TRASTORNOS

HIPOTALAMO-HIPOFISIARIOS
Enfermedades del Sistema Endocrino

• Deficiencia hormonal
• Exceso Hormonal
• Resistencia Hormonal
• Compromiso pluriglandular
• Ubicación:
falla primaria- secundaria-terciaria
 Unidad Hipotálamo-Hipófisis

Hipotálamo: colabora al
mantenimiento de la
homeostasis :
Controla la PA
Temperatura corporal
Balance hídrico y
electrolítico
Peso corporal
CELULAS DE LA ADENOHIPOFISIS
HORMONAS HIPOTALÁMICAS

1. Sintetizadas en el
hipotálamo
y secretadas por la
neurohipófisis
a la circulación general

- VASOPRESINA
- OXITOCINA
HORMONAS HIPOTALÁMICAS

2. Sintetizadas en el hipotálamo
y secretadas al plexo venoso
porta H-H que las lleva a la
adenohipófisis

- G RH - estimula GH
- SOMATOSTATINA - inhibe GH
- DOPAMINA - inhibe PRL
- GHRH - estimula LH, FSH
- TRH - estimula TSH, PRL
- CRH - estimula ACTH
 hormonas Hipotalámicas

• CRH: corticotroph releasing hormone

(ACTH)
• Gn-RH: gonadotropin Releasing Hormone
(LH-FSH)
• GRH: growth Releasing Hormone (GH)
• TRH: tirotropin Releasing Hormone (TSH)
• PIF: prolactin inhibitor factor (PRL)
 Causas de patología hipotalámica

• Tumores: gliomas, hemangiomas,

craneofaringeomas
• Traumatismos
• Lesiones vasculares: aneurisma, infarto, apoplejía
hipofisiaria
• Enfermedades inflamatorias: encefalitis,
meningitis, sarcoidosis, TBC
• Daño por radioterapia hipofisiaria.
Hipotalamo - hipofisis
 ENFERMEDADES HIPOTALAMICAS

• Tumores:

craneofaringiomas,
hamartomas,
pinealomas.
 Tumores hipotalámicos supraselares
• Extremadamente infrecuentes
• Pueden causar hipo o hiperfunción de la pituitaria
anterior, diabetes insípida,o combinaciones de ambas
• Con mayor frecuencia gliomas y craneofaringiomas
(derivados de la bolsa de Rathke, pueden crecer dentro de
la silla turca, pero la mayoría son supraselares y
representan aproximadamente el 5 % de todas las
neoplasias intracraneales)
TAC Craneofaringioma
 TRASTORNOS RELACIONNADOS CON DISFUNCION
HIPOTALAMICOS

• Diabetes insípida
• Somnolencia
• Alts. Termorregulación
• Alts. Apetito
• Pubertad precoz
• Pseudociesis
• Anorexia nervosa?
PATOLOGIAS FRECUENTES DEL EJE H-H

• GIGANTISMO
• ACROMEGALIA
• ENANISMO
• SIND. GALACTORREA-
AMENORREA.
• PANHIPOPITUITARIS
MO
 ADENOMAS HIPOFISIARIOS
TIPO FRECUENCIA
Adenoma productores de 20-30%
prolactina
Adenoma productores de HG 5%
Adenomas mixtos 5%
Adenoma productores de 10-15%
ACTH
Adenoma productores de 10-15%
Gonadotróficas
Adenoma productores de 1%
TSH
Adenoma no productores 20%
19
Adenoma de hipofisis
Resonancia magnetica nuclear.
Adenoma supraselar
Adenoma de hipofisis que comprime via optica
LACTOGENESIS NORMAL
 PROLACTINOMA
• Adenoma más frecuente.
• Formado por células cromófobas.
• Inmunohistoquímica  prolactina en el citoplasma
celular.

• Amenorrea, galactorrea, pérdida de la líbido

• 20-40 años mujeres.

 HIPOTALAMO

DOPAMINA inhibe

Hipófisis
HIPERPROLACTINEMIA
INHIBE GnRH

Mama preparada

Leche
EFECTOS DE LA HIPERPROLACTINEMIA

• LACTOGENESIS
• AUMENTO DE LA RESISTENCIA A LA
INSULINA
• DISMINUYE LA DENSIDAD OSEA
• CONTRACTURA UTERINA
• DISMINUYE LA ESTEREOIDOGENESIS
OVARICA
 Hiperprolactinemia
Efectos clínicos

