Consuelo González

Claudia González
Nicolás Cañupan
 Síndrome clínico caracterizado por un déficit
adquirido en más de un dominio cognitivo,
que representa una pérdida respecto al nivel
previo y que reduce de forma significativa la
autonomía funcional.
 Cursa frecuentemente con síntomas
conductuales y síntomas neuropsiquiátricos.
 Los criterios diagnósticos del DSM-IV y el CIE-
10 incluyen como obligatoria la presencia de
deterioro mnésico. Sin embargo, los
siguientes tipos de demencia pueden no
tener una alteración grave de la memoria
hasta fases avanzadas; degeneración lobular
frontotemporal (DLFT), demencia con
cuerpos de Lewy (DLB), demencia asociada a
Parkinson (PDD) o demencia vascular (DV).
 En los criterios de la Sociedad Española de
Neurología (SEN) este síntoma ya no figura
como obligatorio.
INCIDENCIA PREVALENCIA
7,5/1.000 personas al año En la población europea la
prevalencia es de 5,9 y el 9,4% en
Aparición de nuevos casos es mayores de 65 años,
estable hasta los 65 – 70 años.
La prevalencia se duplica
aproximadamente cada 5 años, del
A partir de entonces el 1% entre las personas de 60 a 65
crecimiento es exponencial. años, 13% en las de 80 a 85 años, y
del 32% en las de 90 a 95 años.
La incidencia anual en España
se estimó entre 10-15 casos por En general la prevalencia es más
1.000 personas-año en la alta en mujeres y aumenta con la
población mayor de 65 años. edad.
 ENFERMEDAD DE ALZHEIMER (EA)
La incidencia de EA aumenta con la edad,
desde 1-3/1.000 entre los 65 y los 70 años
personas - año hasta 14-30/1.000 entre los 80-
85 años. Aparenta ser mayor en mujeres.
 DEMENCIA VASCULAR (DV)
Representa el 12,5-27% de las demencias, la
prevalencia se duplica cada 4,5 años.
La prevalencia es menor en mujeres que en
hombres menores de 80 años, posterior a esto
la proporción se invierte.
 DEMENCIA CON CUERPOS DE LEWY (DLB)
Representa el 10-15% de los casos de demencia en
las series clínico-patológicas procedentes de
unidades especializadas. Su prevalencia es de 0,1%
en mayores de 65 años y 5% en mayores de 75 años.
No hay estudios suficientes que establezcan su
incidencia.
 DEGENERACION LOBULAR FRONTOTEMPORAL (DLFT)
Su prevalencia oscila entre el 0% y el 3% en
pacientes de 85 años. Mientras que en mayores de
70 años su prevalencia es de 0,3%.
No hay estudios suficientes para establecer su
incidencia.
 El criterio de clasificación más extendido es
el etiológico. Se pueden considerar tres
grandes categorías etiológicas:
1. Demencias degenerativas primarias (EA,
DLFT, DLB, PDD y otras).
2. Demencias secundarias.
3. Demencias combinadas o mixtas (de
etiología múltiple).
 También se pueden clasificar según criterios
no clínicos: neuropatológicos, moleculares,
genéticos.
 Alteraciones cognitivas
 En la EA aparece inicialmente trastorno de la
memoria episódica, porque los circuitos
límbicos de la memoria se alteran muy
precozmente. Cuando las lesiones se extienden
a áreas asociativas temporoparietales
posteriores, se hacen evidentes trastornos
apráxicos, afásicos y agnósicos.
 En la DLFT puede predominar al comienzo de la
enfermedad la alteración de la personalidad y
de la conducta social por alteración de las
regiones prefrontales, o bien puede destacar
una afasia no fluente progresiva por afectación
de la región frontal perisilviana del hemisferio
dominante, o una alteración destacada del
lenguaje en forma de afasia fluente progresiva
(demencia semántica) por mayor afectación
inicial del lóbulo temporal del hemisferio
dominante.
 Es frecuente en los diferentes tipos de
demencia la alteración de las funciones
ejecutivas o habilidades cognoscitivas.
