Repaso Usmp Presentacion

REPASO: REUMATOLOGIA USMP
DRA MARIELA MEDINA CHINCHON

SERVICIO DE REUMATOLOGIA HNGAI
ARTRITIS REUMATOIDE
El-Gabalawy. A Paradigm for Rheumatoid Arthritis Pathogenesis. Rheumatoid arthritis National Grand Rounds
2006, vol 1 issue1.
MCINNES IB, SCHETT G. N ENGL J MED 2011;365:2205-
2219.
 Enfermedad inflamatoria crónica recurrente y sistémica,
lesiona las articulaciones
 Se caracteriza por sinovitis crónica con destrucción del
cartílago articular.
 Las manifestaciones clínicas varían desde formas leves a
otras intensas, destructivas y mutilantes.
 Afecta al 1-2% de la población
 80% de los pacientes tienen el Factor reumatoide (FR)
presente en la sangre.
 25% de los pacientes tienen anticuerpos antinucleares.
 Con mayor frecuencia entre los 30 y 50 años.
 También hay formas juveniles
 Mas frecuente sexo femenino (3:1)
SINOVITIS REUMATOIDE
Cañete J, Gonzalez M, Herrero-Beaumont G, et al. Manual SER de las Enfermedades Reumáticas. 5ª ed. 2008, Editorial Médica
Panamericana: Madrid. 482
 Etiología desconocida
 Factores que interviene en la enfermedad:
 1. Es más frecuente en individuos con anticuerpos HLA-
DR4 y HLA-DR1
 2. Activación de inmunidad humoral y celular
 3. Presencia de FR por activación de inmunidad humoral.
 Se forman inmunocomplejos que se depositan en órganos
blanco: articulaciones, piel, pulmones, vasos, músculos
esquelético y cardiaco.
CRITERIOS ACR/EULAR 2010
* Grandes articulaciones  hombros, codos, caderas,

rodillas
Aletaha D, Neogi T, Silman AJ, Funovits J, Felson DT, y 2010
Bingham CO, et-al. tobillos
Rheumatoid arthritis classification criteria: an American College of
Rheumatology/European League Against Rheumatism collaborative initiative. Arthritis Rheum. 2010; 62:2569-81.
Estos criterios también permiten hacer el
diagnóstico en aquellos pacientes que presenten
una AR evolucionada siempre que:
– Tengan erosiones típicas de AR.
– Presenten una enfermedad de larga evolución

(activa o inactiva) cuyos datos retrospectivos
permitan la clasificación con los criterios
mencionados.
– En escenarios de artritis de muy reciente

comienzo, en individuos que no cumplan en un
momento dado los criterios pero que los cumplan
con la evolución del tiempo.
Aletaha D, Neogi T, Silman AJ, Funovits J, Felson DT, Bingham CO, et-al. 2010 Rheumatoid arthritis classification criteria: an American College of
Rheumatology/European League Against Rheumatism collaborative initiative. Arthritis Rheum. 2010; 62:2569-81.
MANIFESTACIONES
EXTRAARTICULARES
1. Nódulo reumatoideo.
Se presenta en el 20 a 25% de los casos,
En tejido subcutáneo, de codos y brazos (granuloma anular).
En válvulas cardiacas
En pulmón
En Bazo y serosas.
• 2. Afectación pulmonar:
• engrosamiento de pared de vasos por prolif. de miofibroblastos
y cel. endotelial.
• Algunos pacientes  fibrosis pulmonar difusa ( pulmón en
panal de abejas) .
• Sindrome de Caplan: asociación de AR y Neumoconiosis
3. Angeítis de pequeños vasos.
Puede producir púrpura, úlceras isquémicas cutáneas,
neuropatía periférica, escleritis, conjuntivitis y uveítis.
4. Síndrome de Felty. Corresponde a una artritis reumatoidea
con angeítis, linfoadenopatía, esplenomegalia y leucopenia.
• 5. Afectación cardiaca:
• Pericarditis fibrinosa, miocarditis y valvulopatía. Arteritis
coronaria.
• 6. Compromiso renal
• glomerulitis, glomerulonefritis focal y segmentaria;
• Afectación renal por Tto. (sales de oro y analgésicos).
7. Amiloidosis secundaria.
En pacientes con AR de larga evolución.
8. La AR puede acompañarse de síndrome de Sjögren.
(afectación de glándulas salivales y lacrimales: sequedad de
boca y ojos, gastritis atrófica, bronquitis)
ACTIVIDAD DE ENFERMEDAD
RECUENTO DE ARTICULACIONES DOLOROSAS Y
TUMEFACTAS
 Específica para evaluar y monitorear

pacientes con AR
 Regla del pulgar
 Articulaciones con tratamiento Qx 
No evaluables
 ACR (1965)  68 AD + 66 AT (excepto
caderas)
 INDICE DE RITCHIE (1968)  53 AD

0 - sin dolor
1 - dolor
2 - dolor y gesto
3 - dolor y
retirada.
 INDICE DE FUCHS (1989): 28 AD, 28 AT

 Correlación  discapacidad
y daño radiológico + ACR
 Predictor de mortalidad
 OJO  No tobillos ni pies
Smolen JS, Breedveld FC, Eberl G, Jones I, Leeming M, Wylie GL, Kirkpatrick J. Validity and Reliability of the twenty-eight joint
count for the assessment of rheumatoid arthritis activity. Arthritis Rheum 1995;38(1):38-43.
Pincus T, Brooks RH, Callahan LF. Prediction of long-term mortality in patients with rheumatoid arthritis according to simple
questionnaire and joint count measures. Ann Intern Med 1994;120(1):26-34
Fuchs HA, Brooks RH, Callahan LF, Pincus T. A simplified twenty-eight joint quantitative articular index in rheumatoid arthritis.
Arthritis. Rheum 1989;32:531-7.
REACTANTES DE FASE AGUDA
Proteina C reactiva (PCR)
• Buena correlación con la actividad de la enfermedad y con daño

radiológico a 5 años.
• Valores basales elevados predicen daño radiológico OR:2.8

(IC95% 1.7-4.6)
• Es mas especifica que la VSG.
• Desventajas  Costosa
Eritrosedimentacion (VSG):
• Valores elevados de la misma se asocian con enfermedad severa y

se correlaciona con otros reactantes de fase aguda .
• Niveles basales altos demostraron ser predictores de progresión

radiológica a los 3 años, OR: 3.44 (IC95% 1.39-8.5).
• Elevación VSG  Edad, sexo , anemia, etc.

Metas terapéuticas:
Aliviar el dolor
Controlar la inflamación o la actividad de la enfermedad.
Preservar la función para las actividades de la vida
diaria y
laboral.
Mejorar al máximo la calidad de vida.
DROGAS MODIFICADORAS DE LA
ENFERMEDAD
CORTICOIDES
ARTRITIS IDIOPÁTICA
JUVENIL
CONCEPTO
Compromiso articular que persiste al menos 6

semanas, de causa desconocida, que se presenta
antes de los 16 años. Este compromiso tiene
expresión clínica variable y tiene síntomas extra-
articulares.
A
I
J
p
o
l
i
a
r
t
i
c
u
l
a
r
EPIDEMIOLOGÍA
Incidencia variable : 10 por 100,000 niños por
año (EEUU, Francia, Inglaterra y otros).
Prevalencia 100 pacientes por 100,000 niños.
En niñas más frecuentes: relación 7:1.
A cualquier edad, 2 picos de mayor frecuencia:
2 años y después de los 9 años.
Factores psiconeuro- Factores genéticos:
Endocrinos:Stress, HLA
Depresión, hormonas, TRC
neurotrasmisores Citocinas
Igs
Apoptosis
ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL
Factores ambien- Factores inmunoló-