• Inhibición de GnRH Anovulación

• Anovulación Trastornos menstruales :
hipermenorrea, polimenorrea,
oligomenorrea, amenorrea
• Si hay mama preparada : galactorrea
• Hiperprolactinemia >100 persistente :
amenorrea - galactorrea
TRASTORNOS DE LA GH
 HIPOTALAMO
GHRELINA SOMATOSTATINA

estimula inhibe
Hipófisis

ACCIONES ACCIONES
ENDOCRINAS
Hígado, hueso, etc. PARACRINAS

IGF-I
GH. MECANISMO DE ACCION
 REGULADORES DE GH

ESTIMULAN INHIBEN
• Sueño profundo • Obesidad
• Alfa adrenérgicos • Beta adrenérgicos
• Ayuno • Glucocorticoides
• Esteroides sexuales • AGL elevados
• Estrés • Hipotiroidismo
• Hipoglicemia • Hiperglicemia
ENFERMEDADES DE LA
HORMONA DEL CRECIMIENTO

EXCESO DE GH
-Acromegalia
-Gigantismo

DEFICIT DE GH
- Enanismo
GIGANTISMO
 HIPERPRODUCCIÓN DE GH.
ALTERACIONES METABOLICAS

Metabolismo Fisiopatología Alt.Biolog.

P/Ca absorción. normocalcemia
intestinal calcio
 reab.tubular hiperfosfemia
P
 reab.tubular hipercalciuria
Ca
Glucídico Antagonismo. Resistencia
con Insulina Insulínica
gluconeogénes Int. H de C
 Hiperproducción de GH.
Alteraciones Metabólicas
Metabolismo Fisiopatología Alt. Biologica
lipídico Lipólisis:mobiliz  AGL
ación AGL de circulantes
tej.adiposo
proteico Anabolismo: Balance
ingreso de aac. a nitrogenado +
tejidos
Hidro- reab. Tubular LEC con
electrolítico de Na hipervolemia
GIGANTISMO
 Acromegalia. Cuadro Clínico
• Síntomas o signos %
ensanchamiento óseo manos-piés
100
crecimiento partes blandas 100
hiperhidrosis 88
fatiga 87
 de peso 73
parestesias 70
artralgias 69
fotofobia 46
papilomas cutáneos 45
 Acromegalia. Cuadro Clínico

• Manifestaciones < frecuentes (10-30 %)

Hirsutismo
Bocio
Acanthosis nigricans
Hipertensión arterial
Cardiomegalia
Litiasis renal
 Acromegalia Cuadro Clínico
• Alteración de otras funciones endocrinas:
%

hiperinsulinemia con IR 70
intolerancia a carbohidratos 50
oligoamenorrea/amenorrea 60
 líbido-impotencia 46
hipotiroidismo 13
galactorrea 13
ACROMEGALIA
ETIOLOGÍA

En más del 98% de los casos, la acromegalia

está causada por adenomas
hipofisarios productores de GH.
Más raramente puede ser debida a:
secreción ectópica de GH, a tumores
productores de GHRH, o a adenomas
asociados a NEM (neoplasia endocrina
múltiple).
Adenoma de Hipófisis:
TUMOR PRODUCTOR DE GH: ACROMEGALIA
GIGANTISMO Y ACROMEGALIA
HIPOPITUITARISMO

•Es la deficiencia de una o mas

hormonas hipofisarias.
•Si la deficiencia es total y completa se
designa como panhipopituitarismo.
•Las causas pueden ser múltiples, por
ejemplo, el síndrome de Sheehan.
HIPOPITUITARISMO: CAUSAS

•Compromiso primario de hipófisis

•Compromiso primario de hipotálamo

•Iatrogénica : Uso prolongado de

hormonas. Cirugía o irradiación de
hipófisis, etc.
 PANHIPOPITUITARISMO. CAUSAS
• 1)Congénito .
• 2)Tumores: macroadenomas hipofisiarios
Tumores hipotalamo – hipofisis :
craniofaringiomas
• 3)Inflamación: linfocitis hipofisiaria
• 4)Vascular: sindrome de Sheehan
aneurisma de la carótida
• 5)Traumática: cirugía - sección tallo
hipot- hipófisiario
Se sospecha hipopituitarismo cuando hay una
falla simultánea de mas de una glándula
endocrina

Habitualmente se compromete primero la

secreción de hormona de crecimiento y de
gonadotrofinas, y después la ACTH y la TSH

En el niño el signo mas habitual es el retardo del

crecimiento y la pubertad retardada
PANHIPOPITUITARISMO. MANIFESTACIONES

• Déficit de GNS: -amenorrea e infertilidad

-  líbido e impotencia
-  de la barba.