 Del mismo modo la alteración mnésica puede
aparecer en cualquier tipo de demencia en
algún momento de su evolución.
 En general, cuando las regiones corticales están
más afectadas es previsible encontrar, en
combinaciones diversas, afasia, apraxia,
agnosia, amnesia y afectación de funciones
ejecutivas. Esto sucede en las demencias
degenerativas corticales como la EA, en atrofias
lobulares que cursan con síndromes de afasia
progresiva o de apraxia progresiva, en la
degeneración corticobasal (DCB) o la atrofia
cortical posterior y en cualquier otra demencia
cuyas lesiones se ubiquen preferentemente en la
superficie del cerebro.
 Síntomas conductuales y psicológicos de las
demencias (SCPD)
 Aproximadamente un 80% de los enfermos con
demencia presenta SCPD en algún momento de
su evolución.
 En la DLFT son más comunes las conductas
sociales desinhibidas, alteraciones de la
conducta alimentaria o sexual, compulsiones,
comportamientos estereotipados y apatía.
 En la DLB y la PDD es típico el trastorno de
conducta asociado a la fase REM del sueño.
 Las personas con demencia son vulnerables a los
cambios en su entorno, lo que puede empeorar
tanto los déficits cognitivos como los SCPD
 Otros síntomas
 Parkinsonismo presente en DLB, PDD, PSP,
DCB.
 Signos de motoneurona presente en algunos
casos de DLFT.
 Movimientos involuntarios como en la EH.
 Trastornos autonómicos (DLB, PDD) o
liberación de los reflejos primitivos (EA).
 A excepción de la EA, en la que las
manifestaciones motoras son escasas.
 En el caso de la DLFT, DLB Y PDD también se da
un deterioro progresivo el cual puede verse
agravado por presencia de síndrome
extrapiramidal, otras alteraciones motoras y
disfunción autonómica.
 Las SCPD complican el curso evolutivo y con
frecuencia causan diagnósticos prematuros
errado y abuso farmacológico que puede llegar a
empeorar el deterioro cognitivo propio del tipo
de demencia.
 La evolución de la DV es menos previsible, pero
en caso de un segundo incidente vascular el
descenso de la función cognitiva es repentino y
en escalas.
 Enfermedades caracterizadas por la perdida
neuronal y sináptica, y por el depósito cerebral
de agregados proteicos insolubles intra y/o
extracelulares.
 Cada tipo de depósito proteico tiene
características relacionadas a un determinado
tipo de demencia.
 Pueden ser la manifestación clínica
predominante o ser parte del cuadro clínico sin
ser el predominante.
 Tienden a aparecer en edades avanzadas, (+65).
 Una entidad clínico-patológica de naturaleza
degenerativa y evolución progresiva, que se
caracteriza clínicamente por deterioro
cognitivo y demencia y
neuropatológicamente por la presencia de
ovillos neurofibrilares y placas neuríticas.
 Representa el 70% de los casos de demencia.
 Su síntoma principal es la perdida de la
memoria episódica.
 Criteriosdiagnósticos DSM-IV TR para la EA
 A.– Desarrollo de deficiencia cognitiva múltiple,
manifestada por
 A.1.– Alteración de memoria (aprender nueva
información y evocar la ya aprendida),
 A.2.– Una o más de las siguientes alteraciones
cognitivas: a.– Afasia; b.– Apraxia; c.– Agnosia; d.–
Alteración de funciones ejecutivas.
 B.– Las alteraciones previas representan un
deterioro respecto a las capacidades previas del
paciente, y producen dificultades significativas
en las funciones ocupacional y social.
 C.– La evolución se caracteriza por instauración
gradual y deterioro cognitivo continuo.
 D.– Las alteraciones expresadas en A.1 y A.2 no se deben a lo
siguiente:
 D.1.– Otros trastornos del sistema nervioso central que puedan
ocasionar deterioro progresivo de la memoria y de otras
funciones cognitivas (p. ej., enfermedad cerebrovascular,
enfermedad de Parkinson, enfermedad de Huntington,
hematoma subdural, hidrocefalia normotensiva, tumor
cerebral).