tales:
Virus,bacterias, gicos:
hongos,SuperAg, citocinas,
HSP.
Linf Th1,Th2,Th3
linf  y 
PATOGENIA
Infecciones exógenas
ESTÍMULOS
ARTRITOGÉNICOS
Sustancias endógenas
Proteinas del tejido Otras proteinas

conectivo alteradas
A.R.
colágeno proteoglicanes
HOSPEDERO
GENÉTICAMENTE
SUSCEPTIBLE
Marcadores genéticos
3 HAPLOTIPOS
DRB1*08-DQA1*0401-DQB1*0402;
MAYOR
DRB1*11-DQA1*05- DQB1*03;
RIESGO
DRB1*1301-DQA1*01-DQB1*06,
1 HAPLOTIPO
MENOR
DRB1*04-DQA1*03-DQB1*03 RIESGO
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
(6 PRIMEROS MESES)
Forma de Comienzo Sistémico (10 o 20 %)
 A cualquier edad, más frecuente antes de 6 años
 Síntomas extrarticulares
 Fiebre
 Exantema
 Hepatoesplenomegalia
 Serositis
 Mialgias y artralgias
 Manifestaciones articulares pueden o no aparecer
en las primeras etapas
(6 PRIMEROS MESES)
Forma de Comienzo Oligoarticular (50%):
4 articulaciones o menos.
1.-oligoarticular persistente: no afecta a más de 4
articulaciones a lo largo de la enfermedad.
2.- Oligoarticular extendida: afecta a 5 o más
articulaciones diferentes después de los primeros seis
meses del diagnóstico de la enfermedad.
Puede cursar con iridociclitis
(6 PRIMEROS MESES)
Forma de comienzo poliarticular 20 a 30% :
5 o más articulaciones .
poliarticular seronegativa (FR -):
Cualquier edad
Artritis pequeñas articulaciones, fiebre, anorexia
afecta el crecimiento. ANA + 25%.
poliarticular seropositiva (FR+) :
Niñas más de 8 años de edad, artritis simétrica,
nódulos subcutáneos.
ARTRITIS PSORIÁSICA
Representa el 2 al 15 % de todos los casos de AIJ.
artritis más psoriasis, o artritis y al menos 2 de los siguientes
puntos
a) dactilitis
b) historia familiar de psoriasis en parientes de primer grado
c) punteado ungueal u onicolisis.
edad de comienzo 7 y los 11 años y la psoriasis entre los 9 y
los
13 años.
ARTRITIS Y ENTESITIS (SINDROME SEA) presentan artritis
y entesitis o
artritis más entesitis con al menos 2 de los siguientes datos:
a) Dolor a nivel de las sacroilíacas
b) Raquialgia de tipo inflamatorio
c) presencia de HLA B27
d) APF de 1er. o 2do.grado con enfermedad asociada a HLA B27
e) Uveítis anterior
f) Inicio de artritis en niño mayor de 8 años
“ARTRITIS INDIFERENCIADA”, de causa desconocida, que

dura al menos 6 semanas y que no cumple criterios de ninguna de
las otras categorías
OTROS COMPROMISOS
 Anemia, normocítica, leucocitosis elevada,
 Aumento α-1, α -2 y γ globulinas.
 FR positivo 5 a 10% (más en la de comienzo tardío)
 ANA positivo oligoarticular precoz y negativo
forma sistémica y oligoarticular tipo II.
 Aumento de la IL 6
 Aumento de linfocitos Th1
 Aumento de la VSG
Clinimetria
1.- Evaluación del médico de la actividad de la enfermedad (VAS)
2.- Evaluación de los padres o del niño de la sensación de bienestar (VAS)
3.- Habilidad funcional (C-HAQ).
4.- No de articulaciones con artritis activa.
5.- No de articulaciones con limitación a los movimientos (LOM).
6.- Velocidad de sedimentación globular.
CRITERIOS PRELIMINARES DE RECAIDA
6 variables
• empeoramiento en 2/6 , CRV > o = 40% sin

mejoría al
• menos en 1 variable
empeoramiento en 3/6, CRV > o = 30%
• cualquier empeoramiento del CHAQ, aumento de
VSG,
empeoramiento articulaciones afectadas > o = 10%
Brunner HI, Lovell DJ, Finck BK, Giannini EH Preliminary definition of disease flare in
juvenile rheumatoid arthritis. J Rheumatol 2002 May;29(5):1058-64
CRITERIOS DE ACTIVIDAD DE
ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL SISTÉMICA
 Signos de inflamación articular
VCG, IL-6 aumentadas, aumento Th1 (CD4 +)
107 acápites, aun no hay criterios de actividad definidos
SOJIA ( Systemic Onset Idiopatic Arthritis) Canadá

Estudio en curso 2003
Feldman B, Achonu C, Ramanan A.

Hospital for Sick Children Toronto
DEFINICIONES EN VALIDACIÓN
ENFERMEDAD INACTIVA
NO articulaciones con artritis activa
NO fiebre, rash, serositis, esplenomegalia, o linfoadenopatías generalizadas debidas a
la AIJ
NO uveitis activa (a definir)
VSG o ProtCR NORMALES (si se hacen los 2, ambos deben de ser normales)
Evaluación global del médico : NO ENFERMEDAD ACTIVA
CAROL A. WALLACE, NICOLINO RUPERTO, and EDWARD H. GIANNINI for the Childhood Arthritis and
Rheumatology Research Alliance (CARRA), The Pediatric Rheumatology International Trials Organization (PRINTO),
and The Pediatric Rheumatology Collaborative Study Group (PRCSG) The Journal of Rheumatology 2004; 31:2290-4
DEFINICIONES EN VALIDACIÓN
REMISIÓN CLÍNICA: 2 TIPOS
Remisión clínica con medicamentos: los criterios de enfermedad

inactiva deben estar presentes al menos por 6 meses seguidos mientras
el paciente este CON medicamentos.
Remisión clínica sin medicamentos: Los criterios de enfermedad

inactiva deben de estar presentes al menos 12 meses seguidos mientras
el paciente esta SIN ningun medicamento antiartrítico o contra la
uveitis.
EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO
 70-80% recuperación sin serias limitaciones
 INFLAMACIÓN X TIEMPO= mayor destrucción
articular, deformidad e incapacidad
Factores pronósticos:
 Patrón de inicio poliarticular edad tardía
 Afectación precoz de pequeñas articulaciones de
 manos y pies
 Actividad inflamatoria persistente(clínica y
humoral)
 Factor Reumatoide
 Nódulos subcutáneos
 Manifestaciones sistémicas acompañantes
 Afectación de caderas
CARACTERISTICAS DE MAL
PRONOSTICO
AIJ oligoarticular
• Artritis de cadera o columna cervical
• Artritis de tobillo, carpo y marcadores inflamatorios
elevados
• Daño radiografico(erosiones o pinzamientos
articulares en la radiografía)
AIJ poliarticular
• Artritis de cadera o columna cervical

