia
renal aguda.  Encefalopatía
 Malestar general  Insuficiencia
cardiaca
 Aletargamiento
secundario.
 Dolor abdominal o en fosa
 Dificultad
lumbar.
respiratoria,
Ortopnea y tos.

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 • Fase aguda resuelve de 6 a 8 semanas.
• Excreción de proteínas y la hipertensión se
suelen normalizar en 4 a 6 semanas.
• Hematuria microscópica puede persistir 1-2
años.

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 DIAGNÓSTICO

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 EXAMENES DE LABORATORIO
• ANALISIS DE ORINA: hematuria, con hematíes dismórficos,
cilindros hialinos, granulosos y hemáticos, leucocitos PMN.

• ORINA DE 24 H: la proteinuria encontrada es de rango

nefrítico (por debajo de 40 mg/m2/h) y las concentraciones
de sodio, baja s (< 20mEq/l)

• C3 SERICO disminuido en la fase aguda

• HEMATOLOGICAMENTE: refleja anemia normocromica,

aumento de la velocidad globular y de la proteína C reactiva

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 Para confirmar la etiología postestreptocócica
es preciso que se cumplan al menos 2 de los
siguientes hallazgos:

1. Aislar el germen en la faringe o piel

2. La elevación del titulo de anticuerpos frente a antígenos
estreptocócicos confirma una infección estreptocócica reciente.
3. Anticuerpos antiestreptolisina O aumentados (puede ser negativo
en el impétigo debido a que el antígeno liposoluble puede quedar
atrapado en piel)
4. Antidesoxirribonucleasa B (que es positiva cuando el foco es
cutáneo)

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 TRATAMIENTO

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 PRONÓSTICO

 Se produce una recuperación completa en mas

del 95% de los niños con GNAPE.
 Recidivas son muy poco frecuentes.
 Es poco frecuente que la fase aguda sea grave.
 La mortalidad en la fase aguda se puede evitar
mediante el correcto tratamiento.

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 COMPLICACIONES
Se deben a la hipertensión e IRA.
 Encefalopatía hipertensiva
 Insuficiencia cardíaca
 Hiperpotasemia
 Hiperfosfatemia
 Hipocalcemia
 Acidosis
 Convulsiones
 Uremia
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GRACIAS 