 D.2.– Trastornos sistémicos que pueden ocasionar demencia (p.
ej., hipotiroidismo, deficiencia de vitamina B12, ácido fólico,
niacina, hipercalcemia, neurosífilis, sida).
 D.3.– Intoxicaciones.
 E.– Las alteraciones no ocurren únicamente durante un síndrome
confusional agudo.
 F.– El trastorno no es atribuible a una alteración psiquiátrica que
pudiera justificar las manifestaciones, como por ejemplo una
depresión mayor o una esquizofrenia.
 La DLB se caracteriza clínicamente por la
asociación de deterioro cognitivo-demencia
fluctuante, parkinsonismo y síntomas psicóticos,
y patológicamente por la presencia de cuerpos y
neuritas de Lewy en la corteza cerebral y
habitualmente también en núcleos
subcorticales.
 Suele cursar con fluctuaciones de los déficits
cognitivos y del nivel de conciencia. El
parkinsonismo suele ser de predominio
asinentico y habitualmente simétrico con
alteración temprana de la marcha aunque
puede estar ausente hasta en el 25% de
pacientes con diagnostico confirmado
patológicamente, lo que dificulta el
diagnostico. Los síntomas psicóticos
característicos son alucinaciones visuales
detalladas e ideas delirantes estructuradas.
También son frecuentes los signos de disfunción
autonómica (molestias físicas persistentes para
las que no puede identificarse ninguna causa
física suficiente) , el trastorno de conducta del
sueño REM, la hipersomnia, las caídas y la
hipersensibilidad a los neurolépticos.
 La demencia asociada a la enfermedad de
Parkinson (PDD) es la que aparece en el
contexto de una enfermedad de Parkinson
típica establecida, y que afecta a mas de un
dominio cognitivo, principalmente la
atención y la función ejecutiva y
visuoespacial.
 Sediferencia de la DLB ya que la demencia aparece
previa, o simultáneamente a los síntomas
parkinsonianos. Para el diagnostico operativo de
PDD se considera que debe haber transcurrido al
menos un año entre el inicio del parkinsonismo y la
aparición de la demencia. La neuropatología es
similar a la DLB.
 Las DLFT son un grupo de enfermedades
neurodegenerativas que se caracterizan
clínicamente por alteraciones prominente del
comportamiento y/o del lenguaje, y
patológicamente por atrofia cerebral focal
habitualmente de los lóbulos frontales y/o
temporales que puede ser simétrica o
asimétrica. Aunque es poco frecuente,
constituye la segunda causa de demencia en
menores de 65 años después de la EA. No
suele afectar de manera predominante la
memoria ni las habilidades espaciales.
 Cambios en el comportamiento de inicio precoz
como la alteración de la conducta que afecta a la
esfera social, falta de juicio, inflexibilidad,
desinhibición, perseveracion, glotonería, labilidad
emocional, perdida de empatía(variante frontal)
 Alteración progresiva prominente del lenguaje
expresivo con lenguaje hipofluente, logopenia,
anomia, agramatismo y trastorno de la repeticion
(afasia progresiva no fluente)
 Alteracion progreiva de la comprension de las
palabras, con lenguaje hiperfluente, anomia y
perdida progresiva de los contenidos semanticos
de las palabras, objetos y conceptos (demencia
semantica)
 Enfermedad de Huntington
 Enfermedades Prionicas
 Paralisis supranuclear progresiva
 Degeneracion corticobasal
 Otras enfermedades degenerativas
infrecuentes
 Demencias mixtas
 Son demencias secundarias a una o varias
lesiones vasculares cerebrales, de cualquier
etiologia. Incluye:
 Demencia multiinfarto
 Demencia por infarto estratégico
 Demencia vascular subcortical
 Demencias postictus
 Demencia mixta
 Demencia por lesiones hemorrágicas
No se dispone de evidencia suficiente para
concretar un umbral de carga vascular o para
especificar una localizacion necesaria de las
lesiones que definen la DV en la neuroimagen, y el
diagnostico de DV ha de basarse en la correlacion
entre el grado de carga vascular y los datos
clinicos y neuropsicologico.