• Factor reumatoideo positivo o péptido anticitrulinado
• Daño radiográfico(erosiones o pinzamientos)
AIJ con sacroileitis:
• Daño radiográfico(erosiones o pinzamientos
articulares en la radiografía)
AIJ sistémica con signos sistémicos activos (sin artritis
activa)
• 6 meses de duración o enfermedad sistémica
activa definida por: fiebre, marcadores inflamatorios
elevados o tratamiento con
glucocorticoides sistémicos
AIJ sistémica con artritis activa (sin signos sistémicos
activos)
• Artritis de cadera
• Daño radiográfico(erosiones o pinzamientos
• articulares en la radiografía)
Tratamiento
AINES
Ibuprofeno:
• El ibuprofeno está indicado para dolor leve a
moderado, es eficaz para el tratamiento de la
artritis idiopática juvenil aguda, artritis psoriatica y
Espondilitis anquilosante. (Nivel de evidencia l)
• La dosis recomendada oscila entre 30 y 40 mg/kg/día
divididas en 3 a 4 tomas diarias,según las diferentes
series. Se observo que dichas dosis presentaban
similar eficacia.
Los más frecuentes son los gastrointestinales, con una tasa del 5 al 15
% según las diferentes series, siendo epigastralgia, nausea, sensación
de plenitud los más usuales. (Nivel de evidencia l).
El sangrado gastrointestinal como efecto adverso serio se considera de

baja frecuencia (Nivel de evidencia l)
Otros efectos adversos de baja frecuencia incluyeron trombocitopenia,

rash, cefalea,visión borrosa.
Como precauciones se debe tener presente el antecedente de asma,

urticarias o intolerancia a la aspirina.
Naproxeno
Todos los estudios toman como primer punto de corte la

semana
2 de tratamiento.
Se observa una respuesta ACR Pediatrica 30 del 42% con
una
dosis de 10 mg/kg/día, que se incrementa de un 55 a 74%
según
distintas series con una dosis de 15 mg/kg/d (7.5
mg/kg/dosis).
Diclofenaco
La dosis recomendada es de 2-3 mg/Kg/ día
cada 12 hs por vía oral (Min 0.3 mg/kg/d-
Max 5 mg/kg/d).
Indometacina
Eficaz para el tratamiento de la poliartritis, la serositis y

la
fiebre en niños con AIJ pero su mayor toxicidad limita su
uso en niños pequeños. De mayor utilidad en pacientes
con EAJ y otras espóndiloartropatías y para niños con
AIJ
sistémica con fiebre no controlada por otros AINES.
También puede ayudar en aliviar el dolorde cadera que
no responde
Dosis: 1-3 mg/kg/día, repartido en tres tomas
diarias, dosis máxima 200 mg/día.
CELECOXIB
Es el único inhibidor selectivo de la COX-2

aprobado
por la FDA para el uso en el tratamiento de la
artritis crónica en niños,también esta aprobado
para su
uso en Osteoartritis y Artritis Reumatoidea en
adultos.
Dosis: en mayores de 2 años: para un peso
corporal de 10 a 25 Kg.: 100 mg, mayores a25
Kg.: 200 mg. en dos dosis diarias. Dosis máxima
por día 200 mg.
Conceptos de Seguridad de AINES en general:
• Las asociaciones de AINES con protectores gástricos
es a demanda.
• No hubo acuerdo en la utilización de asociación de
AINES como medida de rescate de dolor.
• Se sugiere el laboratorio como monitoreo
cada 4 meses .
METOTREXATE
El MTX constituye hoy en dia sin duda la droga

gold
standard para los pacientes con AIJ. Esta droga
ha
demostrado en numerosos trabajos ser efectiva,
tener
buena tolerabilidad y ademas lograr un freno en
la
Progresion radiologica.
Indicar acido folico 5 mg por semana.
SULFAZALACINA
No esta indicada como droga de primera eleccion en AIJ,

se recomienda su utilización como terapia combinada
asociada a Metotrexate en ptes con AIJ Oligoarticular y
SEA.
Esta totalmente contraindicada en pacientes con AIJ
sistemica
La dosis recomendada es de 30 a 50mg/kg/dia, seobservo
respuesta a esta droga a partir de la 4ta semana y
dentro
de los 3 primeros meses
CORTICOIDES
Las formas de administración de los corticoides

en los pacientes con AIJ son fundamentalmente
las sistémica y la intraarticular.
Se recomienda el uso de pulsos de esteroides con
metilprednisolona 10-30 mg/kg/día con un
máximo de 1 gr total (en 1 a 3 días consecutivos)
para el control de los síntomas graves.
TERAPIA BIOLOGICA
TERAPIA BIOLOGICA
ARTROPATIA POR
MICROCRISTALES
GOTA Y ARTRITIS GOTOSA.
• Depósitos articulares de cristales
endógenos de urato monosódico.
• La gota es la vía final común de
transtornos caracterizados por
hiperuricemia.
• Hay crisis pasajeras hasta llegar a
artritis gotosa crónica.
• Aparición de los tofos.
• Desarrollo de nefropatía gotosa.
PATOGENIA.
• Precipitación y fagocitosis de cristales
de urato monosódico en articulaciones.
• Formación de anticuerpos específicos.
• Quimiotaxis de leucocitos y activación
del C3a y C5a.
• Acumulación articular de PMN y
macrófagos.
• Liberación de leucotrienos y radicales
libres.
CLASIFICACION.
GOTA PRIMARIA (90%):
• Defectos enzimáticos desconocidos.
• Exceso en producción de ácido úrico.
• Déficit en excreción.
GOTA SECUNDARIA (10%):
•  en recambio de ácidos nucleicos (leucemias).
• Nefropatías crónicas ( en excreción del ácido
úrico).
• Errores congénitos del metabolismo.
FACTORES DE RIESGO.
• Edad.
• Predisposición genética.
• Consumo excesivo de alcohol y
carnes rojas.
• Obesidad.
• Fármacos (p.e.j. las tiazidas)
• Intoxicación con plomo.
EVOLUCION CLINICA.
HIPERURICEMIA ASINTOMATICA:
• Aparece en la pubertad de varones y
menopausia en mujeres .
ARTRITIS GOTOSA AGUDA:
• Inicialmente monoarticular.
PERIODO INTERCRITICO ASINTOMATICO:
• Cada vez más cortos y con tendencia a
ataques poliarticulares.
GOTA TOFACEA CRONICA:
• Invalidante, con erosión y destrucción osteo-
articular.
• I.R.C en el 20% de los pacientes.
PATOLOGIA.
• Artritis aguda.
• Artritis tofácea crónica.
• Tofos gotosos.
• Nefropatía gotosa.
ESCLEROSIS SISTÉMICA
• Es una enfermedad autoinmune, inflamatoria, crónica
, del tejido conectivo, de etiología desconocida que se
distinguen por :
– Fibrosis de la piel y organos internos.
– Alteraciones vasculares.
– Alteracion del tubo digestivo
– Alteracion pulmonar
– Afeccion renal
– Ulceras digitales
CLASIFICACIÓN DE LA
ESCLEROSIS SISTÉMICA
1.-Sistemica
-Difusa
-Limitada
-Esclerosis sistemica sin escleroderma.
2.-Localizada
-Morfea
-Lineal
3.-Otras
- Síndrome de superposicion
CUADRO CLÍNICO
• Difusa
– Fase edematosa : Prurito-Edema de tejidos blandos
– Hiperpigmentacion difusa
– Sindrome del tunel del carpo
– Fibrosis en dermis
– Contractura de los dedos de las manos.
• Limitada:
– Fenomeno de Raynaud es
mas grave
– Hipertension de la
arteria pulmonar 10 %
– Sindrome CREST
Fenomeno de Raynaud:
Manos y pies
Nariz y lobulos de las orejas
Fibrosis y perdida de pulpejos
Ulceras
Isquemia
Amputacion digital
• Piel
– 1). Eritema:
Disminuye la elasticidad
Distribución bilateral
y simétrica
Prurito
Obliteración de lo folículos pilosos
• Fase de induracion
– Textura dura, firme, tensa.
– Fibrosis con tendones subyacentes
– Cara en aspecto de cabeza de raton
– Microstomia
– Nariz en pico de ave
– Hipopigmentacion e hiperpigmentacion
• Fase atrofica
– Adelgazamiento
– Telagiectasia
– Ulceras
– Calcinosis
CARACTERISTICAS CLINICAS
• Calcinosis: Mas común
en la forma limitada
el diagnostico es radiológico
puede extruir hidroxiapatita
de pulpejo de dedos o codos.
AFECCION
MUSCULOESQUELETICA
• Contracturas secundarias al engrosamiento cutaneo
• El compromiso muscular mas frecuente es la atrofia
muscular por desuso.
• Otra forma de compromiso muscular puede ser
secundario a una superposicion con miopatia
inflamatoria.
• Miopatia de la esclerosis sistemica por fibrosis , escasa
inflamacion , no respuesta a corticoides.
•
COMPROMISO
GASTROINTESTINAL
• Compromiso visceral mas reconocido y temprano.
• Mas del 50 % tienen dismotilidad esofagica.
Cavidad bucal :
Limitacion de la apertura bucal que produce dificultad
para la masticacion.
Fibrosis de las glansulas salivales.
Esofago
• Regurgitacion con disfagia a solidos.
• Incompetencia del esfinter esofagico inferior.
• Complicacion :Esofagitis erosiva, esofago de barret,
estenosis esofagica , sangrado.
• Estomago
– Gastroparesia
– Nauseas , vomitos.
Intestino delgado
– Diverticulos en el duodeno
– Hipomotilidad
– Diarrea intermitente y cronica
Cirrosis biliar primaria: Asociada a la forma limitada.
EPID
• DLCO
• TACAR
• ECOCARDIO DOPPLER
HTP
• Presion media de la arteria pulmonar mayor a 25