• Déficit de GH: - retardo de crec. en niños

- adultos: fatiga

• Déficit de PRL: - agalactia

PANHIPOPITUITARISMO. MANIFESTACIONES

• Déficit de TSH: Hipotiroidismo

• Déficit de ACTH: Fatigabilidad - anorexia
 pigmentación piel y areóla.
 vello axilar y pubiano – hipoglicemia.
• Déficit de ADH: menos frecuente: diabetes
insipida.
• Deficit de FSH : Atrofia gonadal
• Deficit de LH y FSH : Perdida de la libido
 ENANISMO
Son niños de estatura corta que puede deberse a
deficiencia
de GRH, deficiencia de GH, secreción deficiente de IGF-
1, u otras causas.
Frecuentemente, la sola deficiencia de GH se debe a
deficiencia de GRH, y en estos casos es normal la
respuesta de la GH a la GRH. No obstante, algunos
pacientes que solo presentan deficiencia de GH, tienen
anormalidades en las células secretoras de esta
hormona.
 ENANISMO

En otro grupo de niños con enanismo la concentración

plasmática de GH es normal o mayor, pero hay
anormalidades congénitas en el receptor para la GH
como resultado de supresión en el gen o de una
mutación puntual. El trastorno resultante se conoce
como insensibilidad a la hormona del crecimiento o
enanismo de LARON.
DON SEBASTIAN DE MORRA

VELAZQUEZ
 ENANISMO
Tanto durante la gestación como en la lactancia,
durante el primer año de vida, el niño no muestra
características especiales. La certificación del déficit
de hormona de crecimiento es habitual que se
realice entre los cuatro y los 10 años.
Las proporciones corporales y los rasgos faciales
permanecen inmaduros y en general está presente la
obesidad, sobre todo con gran depósito graso en
abdomen y crestas ilíacas.
 ENANISMO

Mientras la inteligencia de estos niños permanece

normal, es habitual cierto grado de conducta
infantil.
La talla, finalizado el crecimiento, no supera el metro
o el metro y medio.
 ENANISMO
La deficiencia de la hormona del crecimeitno puede
estar asociada con deficiencias de otras hormonas,
entre las cuales están:
Tirotropina.
Vasopresina.
Gonadotropinas.
ACTH
Los defectos físicos de la cara y del cráneo pueden
igualmente estar asociados con las anomalías de la
glándula pituitaria o de su función. Un pequeño
porcentaje de bebés con labio leporino y paladar
hendido pueden presentar disminución de los niveles
de la hormona del crecimiento.
 ENANISMO
Otras manifestaciones
Ausencia o retardo del aumento de la estatura
Crecimiento lento antes de los 5 años.
Estatura baja (niños por debajo del percentil 5 de
la tabla estándar de crecimiento y adultos de
menos de 1, 50 m ó 5 pies)
Ausencia o retardo del desarrollo sexual en
adolescentes
Dolores de cabeza
Sed excesiva acompañada de micción excesiva
Incremento del volumen de orina
 HIPÓFISIS POSTERIOR: NEUROHIPÓFISIS

OCITOCINA
HORMONA ANTIDIURÉTICA (VASOPRESINA)

DEFICIENCIA DE VASOPRESINA:
DIABETES INSÍPIDA
EXCESO DE VASOPRESINA:
S.SECRECIÓN INADECUADA DE VASOPRESINA
 Sindromes pituitarios posteriores
(neurohipófisis)
• Extremadamente raros
• La mayoría se debe a lesiones hipotalámicas supraselares.
• Deficiencia o liberación inapropiada de ADH: diabetes
insípida (hiponatremia, hemodilución), secundaria a:
– Compromiso neoplásico o inflamatorio del eje
hipotálamo-hipofisiario (adenomas pituitarios,
metástasis, abscesos, meningitis, TBC, sarcoidosis)
– Daño quirúrgico o por radiación del eje hipotálamo-
hipofisiario (hipofisectomía quirúrgica o por
irradiación)
 – TEC severos
– Idiopáticos
• No se han descrito sindromes asociados con deficiencia de
oxitocina.
• La causa más frecuente de secreción inapropiada de ADH
es elaboración paraneoplásica por tumores no
endocrinos, especialmente carcinoma broncogénico de
células pequeñas (4/5 de los casos). Otras etiologías:
timoma, carcinoma de páncreas, linfoma, desórdenes del
SNC como hemorragia subaracnoidea o trombosis,
hematoma subdural e infecciones. Patologías pulmonares
como neumonia o TBC han sido asociadas a secreción
inadecuada de ADH.