 Las demencias secundarias son aquellas
causadas por un trastorno neurológico no
degenerativo o que no tiene su origen en el
sistema nervioso. Pueden ser de causa
vascular, infecciosa, carencial, endocrino-
metabólica, toxicológica o por otras
patologías médicas que en su evolución
clínica pueden acabar desarrollando
demencia.
 ElDCL es un intento de identificar la EA en
sus fases más precoces. Para ello se dio
especial relevancia al déficit de memoria.
Sus criterios para la definición de DCL
incluían que el paciente expresara quejas de
memoria, que tuviera rendimientos bajos en
los tests de memoria en la cual tuviera una
función cognitiva global normal, hiciera una
vida autónoma con total normalidad sin
ningún tipo de demencia .
 El DCL se clasifica en amnésico y no amnésico.
Según el número de funciones cognitivas
afectadas, se clasifica en DCL de un solo dominio
o de múltiples dominios. abogan por una
clasificación en cuatro grupos:
 amnésicos con una única alteración cognitiva,
 amnésicos con múltiples alteraciones cognitivas,
 no-amnésicos con una única alteración cognitiva
 no-amnésicos con múltiples alteraciones
cognitivas
 El DCL no tiene, dada la ausencia de una definición
unánime, una epidemiología precisa. Su incidencia y
prevalencia dependen en gran medida de los criterios
diagnósticos utilizados en los estudios realizados y de
la interpretación de éstos. La prevalencia oscila,
según datos de un estudio poblacional transversal a
gran escala en el Reino Unido, entre el 2,5 y el
41%.66

 En el estudio LEILA75+ la prevalencia variaba entre el

3 y el 20% según los criterios utilizados.67 La
incidencia del DCL amnésico oscila entre 9,9 y 40,6
por 1.000 personas-año según una RS reciente de
estudios sobre incidencia de DCL,68 y la del DCL no-
amnésico entre 28 y 36,3 por 1.000 personas-año.
Estos hallazgos indican la necesidad de que existan
unos criterios consensuados y operativos.
 En la conferencia de consenso canadiense de 2006 ofrecen un
listado de posibles marcadores que están en estudio, que han
mostrado diferencias a nivel grupal entre los pacientes con DCL
que han progresado a demencia y los que no. Algunas variables
sugestivas de mayor riesgo son:
 edad,
 número de áreas neuropsicologías alteradas,
 déficit en la codificación y
 el almacenamiento de la memoria,
 alteración incipiente de las actividades de la vida diaria,
 atrofia hipocámpica en la resonancia magnética,
 hipometabolismo cortical en la PET o hipoperfusión focal en la
SPECT,
 depósito de marcadores de amiloide en SPECT,
 disminución de la proteína AB-42 y/o elevación de la proteína tau
en el líquido cefalorraquídeo o la presencia del alelo APOE
 El tratamiento con IACE y con otros fármacos como AINE,
1++/ estrógenos, ginkgo biloba o vitamina E no ha demostrado beneficio
1+ sintomático ni modificación del riesgo de progresión a demencia
en pacientes con DCL en ECA de calidad.
Los programas de estimulación cognitiva o de ejercicio físico no
1+/1–/ han aportado evidencia consistente de que pueden evitar la
2+/2– progresión a demencia en estudios de calidad variable y con
limitaciones metodológicas
No se recomienda actualmente el uso
A de IACE para evitar o retrasar la
progresión de DCL a demencia.
No se recomienda actualmente el uso de
A AINE, terapia sustitutiva con estró-
genos, ginkgo biloba o vitamina E para
evitar o retrasar la progresión de DCL a
demencia.
No hay suficiente evidencia para
c recomendar la estimulación cognitiva ni
el ejercicio físico para evitar o retrasar la
progresión de DCL a demencia.