mmhg en reposo y mas de 30 mmhg en ejercicio.
Primaria
• 15% de pacientes
• Se asocia a forma limitada.
• Se asocia a Ac anticentromero y antifibrilarina
TRATAMIENTO
• Fenomeno de Raynaud: Nifedipino, diltiazem,
enalapril, losartan, antagonistas de receptor de
endotelina ( Bosentan).
• Piel: Colchicina , D- penicilamina- CFA.
• Esofagitis: Omeprazol.
• Crisis renal: IECA.
• Fibrosis pulmonar: CFA.
ESPONDILOARTROPATÍAS
ALGUNOS ANTECEDENTES
Espondiloartropatías:
 Fueron consideradas como variantes de la artritis

reumatoide.
 En 1963 “espondiloatropatías seronegativas”:

espondilitis anquilosante, Sx. Reiter, artritis psoriásica,
artritisenteropática, etc.
 En 1973 se describe asociación con HL-Aw27, se

agrega artritis reactiva y las espondiloartropatías
indiferenciadas.
Factores Ambientales
 Hombres Edad reproductiva-hormomas sexuales

 Participación bacteriana: “mimetismo molecular”
CRITERIOS DOLOR AXIAL
INFLAMATORIO
Criterios de Calin Criterios de Berlin

1. Inicio antes de los 40 1. Mas de 3m
2. Duración + 3 m 2. Rigidez mayor a 30 min
3. Inicio insidioso 3. Mejoría con ejercicio y no
4. Rigidez matutina con reposo
5. Mejoría con el ejercicio 4. Despertar en segunda
mitad noche por lumbalgia
(4/5 criterios) 5. Dolor glúteo alternante
(2/5)
FORMAS CLÍNICAS
ESPONDILOARTRITIS
ANQUILOSANTE (EAA)
 Enfermedad prototipo del grupo y además la etapa final
del resto de las Espa.
 Compromiso del esqueleto axial.
Gac Méd Méx Vol. 145 No. 1, 2009

PATOGENIA
HLA-B27
Inflamación entesis (entesitis) y proliferación ósea.
Am Fam Physician.2004Jun15;69(12):2853-2860
 El inicio en jóvenes tiene predilección por artritis y
entesitis periférica, el inicio en adultos suele ser de
compromiso axial.
Am Fam Physician.2004Jun15;69(12):2853-2860
PRUEBA DE SCHOBER
+ 5 cms, es normal.
Physical Medicine and Rehabilitation Board Review. Cuccurullo S, editor. New York: Demos Medical Publishing 2004
IMAGENOLOGÍA
 La lesión axial inicia en articulaciones sacroiliacas y

ascienden a través de la columna.
 Clasificación radiográfica de la sacroileitis.
New York symposium. New diagnostic criteria. Bull Rheum dis 1967.
Grado Alteraciones
0 Normal
1 Alteraciones inespecíficas
2 Perdida de definición de los bordes articulares, esclerosis y erosiones.
3 Sacroileitis moderada o avanzada, con 1 ó + erosiones, esclerosis,
ensanchamiento o anquilosis parcial del espacio articular.
4 Anquilosis total con o sin esclerosis subcondral.
New York symposium. New diagnostic criteria. Bull Rheum dis 1967.
IMAGENOLOGÍA
Columna vertebral ( afección ascedente)

Manifestaciones extraarticulares:
Uveítis anterior aguda

– Patología inflamatoria idiopática de la porción anterior
de la úvea.
– Suele ser unilateral y episódica.
– Hiperemia conjuntival, fotofobia y visión borrosa.
– Sinequias entre cristalino e iris, cataratas.
– Cámara anterior con la lámpara de hendidura revela
el acúmulo de células inflamatorias secundario a la
ruptura de la barrera hematoacuosa
Manifestaciones cardiovasculares:
 Aortitis basal y valvular.
Renales:
 Es raro, -5%. Amiloidosis secundaria.
 Proteinuria progresiva
 Disminución filtración glomerular.
Pulmonares:
 Neumopatía restrictiva extrínseca por afección
costoesternal y costovertebral.
Neurológicas:
 Traumatismos sobre la columna
 Consecuencia de progresión: luxación atlantoaxoidea y
mielopatia secundaria.
Gastrointestinales:
 Hasta el 60% de los pacientes con EA desarrollan
inflamación intestinal asintomática.
 Región distal del ileon y proximal del colon.
• ARTRITIS REACTIVA
Cuadro clínico
• Las manifestaciones extraarticulares son principalmente
oculares (conjuntivitis y uveitis) y mucocutáneas (úlceras
orales, keratoderma blenorrágica, balanitis circinada y
onicolísis).
• En forma frecuente están descritas también la aortitis,

bloqueo AV, amiloidosis, nefropatía por IgA, neuropatía
periférica, encefalopatía y mielitis transversa.
• En la radiología destaca entesopatía calcánea y
sacroiliitis unilateral.
TRATAMIENTO
• AINES: indometacina
• Esteroides, en caso de que los AINES no desinflamaran.
• MARME: sulfazalacina, metotrexate, azatioprina.
• Antibioticos: doxiciclina, ciprofloxacino.
Zhang Y, Gripenberg-Lerche C, Soderstrom KO, Toivanen A, Toivanen P.Antibiotic prophylaxis and treatment of reactive arthritis. Lessons from an animal
model. Arthritis Rheum. 1996;39:1238–43.
OSTEOARTRITIS
INTRODUCCIÓN
• Es el desorden articular más frecuente del mundo.
• Es una de las causas más frecuentes de discapacidad
en el mundo occidental.
INTRODUCCIÓN
Arden N. Best Prac Res Clin Rheumatol. 2006; 20:3
EPIDEMIOLOGÍA
PREVALENCIA
INCIDENCIA
PATOGÉNESIS
PATOGÉNESIS
CUADRO CLÍNICO
• Monoarticular
• Oligoarticular
• Poliarticular
POR NÚMERO DE ARTICULACIONES

• Cadera
• Rodilla
• Mano
• Columna (articulaciones interapofisiaras o disco)
• Otras
POR ARTICULACIONES
COMPROMETIDAS
POR ETIOLOGÍA
• Primaria
• Secundaria
– Metabólico
– Traumático
– Anatómico
– Inflamatorio

• OA erosiva
• OA inflamatoria
• OA destructiva o atrófica
• OA con condrocalcinosis
• Otras
POR PRESENCIA DE CARACTERÍSTICAS

ESPECÍFICAS
OA DE MANOS
FACTORES DE RIESGO
Zhang W. Ann Rheum Dis. Epub 04.02.08

CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN
OA DE RODILLAS
FACTORES DE RIESGO
PROGRESIÓN
OA DE CADERAS
PROGRESIÓN
MANEJO
• Medidas Generales
• Analgésicos
• AINES
• Opiodes
• Glucosamina
• Cirugía
MANEJO
Zhang W. Ann Rheum Dis 2005; 64: 669

