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PANICULITE MESENTÉRICA

Apresentadora: Cibelle Amorim Ricarte de Oliveira – MR2 GASTRO


O QUE É O MESENTÉRIO?

 É um reflexo do peritônio na superfície intestinal que suporta e fixa o intestino à parede do abdômen.
 É ligada pelas camadas com linfonodos, nervos, vasos sanguíneos e linfáticos;
Doença de
Pfeiffer–
INTRODUÇÃO Weber–
Christian

mesenterite
lipomatose xantogranul
omatosa
 Identificada em 1924;
 É uma condição fibroinflamatória;
 Possui etiologia incerta;
 Ocorre na idade adulta: 23–87 anos;
 Pico de incidência aos 60 anos; mesenterite
esclerosante lipodistrofia
 Mais comum em homens; mesentérica
 Prevalência de 0,6% ao ano;

meseterite
retrátil
ETIOLOGIA E PATOGÊNESE

 Cirurgia abdominal ou trauma abdominal


 Indivíduos geneticamente predispostos que possuem respostas anormais à cura e reparação do tecido conjuntivo em
resposta ao trauma;
 30% dos pacientes tiveram cirurgia abdominal prévia, (serie de 92 casos);

 Autoimunidade
 É relatada em associação com uma série de condições imunomediadas: tireoidite de Riedel, colangite esclerosante primária,
fibrose retroperitoneal e pseudotumor orbital;
 Resposta clínica a medicamentos imunomoduladores;
ETIOLOGIA E PATOGÊNESE

 Síndrome paraneoplásica
 Neoplasia subjacente foi relatada de 1 a 75%;
 O linfoma não-Hodgkin é a doença maligna mais comumente associada;
 A mesenterite esclerosante representa uma resposta inespecífica a uma neoplasia maligna subjacente e é uma síndrome
paraneoplásica, outros estudos não demonstraram associação;

 Isquemia e infecção
 Uma possível etiologia infecciosa é consistente com relatos de casos de mesenterite esclerosante em pacientes com
história de febre tifóidea, disenteria, tuberculose, sífilis, malária, gripe e febre reumática
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

 Assintomáticos  10-15% dos casos;  Febre de origem indeterminada


 Desconforto abdominal  Perda de peso
 Febre  Calafrios
 Náusea  Ascite quilosa
 Vômito  Massa abdominal ou massas mal definidas;
 Diarréia
 Constipação

• A paniculite mesentérica associada à fibrose extensiva pode estar associada ao


encurtamento do mesentério e à compressão dos vasos mesentéricos;
• Os pacientes podem apresentar manifestações de obstrução intestinal;
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Neoplasias Carcinoma
Linfoma Lipossarcoma
abdominais colorretal

Carcinomatose Tumor Tumor


Lipoma
peritoneal carcinoide desmoideo

Tumor Pseudotumor
Fibrose Fibromatose
estromal inflamatório
retroperitoneal mesentérica
gastrointestinal mesentérico
PANICULITE MESENTÉRICA, DOENÇA RELACIONADA COM IGG4

 A doença relacionada com IgG4 é uma condição fibroinflamatória caracterizada por uma tendência a formar
lesões semelhantes a tumores em múltiplos locais, com histologia caracteristica (infiltração de tecido por muitas
células plasmáticas positivas para IgG4, fibrose e flebite obliterativa e altos níveis séricos de IgG4);

 Inicialmente foi relatado no pâncreas (pancreatite auto-imune);

 Pode estar presente em:

câncer de dermatite
pâncreas atópica

doença do
vasculite
trato biliar
PANICULITE MESENTÉRICA, DOENÇA RELACIONADA COM IGG4

 O diagnóstico histológico de doença relacionada a IgG4 requer a presença de: infiltrado linfoplasmocítico denso e
fibrose do tipo estoriforme;

 Na mesenterite esclerosante, algumas lesões tumefativas são caracterizadas pela presença de uma infiltração
difusa por células plasmáticas positivas para IgG4  Estas lesões são consideradas uma parte do espectro da
doença relacionada com IgG4.
PANICULITE MESENTÉRICA, CÂNCER E DOENÇAS AUTO-IMUNES

 Pode estar associada a várias neoplasias;


 Câncer de mama, coloretal, ginecológico, renal, gástrico, linfomas não-Hodgkin e tumores de células plasmáticas;
 30% dos pacientes com mesenterite esclerosante apresentavam uma malignidade subjacente;
 Na maioria das vezes, a malignidade foi diagnosticada antes da paniculite mesentérica;
 A paniculite mesentérica pode estar associada a várias doenças auto-imunes: colangite esclerosante, tireoidite de
Riedel, doença mista do tecido conjuntivo, espondilite anquilosante, síndrome de Sjogren, policondrite e doença
de Weber-Christian;
CARACTERÍSTICAS PATOLÓGICAS DA PANICULITE MESENTÉRICA

