HEPATITIS AUTOINMUNE

DR. WILLIAN GUSTAVO VARGAS DURAND

DEFINICIÓN:

• Es una enfermedad cronica de etiologia desconocida que se

presenta como una enfermedad hepatica progresiva inflamatoria,
caracterizada por elevadas enzimas hepáticas y elevadas
inmunoglobulinas (Ig) G con presencia de anticuerpos.

John F. Pohl, Christopher Jolley, Daniel Gelfond. PEDIATRIC GASTROENTEROLOGY. 2014 by Taylor and Francis
Group.
AUTOANTIGENOS:
• RECEPTOR ASIALOGLICOPROTEINA (PROTEINA DE MEMBRANA
ESPECIFICA DEL HIGADO ALTAMENTE EXPRESADA EN HEPATOCITOS
PERIPORTALES)
• CYP2D6 (CITOCROMO P450IID6)

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AGENTES AMBIENTALES:
INFECCIOSAS:
• VIRUS DEL SARAMPION
• VIRUS DE LA HEPATITIS
• VIRUS DEL HERPES SIMPLE
• CITOMEGALOVIRUS
• VIRUS DE EPSTEIN BARR

DROGAS
• METILDOPA
• NITROFURANTOINA
• DICLOFENACO
• MINOCICLINA
• ESTATINAS

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PRESENTACION CLINICA:
• Cuando en un examen control el nivel de enzimas hepaticas
(aminotransferasas) estan elevadas.
• Falla Hepatica Aguda: Ictericia profunda, tiempo de protrombina
elevado y niveles de aminotransferasas aumentados en miles.
(menos frecuente)
• Hepatitis aguda, con sintomas inespecificos como malestar
general, nauseas, vomitos, anorexia, dolor abdominal progresando
a la ictericia, orina oscura y heces palidas.
• Cirrosis
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HALLAZGOS FISICOS Y DE LABORATORIO:

• HEPATOMEGALIA, ESPLENOMEGALIA

• UN RASGO CARACTERISTICO DE LA HAI ES LA ELEVACION

DE LA INMUNOGLOBULINAS SERICAS ESPECIALMENTE LA
IgG
TRATAMIENTO:

• Es exquisitamente sensible a la inmunosupresion y el tratamiento

debe iniciarse rapidamente.
• Se divide en 2 fases:
• Induccion de la remision: (definida como la falta de sintomas,
normalizacion de de los niveles de Ig G y de aminotransferasas,
anticuerpos negativos o titulos bajos, resolucion histologica d ela
inflamacion)
• Mantenimiento de la remision.
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TRATAMIENTO:
• PREDNISONA 2 MG/KG/DIA (MAX. 60 MG/DIA) CON DISMINUCION GRADUAL EN 4-8
SEMANAS SI HAY NORMALIZACION PROGRESIVA DE LAS AMINOTRANSFERASAS.
• LOS LABORATORIOS SON MONITORIZADOS SEMANALMENTE DURANTE LAS PRIMERAS 6-8
SEMANAS DE TRATAMIENTO.
• LA RECAIDA DE LOS PACIENTES ES COMUN (40%) ESTO REQUIERE UN AUMENTO TEMPORAL
DE LAS DOSIS DE ESTEROIDES.
• PARA FACILITAR lA DISMINUCION DE LA DOSIS DE ESTEROIDES SE COMIENZA CON
AZATIOPRINA CON DOSIS INCIAL DE 0,5 MG/KG/DIA DESPUES DE ALGUNAS SEMANAS DE
TRATAMIENTO CON ESTEROIDES.
• SE PUED EUSAR INHNIBIDORES DE LA CALCINEURINA (CICLOSPORINA A O TACROLIMUS)

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CALIDAD DE VIDA:

• EN QUIEMES RESPONDEN A LA TERAPIA INMUNOSUPRESORA EL

PRONOSTICO ES GENERALMENTE BUENO, LA MAYORIA DE PACIENTES
SOBREVIVEN CON DOSIS NAJAS DE MEDICACION, A LARGO PLAZCO CON UNA
EXCELENTE CALIDAD DE VIDA.
• LA MEDICION DE IG G PUEDE SERVIR COMO MEDIDA CONFIABLE, OBJETIVA Y
DE BAJO COSTO PARA EL CONTROL DE LA ENFERMEDAD.
• HABITUALMENTE E TRATAMIENTO DEBE CONTINUAR COMO MINIMO
DURANTE 3 AÑOS. LAS TRANSAMINASAS DEBEN ESTAR NORMALES DURANTE
12 MESES, LOS NIVELES DE IGG DEBE SER NORMAL Y LOS TITULOS DE
ANTICUERPOS DEBEN SER BAJOS O NEGATIVOS.

Warren P. Bishop . GASTROENTEROLOGIA PEDIATRICA PRACTICA. 2012. The Mc Graw-Hill Inc.

GRACIAS