SINDROME DE SJOGREN
VASCULITIS SISTÉMICAS
DEFINICIÓN
• Vasculitis es la inflamación de la pared de los vasos
sanguíneos, los hallazgos clínicos y patológicos que
producen son variables y dependen del sitio y tipo de vaso
sanguíneo afectado*
• Los síndromes se clasifican de acuerdo al tamaño y tipo
de vaso afectado.
Savage C, et al. Vasculitis. BMJ 2000; 320: 1325

CLASIFICACIÓN
Capilar
Arteriola Vénulas
Arteria Vena
Arteria pequeña
grande a
mediana
Angiitis leucocitoclástica cutánea

Aorta
Púrpura Henoch-Schönlein y
Vasculitis crioglobulinémica
esencial
Poliangitis Microscópica (poliarteritis

microscópica)
Granulomatosis de Wegener y Síndrome de

Churg-Strauss
Poliarteritis nodosa y
enfermedad de
Kawasaki
Arteritis de célula gigante

(temporal) y Arteritis de
Takayasu
Jennete JC,. Arthritis Rheum 1994;37:187
Capilares
Arteriolas Venulas
Aorta Arterias
Arterias Venas
Aorta
Vasculitis vasos grandes Vasculitis vasos medianos Vasculitis vasos pequeños

J. C. Jennette, R. J. Falk, P. A. Bacon, N. Basu, M. C. Cid, F. Ferrario. ARTHRITIS &
RHEUMATISM Vol. 65, No. 1, January 2013, pp 1–11
• LESION FOCAL DEL VS = ANEURISMA  PUEDE
ROMPERSE
• LESION SEGMENTARIA (TODA LA
CIRCUNSFERENCIA)ESTENOSIS O
OCLUSION)INFAROS DE ORGANOS DISTALES
Consenso de
Chapel Hill
1994
Se separaron
claramente PAN
de MPA, debido a
que esta primera
ataca vasos de
mediano calibre
principalmente a
diferencia de la MPA
que ataca vasos de
pequeño calibre
Sanchez-Torres A. Rev Chil Reumatol. 2005; 21: 145
Watts RA. Ballieres Clin Rheumatol 1997; 11: 191
Watts RA. Ballieres Clin Rheumatol 1997; 11: 191
• La clasificacion debe ser en base al vaso afectado
dominante y no ser restricitivo.
VASCULITIS ANCA ASOCIADA
• Poliangeitis microscópica
• Granulomatosis de Wegener
(Granulomatosis/poliangeitis)
• Síndrome de Churg Strauss (Granulomatosis eosinofilica
con poliangeitis)
ANTICUERPOS ANTICITOPLASMA DE
NEUTRÓFILO (ANCA)
Hoffman G, Specks U. Antineutrophil cytoplasmic antibodies. Arthritis Rheum

1998;41:1521-1537
c-ANCA, o patrón de fluorescencia
citoplásmico (clásico). En este caso los
anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos
muestran un patrón de tinción citoplasmático
difuso y granular. El antígeno diana es mas
frecuentemente la proteinasa 3 (PR3)
Citoplasma con tinción

granular
c-ANCA , patrón de
IFI
Citoplásmico
(Proteinasa 3=PR3)
p-ANCA, o patrón de fluorescencia
perinuclear (tinción protoplasmática) los
anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos
muestran un patrón de fluorescencia en
forma de anillo, rodeando al núcleo. El
antígeno diana es generalmente la
mieloperoxidasa (MPO).
) Eosinófilo sin
tinción
Tinción
perinuclear
eosinófil
o
p-ANCA, patrón de
IFI perinuclear
(mieloperoxidasa=MPO
PRUEBA DE ANCA (POR IFI, ELISA Y JUNTOS) EN
PACIENTES CON DIAGNÓSTICO DE VASCULITIS
ASOCIADA A ANCA
Método Sensibilidad Especificidad VPP

VPN
IFI (a) 86% 18% 13% 86%
ELISA (b) 54% 82% 64% 69%
IFI + 86% 23% 14% 92%
ELISA(c)
IFI: inmunofluorescencia indirecta; (a) Cualquier patrón.; (b) Especificidad

positiva contra cualquier antígeno (PR-3 o MPO); (c) Resultado positivo con
cualquier método
Flores-Suárez LF, et al. Low yield of ANCA testing in a general referral centre:
need for review including ANCA nomenclature [abstract]. Ann Rheum
Dis.2008;67 Suppl II:226–7.
Diagnostico
Watts R. Ann Rheum Dis. 2007; 66:222
SEVERIDAD DE LA ENFERMEDAD
Enfermedad localizada: Síntomas restringidos a vías respiratorias altas (oido,

nariz y garganta) y/o bajas sin compromiso sistémico ni síntomas
constitucionales.
Enfermedad sistemica precoz: Cualquier afección orgánica que no amenaze la
vida del
paciente
Enfermedad generalizada: Afección renal o de cualquier otro organo vital(Cr
menor a
500umol/L: 5.6 mg/dl).
Enfermedad severa o grave: Afectación renal o de cualquier otro organo vital
(Cr
igual a mayor de 500 umol/L).
Refractaria: Enfermedad progresiva que no responde a glucocorticoides ni a
ciclofosfamida.
Mukthyar C. Ann Rheum Dis 2009,68: 3 (310-317)

ESTADO DE ENFERMEDAD
Remisión: Ausencia de actividad aunque precise mantener tratamiento

inmunosupresor.
Respuesta: 50% de reducción de un score de actividad y ausencia de
manifestaciones nuevas.
Recidiva o recaida: Recurrencia o debut de una manifestación atribuible a
enfermedad activa. Mayor (con compromiso orgánico o vital, no responde solo a
elevación de corticoides), menor (sin compromiso orgánico o vital).
Refractariedad: Actividad estable o en aumento a pesar de 4 semanas de
tratamiento
estandar.
Falta de respuesta: Menor o igual de 50% de reduccion de un score de actividad
despues de 4-6 semanas de terapia.
Enfermedad persistente: Presencia de uno o mas items mayores o 3 menores(
BVAS)
tras 8 semanas de tratamiento.
Baja actividad: Persistencia de sintomas menores, responden a elevacion
discreta de
glucocorticoides.
TRATAMIENTO DE INDUCCIÓN
Enfermedad localizada en vías superiores en GPA
Nivel de evidencia 1B, Grado de recomendación B
El metotrexato (20-25 mg / semana, por vía oral o parenteral), la
dosis de
inicio es de 15 mg / semana y se eleva hasta 20-25 mg / semana
durante los
próximos 1-2 meses, si se tolera.
Afectación subglotica de inicio (estenosis) se recomienda
tratamiento
intralesional localizado con metilprednisolona y dilataciones mecánicas
No respuesta: esquema de enfermedad sistémica precoz refractaria a
Metotrexate.
Adicional: TMP/SMP- Acido folico
ENFERMEDAD SISTÉMICA PRECOZ Y
GENERALIZADA SIN AFECTACIÓN DE
ÓRGANO VITAL.
• El metotrexato (20-25 mg / semana, por vía oral o

parenteral) se extiende hasta la fase mantenimiento
(18 meses).
• Si no se tiene respuesta con dosis optimas de
metotrexate y glucocorticoides se utiliza
ciclofosfamida a dosis de inducción para enfermedad
sistémica con compromiso de órgano vital y a falta de
respuesta de esta (refractaria) el uso de Rituximab
(375 mg/m2/semana por 4 semanas).
 De Groot K. J Rheumatol 1998;25:492–5.