 Espessamento do mesentério que pode ser dividido em três tipos:


 1. Espessamento difuso do mesentério (tipo 1)
 II. Espessamentos simples e nodosos na raiz do mesentério (tipo 2)
 III. Espessamentos múltiplos nodosos da mesentério (tipo 3)

 De acordo com as alterações patológicas dominantes no exame histológico revela três fases
seqüenciais:
 Tipo de lipodistrofia mesentérica (necrose de gordura)
 Tipo de paniculite mesentérica (necrose de gordura + infiltrado de células inflamatórias densas)
 Tipo de mesenterite esclerosante (fibrose)
EVOLUÇÃO DA DOENÇA

 1 fase: LIPODISTROFIA MESENTERICA: Há necrose gordurosa, macrófagos cheios de lipideos;


 II fase: PANICULITE MESENTÉRICA: Há necrose gordurosa e infiltrado celular misto inflamatório (linfócitos,
células plasmáticas, neutrófilos, histiocitos e células gigantes); Os pacientes apresentam dor abdominal, fadiga,
febre, náuseas e vômitos;
 III fase: MESENTERITE ESCLEROSANTE: Há necrose, fibrose e cicatrização do mesentério; Há retração do
mesentério com a formação de massas abdominais e sintomas de obstrução intestinal. O diagnóstico diferencial
histológico de paniculite mesentérica inclui linfoma, lipossarcoma, lipoma, fibrose retroperitoneal, tumor
desmoideo, pseudotumor inflamatório mesentérico, tumor estromal gastrointestinal, doença de Whipple e
fibromatose mesentérica;
ACHADOS RADIOLÓGICOS NA PANICULITE MESENTÉRICA

 A paniculite mesentérica é frequentemente um diagnóstico incidental;


 Mesenterite esclerosante apresenta prevalência de 0,6% em pacientes submetidos à
tomografia computadorizada abdominal;
 A tomografia computadorizada abdominal é a melhor modalidade para o diagnóstico;
 Aumento da espessura do mesentério;
 Aumento da densidade de gordura devido a infiltração por células inflamatórias, fibrose e
gânglios linfáticos aumentados;
 Sinal de anel de gordura
 Massa mesentérica mal definida
 Graus variáveis de obstrução intestinal.
TRATAMENTO DA PANICULITE MESENTÉRICA

 As drogas utilizadas no tratamento da paniculite mesentérica incluem corticosteroides,


colchicina*, azatioprina, talidomida, ciclofosfamida, tamoxifeno e progesterona.
 Ressecção cirúrgica é indicado em casos com fibrose extensa e obstrução intestinal.
 Uma combinação de tamoxifeno e prednisona foi utilizada em 20 pacientes com melhora em 60%
dos pacientes.
CURSO DE PANICULITE MESENTÉRICA

 A paniculite mesentérica é essencialmente um processo fibroinflamatório.


 Pode regredir espontaneamente ou avançar em diferentes graus de fibrose;
 A doença geralmente é benigna, mas ocasionalmente pode ter um curso extremamente errático com
complicações raras, incluindo obstrução intestinal ou compressão vascular.
ADIPOCITOCINAS

 Nos seres humanos, o tecido adiposo branco é dividido em dois grandes depósitos (mesentéricos e subcutâneos)
e muitos pequenos depósitos viscerais.
 Atualmente, os adipócitos são reconhecidos como células endócrinas que secretam uma variedade de proteínas
de sinalização bioativa "adipocitocinas".
 Essas moléculas regulam vários processos fisiológicos, como a homeostase energética e as funções endoteliais,
imunológicas, hematológicas, angiogenéticas e vasculares;
 As adipocitocinas incluem mediadores pró-inflamatórios e moléculas anti-inflamatórias e estão envolvidas nas vias
inflamatórias.
REFERÊNCIAS BIBLIOGRAFICAS

 REZK, M. Mesenteric panniculitis: an update. Expert Rev. Gastroenterol. Hepatol. 9(1), 67–78 (2015)
 BRANDAO, EM. Paniculite mesentérica pseudotumoral: aspectos tomográficos de um caso. Radiol Bras. 2010
Jan/Fev;43(1):59–61
 Lawrence S Friedman, MD et al. Sclerosing mesenteritis.UpToDate. Acesso em 27/11/2017.
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