NORAM
(VASCULITIS SISTÉMICA
TEMPRANA)
• Ciclofosfamida vs Metotrexate. (un año).
• Remisión (a los 6 meses)

– 89% vs 93%
• Reactivación (a los 18 meses)
– 69.5% vs 46.5%
• Puede emplearse inicialmente Metotrexate en

pacientes con enfermedad sistémica
temprana. Debido a la frecuencia de
ractivaciones debe emplearse más de un año.
Kirsten de Groot, et al. Randomized Trial of Cyclophosphamide Versus Methotrexate for Induction of
Remission in Early Systemic Antineutrophil Cytoplasmic Antibody–Associated Vasculitis. ARTHRITIS &
RHEUMATISM Vol. 52, No. 8, August 2005, pp 2461–2469
ENFERMEDAD GENERALIZADA CON
COMPROMISO DE ÓRGANO VITAL
Tratamiento con corticoides:

Metilprednisolona de 750 a 1000 mg /día por 3 días
consecutivos.
Prednisona 1mg/kg/día por 4 semanas, con posterior
disminución progresiva de dosis, no reducir a menos
de 15 mg/día en los primeros tres meses. Se puede
mantener a 10 mg/día o menos durante la etapa de
remisión, que se extiende más de 12 a 18 meses de
terminado este periodo.
Guillevin L, Arthritis Rheum. 1997 Dec;40(12):2187-98.

Walsh M .Arthritis Care Res (Hoboken). 2010;62:1166–73.
La tasa de inducción de la remisión obtenida con
Ciclofosfamida en pulsos sobrepasa la alcanzada con
Ciclofosfamida oral y que la frecuencia de eventos
adversos es menor comparada con el régimen vía oral,
aunque mas asociado a recaídas.
CYCLOPS
(CICLOFOSFAMIDA EN PULSOS
VS ORAL)
• Indice de remisión semejante.
• Menor dosis acumulada.
• Menor frecuencia de efectos adversos.
• Mayor índice de reactivación en Pulsos de CYC.
• Resultados listos pero no publicados.

Ciclofosfamida oral: Tratamiento con Ciclofosfamida:
Vía oral 2 – 3 mg/kg/día por 4 a 6 meses.
Pulsos de ciclofosfamida: Esquema EUVAS
Ciclofosfamida 15 mg /Kg (Dosis máxima de 1.2 gr)
cada 2 semanas para los primeros tres pulsos, luego
infusiones cada tres semanas para los siguientes 6-7
pulsos.
Adu D, Qjm. 1997 Jun;90(6):401-9.

Rihova Z, Med Rep. 2004;105(1):64-8.
De Groot K, Ann. Internal Medicine 2009 May 19;150(10):670-80.
Rituximab
Nivel de evidencia 1B, grado de recomendación A
para GPA y MPA
Rituximab 375 mg/m2/SC por 4 semanas. Es tan
efectiva como CFA para inducir remisión (RAVE,
RITUXVAS).
Stone, J. H. N. Engl. J. Med. 2010

Jones RB, N Engl J Med.2010
PACIENTE CON ENFERMEDAD
GENERALIZADA CON AFECTACIÓN
GRAVE QUE COMPROMETE LA VIDA.
Adicionalmente a la terapia convencional se utiliza:

Plasmaferesis ha demostrado ser eficaz adicionada al
tratamiento habitual en casos severos de vasculitis
asociadas a
ANCA con falla renal aguda (>de 5.7 mg/dl de
creatinina
sérica) (PEXIVAS, MEPEX) y en caso de hemorragia
Alveolar.
Michael Walsh. Trials 2013, 14:73.

Pusey C. Kidney Int 1991;40 (4): 757
Jayne DR. J Am Soc Nephrol. 2007;18:2180–8.
MEPEX
(VASCULITIS RENAL SEVERA)
• Empleo de Plasmaferesis vs Metilprednisolona
• Supervivencia al año
– MTP 76%
– PF 73%
• Efectos adversos al año
– MTP 48%
– PF 50%
• Supervivencia Renal. 6 m 12 m
– Diálisis post PF 14.8% 19%
– Diálisis post MTP 36.5% 43%
• La plasmaferesis incrementa la recuperación en pacientes con

vasculitis y falla renal. Supervivencia y efectos adversos
similares.
Jayne DRW, Gaskin G, Rasmussen N, Abramowicz D, et al. Randomised trial of plasma exchange or high dose
methyl prednisolone as adjunctive therapy for severe renal vasculitis. Controlled Clinical Trials ISRCTN
Number: 03001669
PACIENTE CON ENFERMEDAD
REFRACTARIA A TRATAMIENTO.
Adicionalmente a la terapia convencional se han

utilizado otros esquemas como la adición de:
Inmunoglobulina endovenosa:2gr/kg por 5 días.
Micofenolato Mofetil: 2 a 3 gr/día.
TERAPIA DE MANTENIMIENTO (12 A 18
MESES)
La duración de tratamiento de mantenimiento es de

12 a 18 meses, en pacientes con PR3 positivo se
recomienda 24 meses.
El estudio CYCAZAREM demostró que la remisión se
podía lograr luego de 3 a 6 meses de tratamiento con
CFA EV, empleando Azatioprina a 2 mg/Kg /día
como tratamiento de mantenimiento por los
siguientes 12 meses de haber obtenido la remisión.
CYCAZAREM
(VASCULITIS GENERALIZADA)
• Ciclofosfamida. Primeros 3 a 6 meses (hasta remisión)
• Cambio a Azatioprina o continuación con
ciclofosfamida por un año.
• Seguimiento por 18 meses.
• Remisión. 93%.
• Reactivación. 16% vs 14% (AZA vs CYC).
• Mortalidad 06%
• Efectos adversos severos 10% en ambos.
• El cambio temprano a Azatioprina no incrementa la

frecuencia de la reactivación.
David Jayne, F.R.C.P., Niels Rasmussen, M.D., Konrad Andrassy,et el. A Randomized Trial of Maintenance Therapy
for Vasculitis Associated with Antineutrophil Cytoplasmic Autoantibodies. N Engl J Med 2003;349:36-44.
Rituximab (500 mg día 0, 14 y luego cada 6 meses)
se ha demostrado no inferioridad con respecto a la
azatioprina y menos recaídas (MAINRITSAN) a 28
meses de seguimiento
Metotrexate
Micofenolato
Guillevin Loic .N.Engl J Med 2014.

RECAIDAS
• De menor o igual intensidad en pacientes con buen

pronóstico: elevar nuevamente Prednisona a
1mg/kg/d.
• De mayor intensidad: evaluar si cumple criterios de
pobre pronóstico y manejar como corresponde.
• Recaídas frecuentes en pacientes con buen pronóstico:
evaluar necesidad de uso de inmunosupresión.
• De menor, igual o mayor intensidad en paciente con
pobre pronóstico: Tratamiento de induccion.
LUPUS ERITEMATOSO
SISTEMICO
Dra. Mariela Medina Chinchon

284
LUPUS ERITEMATOSO
SISTEMICO
• EPIDEMIOLOGIA
1. Incidencia ( 100,000 hab/año)
Europa: 4 a 5.8
EE. UU.: 2 a 7.6
2. Prevalencia
Europa: 12.5 a 36.3
EE.UU: 14.6 a 50.8.
3. Edad de inicio: 15 a 40 a promedio: 29-32.
4. Presentación < 15a: 8-15%.
285
LUPUS ERITEMATOSO
SISTEMICO
• EPIDEMIOLOGIA
5. Relación mujer/varon: 10/1, GLADEL: 9/1.
6. Mortalidad:
50s : supervivencia < 50% a 5 años.
80s-90s: > 93% a 5 años.
>85% a 10 años.
7. Causas de muerte: variado.
Patrón bimodal: actividad enfermedad
complicaciones CV.
286
HISTORIA NATURAL DEL LES
287
LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
• Factores etiológicos y genéticos:

1. Factores Hormonales
Estrogenos/prolactina
2. Factores infecciosos.
Retrovirus/virus C/Epstein- Barr
3. Factores ambientales.
Luz solar/Fármacos( procainamida,hidralazina)
4. Factores geneticos.
288
MECANISMOS PATOGENICOS
Pathak and Mohan Arthritis Research & Therapy 2011,

13:241 289
Patogénesis de Daño Renal
MHC II en célula APC/B
Moléculas Coestimulatorias
Eg. CD 40/ 40L
Linfocito T B7/ CD 28
B7/ CTLA4
Activación Policlonal de linfocitos B
Formación de anticuerpos autoreactivos contra Antígenos nucleares

y otros auto-Ag
Complejos Ac/ Ag (preformados o in situ)
Activación C’ Reclutamiento de PMN & Unión y daño a la MBG

MNs
290
DAÑO RENAL
ANTICUERPOS
ANTINUCLEARES(ANA) POR IFI:
PERIFÉRICO
291
ANTICUERPOS
ANTINUCLEARES(ANA) POR IFI:
HOMOGÉNEO
292
293
• LABORATORIO
• AUTOANTICUERPOS
• Celulas LE
• Anticuerpos antinucleares(ANA)
• AntiDNA doble cadena/Anti Smith
• ENA: antigenos nucleares extractables
Ro/la/RNP/Smith/Scl-70.
• CONSUMO DE COMPLEMENTO
C3 C4
294
• LABORATORIO
VSG
PCR
PROTEINOGRAMA ELECTROFORETICO.
PERFIL LIPIDICO.
295
• SINTOMAS GENERALES
1. Astenia: 80-100%.
2. Perdida de peso, < 10% en 60% casos
3. Fiebre: 80-97% .
No patrón característico.
Descartar infección.
296
LES-ARTROPATIA JACCOUD
297
LES- ARTROPATIA DE JACCOUD
298
299
• MANIFESTACIONES CUTANEAS.
1. Especificas
LECC:discoide
LECSA:anular/papuloescamoso.
LECA
2. Inesepcificas.
Livedo reticularis/ulceras-gangrena periferica.
vasculitis.
300
LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO-
RASH MALAR
301
ULCERAS ORALES
302
LES: COMPROMISO DISCOIDE
303
LES- ALOPECIA/LECC
304
LES-LIVEDO RETICULARIS
305
306
307
308
309
LUPUS TUMIDUS
310
LUPUS PERNIO
311
• NEFROPATIA LUPICA
• CLASIFICACION DE LA OMS 1982.
1. Normal o con cambios minimos
2. Glomerulonefritis( GMN ) mesangial
- Afección exclusiva con escasa celularidad.
- Hipercelularidad moderada.
3. GMN proliferativa focal
4. GMN proliferativa difusa
5. GMN membranosa
312
• NEFROPATIA LUPICA
• CLASIFICACION DE LA OMS.
5. GMN membranosa
a) GMN membranosa pura.
b) Asociada a lesiones del tipo II.
c) Asociada a lesiones del tipo III.*
d) Asociada a lesiones del tipo IV.*
• *Estos subtipos pueden ser clasificados en el
tipo IV
313
CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN GMN
LÚPICA 2003
• Clase I: Mesangial mínima (IF)
• Clase II: Mesangial proliferativa
• Clase III: Focal
– Activo
– A/C
– Crónico
• Clase IV: Difusa
– Segmentario
– Global
• Clase V: Membranosa
• Clase VI: Esclerosante
J Am Soc Nephrol 15: 241–250, 2004

314
• GMN mesangial:escasa proteinuria, microhematuria.

• GMN Tipo III:
Proteinuria/microhematuria
ocasionalmente sd. Nefrotico.
IR moderada.
• GMN tipo IV
HTA/Proteinuria/IR/Hematuria/↑AntiDNA ds
↓ C3-C4.
315
• Biopsia Renal: 8 glomerulos

• Indice de actividad:
1. Lesiones glomerulares
Proliferación celular.
Necrosis fibrinoide/cariorrexis.
Trombos hialinos
Semilunas celulares
Infiltración leucocitaria.
316
• Indice de actividad:
2. Lesiones tubulointersticiales
Infiltración de células mononucleadas.
• Indice de cronicidad.
1. Lesiones glomerulares
Glomerulos esclerosados.
Semilunas fibrosas
2. Lesiones tubulointersticiales
Atrofia tubular
Fibrosis intersticial
317
GMN MESANGIAL (II)
318
GMN PROLIFERATIVA FOCAL( III)
319
GMN PROLIFERATIVA DIFUSA( IV)
320
321
LESIÓN EN ASA DE
ALAMBRE
322
TROMBOS HIALINOS
323
• MANIFESTACIONES NEUROPSIQUIATRICAS
1. Neurologicas
Centrales: DVC, cefalea, meningitis
aseptica,mielopatia, convulsiones.
Perifericas: mononeuropatia/plexopatia/miastenia
gravis
2. Psiquiatricas
Ansiedad/Depresión/Psicosis.
324
• MANIFESTACIONES NEUROPSIQUIATRICAS
Investigacion diagnóstica
Punción lumbar
Neuroimagenes:
TAC
RMN
EMG y VCN.
SPECT.
325
LES: LESIONES INFLAMATORIAS
CEREBRALES
326
LES- CUERPOS CITOIDES
327
• Compromiso Pleuro-pulmonar
1. Pleuritis
2. Neumonitis
3. EPID
4. Disfunción diafragmatica
5. Hemorragia pulmonar.
• Compromiso Cardiaco.
• Pericarditis
• Miocarditis.
• Endocarditis.
328
329
330
331
332
• Compromiso Hematologico
1. Anemia:
• Anemia por enfermedad cronica.
• Anemia hemolitica autoinmune
1. Leucopenia.
2. Trombocitopenia.
333
TRATAMIENTO
1. Glucocorticoides: orales/EV
2. Inmunosupresores
• Ciclofosfamida
• Micofenolato mofetil
• Ciclosporina.
3. Antimalaricos.
• Cloroquina
• Hidroxicloroquina.
4. Biológicos
• Rituximab
• Belimumab
334
MEDIDAS GENERALES
a) Relación médico-paciente continua

b) Información y educación del paciente y la familia.
c) Evaluaciones clínicas periódicas
d) Medidas de apoyo psicológico y social.
e) Fotoprotección
f) Control de infecciones
g) Control de factores de riesgo cardiovasculares
h) Considerar vacunaciones necesarias.
i) Planificación familiar
j) Evitar uso de contraceptivos que contengan altas
dosis de estrógenos
335
• Cuidados en la gestación (embarazo de alto riesgo)
• Control de otras comorbilidades
336
SÍNTOMAS CONSTITUCIONALES
Antiinflamatorios no esteroides, corticoides a dosis

baja (fiebre).
Antimaláricos, corticoides a dosis baja (fatiga).
Hay E. 1995
Gladman D.1993.
337
MANIFESTACIONES
CUTÁNEAS
• Evitar exposición a la luz ultravioleta
• Usar protector solar (Factor de Protección >30 SFP)
• Tratamiento de lesiones cutáneas:
– Local: - Corticoides tópicos
– Sistémico (para enfermedad severa o con compromiso
sistémico o que no responde al tratamiento tópico):
– Hidroxicloroquina 200-400mg/dia, cloroquina 250mg/día.
– Corticoides sistémicos
– Metotrexate (7.5-20mg/semanal).
– Dapsona 25-200mg/dia, - Talidomida 100 mg/día -
Retinoides: isotretinoina o acitretin (tiempo corto) -
Micofenolato mofetil - Azatioprina - Ciclofosfamida
338
ARTRITIS
a) Antiinflamatorios no esteroideos (AINEs)

(por corto tiempo)
b) Antimaláricos (Cloroquina 250 mg/d,
Hidroxicloroquina 200-400mg/dia).
c) Corticoides orales a dosis baja o
intraarticulares.
d) Metotrexate (7.5-20mg/semanal).
Wallace.1993
arneiro JR, 1999.
339
FENOMENO DE RAYNAUD
• Medidas Generales: - No fumar - Evitar exposición al
frío - Abrigo adecuado.
• b) Tratamiento Farmacológico (según severidad de la
manifestación):
- Bloqueadores de los canales de calcio (Ejem:
Nifedipino 20- 120mg/dia)
- Captopril 25-150mg/dia
- Sildenafilo 25-100mg/d
- Fluoxetina 20mg/d
- Losartan 25-50mg/d
c) Microcirugía vascular d) Simpatectomía
340
SEROSITIS (PLEURITIS, PERICARDITIS,
ASCITIS)
• - Leve: AINES, particularmente Indometacina

• - Severo:
– Prednisona 0.5-1mg/Kg/d; eventualmente
megadosis de Metilprednisolona 0.5-1.0g/dia x
3 dias.
– Taponamiento cardíaco: Tratamiento
quirúrgico
341
COMPROMISO RENAL
a) Tipo I y IIa:
Conducta expectante y control periódico de úrea,
creatinina, depuración de creatinina, sedimento
urinario, proteínas en orina 24 horas, C3, C4 y anti
DNAdc.
b) Tipo IIb:
Prednisona dosis moderada (0.5mg/kg/dia)
342
C) TIPO III Y IV
• Terapia de Inducción:
Pulsos de Metilprednisolona (MTP) 0.5-1 g EV/día por
3 días, y/o
Prednisona a dosis alta (1-2 mg/kg/dia), por 4
semanas, y luego disminución gradual hasta la
mínima dosis que controle las manifestaciones de la
enfermedad.
Más: - “Pulsos” (infusión endovenosa) de
Ciclofosfamida ó Micofenolato mofetil.
343
Terapia de Mantenimiento
Azatioprina 1.5 a 2mg/kg/día
Mofetil micofenolato 1g/día
Ciclofosfamida en pulsos EV cada 3 meses
Otras: Ciclosporina A <5mg/kg/día
Seshan 2009
Scottish 2008
344
TERAPIA PARA NEFRITIS
REFRACTARIA
• Rituximab 375mg/m2 SC dosis por 4 dosis o 1g

dosis por dos dosis. - Inmunoglobulina
humana.
345
D) TIPO V
• Prednisona a dosis alta (1-2mg/kg/día)

• Terapia opcional adyuvante: Ciclosporina A,
Ciclofosfamida EV. Mofetil Micofenolato.
• En caso de reactivación, considerar el reinicio de la
terapia de inducción con corticoides vía oral o EV,
asociada a bolos de Ciclofosfamida EV o Mofetil
Micofenolato.
346
347
348
COMPROMISO DEL SNC
• Ciclofosfamida (dosis 0.4- 0.75g/m2, mensual por 12

meses).
• En casos refractarios, se podrá utilizar
inmunoglobulina endovenosa (0.4g/kg/d por 5 días), ó
Rituximab (375mg/m2 semanal por 4 semanas) o
realizar plasmaféresis.
• Anticoagulantes o antiagregantes plaquetarios (SAF:
INR entre 3.0 y 4.0).
• Antiagregantes plaquetarios como prevención en
pacientes asintomáticos con anticuerpos
antifosfolípidos persistentemente positivos a títulos
moderados o altos.
349
COMPROMISO
HEMATOLOGICO
Trombocitopenia / anemia hemolítica
Corticoides:
a) Prednisona 1-2mg/Kg/d.
b) Pulsos de Metilprednisolona según severidad.
c) Según severidad pulsos de Ciclofosfamida
(adecuado a protocolo).
350
• Drogas alternativas:
Danazol (200-1200mg/dia)
Ciclosporina A (dosis ajustada al caso)
Rituximab 375mg/m2 semanal por 4 semanas
Micofenolato Mofetil 500-2500mg/d
Azatioprina 1-3mg/kg/d
Inmunoglobulina intravenosa 0.4mg/kg/d por 5 días
Esplenectomía: casos refractarios.
351
COMPROMISO DE OTROS ÓRGANOS Y
SISTEMAS
• Disfunción diafragmática, neumonitis, hemorragia

alveolar, vasculitis mesentérica, serositis pleural
severa, pancreatitis; según la severidad del cuadro
clínico, podrá usarse dosis altas de corticosteroides
VO, megadosis de metilprednisolona, citotóxicos
(ciclofosfamida, azatioprina) y biológicos.
352
LUPUS REFRACTARIO
• Rituximab 375 mg/m2 x 2 a 6 dosis semanales

• Inmunoglobulina endovenosa
• Plasmaféresis
Barile-Fabris L, 2005
Bertsias GK, 2010.
353
GRACIAS

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REPASO: REUMATOLOGIA USMP

DRA MARIELA MEDINA CHINCHON

* Grandes articulaciones  hombros, codos, caderas,

– Tengan erosiones típicas de AR.

– Presenten una enfermedad de larga evolución

– En escenarios de artritis de muy reciente

 Específica para evaluar y monitorear

 INDICE DE RITCHIE (1968)  53 AD

 INDICE DE FUCHS (1989): 28 AD, 28 AT

 OJO  No tobillos ni pies

Proteina C reactiva (PCR)

• Buena correlación con la actividad de la enfermedad y con daño

• Valores basales elevados predicen daño radiológico OR:2.8

• Es mas especifica que la VSG.

• Valores elevados de la misma se asocian con enfermedad severa y

• Niveles basales altos demostraron ser predictores de progresión

• Elevación VSG  Edad, sexo , anemia, etc.

Compromiso articular que persiste al menos 6

ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL

Factores ambien- Factores inmunoló-

Proteinas del tejido Otras proteinas

“ARTRITIS INDIFERENCIADA”, de causa desconocida, que

• empeoramiento en 2/6 , CRV > o = 40% sin

 Signos de inflamación articular

VCG, IL-6 aumentadas, aumento Th1 (CD4 +)

107 acápites, aun no hay criterios de actividad definidos

SOJIA ( Systemic Onset Idiopatic Arthritis) Canadá

Feldman B, Achonu C, Ramanan A.

REMISIÓN CLÍNICA: 2 TIPOS

Remisión clínica con medicamentos: los criterios de enfermedad

Remisión clínica sin medicamentos: Los criterios de enfermedad

• Artritis de cadera o columna cervical

El sangrado gastrointestinal como efecto adverso serio se considera de

Otros efectos adversos de baja frecuencia incluyeron trombocitopenia,

Como precauciones se debe tener presente el antecedente de asma,

Todos los estudios toman como primer punto de corte la

Eficaz para el tratamiento de la poliartritis, la serositis y

Es el único inhibidor selectivo de la COX-2

El MTX constituye hoy en dia sin duda la droga

No esta indicada como droga de primera eleccion en AIJ,

Las formas de administración de los corticoides

• Presion media de la arteria pulmonar mayor a 25

 Fueron consideradas como variantes de la artritis

 En 1963 “espondiloatropatías seronegativas”:

 En 1973 se describe asociación con HL-Aw27, se

 Hombres Edad reproductiva-hormomas sexuales

Criterios de Calin Criterios de Berlin

Gac Méd Méx Vol. 145 No. 1, 2009

Inflamación entesis (entesitis) y proliferación ósea.

 La lesión axial inicia en articulaciones sacroiliacas y

 Clasificación radiográfica de la sacroileitis.

Columna vertebral ( afección ascedente)

Uveítis anterior aguda

• En forma frecuente están descritas también la aortitis,

POR NÚMERO DE ARTICULACIONES

Arden N. Best Prac Res Clin Rheumatol. 2006; 20:3

POR PRESENCIA DE CARACTERÍSTICAS

Zhang W. Ann Rheum Dis. Epub 04.02.08

Zhang W. Ann Rheum Dis 2005; 64: 669

Savage C, et al. Vasculitis. BMJ 2000; 320: 1325

Angiitis leucocitoclástica cutánea

Poliangitis Microscópica (poliarteritis

Granulomatosis de Wegener y Síndrome de