La hipereosinofilia (HE) es la presencia de gran número de eosinófilos en sangre

periférica (>1500/µl) y/o de infiltrados eosinófilos en tejidos.

Se utiliza la expresión síndrome hipereosinofílico (SHE) en aquellos casos en los que se

producen lesiones de órganos. HE/SHE pueden no tener carácter tumoral (reactivo,
congénito o idiopático) o pueden tenerlo (clónico).
 La leucemia eosinofílica
crónica (LEC)
Es una neoplasia mieloproliferativa en la que, como resultado de la
proliferación clónica incontrolada de los precursores de los eosinófilos,
se produce eosinofilia en médula ósea, en sangre periférica y en otros
tejidos.
Eosinofilia, definida según el número absoluto de eosinófilos como:

leve moderada grave

500-1500/µl 1500-5000/µl >5000/µl
 CUADRO CLÍNICO
En el momento del diagnóstico suele ser asintomática.
1. Los signos y síntomas generales se relacionan con la liberación de grandes
cantidades de citoquinas por los eosinófilos: cansancio, fiebre, sudoración, falta de
apetito y pérdida de peso.
2. Los signos y síntomas del sistema cardiovascular (en 20 %) se relacionan con la
necrosis y fibrosis del músculo cardíaco y endocardio, así como con la formación de
trombos sobre las paredes de las cavidades cardíacas: síntomas de insuficiencia valvular,
sobre todo mitral y tricuspídea, síntomas de miocardiopatía restrictiva, arritmias
y trastornos de conducción, incidentes tromboembólicos e insuficiencia cardíaca.
3. Los signos y síntomas del sistema respiratorio (en 50 %) están en relación con la
aparición de infiltrados pulmonares eosinofílicos, fibrosis pulmonar, insuficiencia
cardíaca o tromboembolia pulmonar: tos seca crónica, disnea.
4. Signos cutáneos (en 60 %): angioedema, enrojecimiento de la piel, urticaria,
pápulas y nódulos subcutáneos, prurito cutáneo.
5. Signos y síntomas del tracto digestivo (en 30 %): relacionados con la ulceración
de la mucosa, sangrado, perforación, colecistitis, gastritis o ileítis eosinofílica,
diarrea, dolor abdominal.
6. Signos y síntomas neurológicos (en 55 %): cambios del comportamiento,
alteraciones de la memoria, ataxia, signos de polineuropatía periférica.
7. Otros: hepato o esplenomegalia, dolor muscular y articular (causado por la
liberación de citoquinas proinflamatorias desde los eosinófilos), alteraciones de la
visión (relacionados con la trombosis de los vasos retinianos).
 DIAGNÓSTICO
Exploraciones complementarias
1. Hemograma de sangre periférica: eosinofilia, definida según el número absoluto de eosinófilos como:
leve 500-1500/µl; moderada 1500-5000/µl, grave >5000/µl,
• Anemia (50 %),
• Trombocitopenia (30 %)
• Trombocitosis (15 %),
• Leucocitosis moderada (sobre todo en LEC).
2. Aspirado y biopsia de médula ósea: indicadas en enfermos con HE persistente de etiología
desconocida, con eosinofilia >5000/µl. Aspirado: se observa un aumento del porcentaje de eosinófilos,
a veces alteraciones displásicas en los megacariocitos y granulocitos. En la biopsia se describe un aumento
de la celularidad, expansión de la línea megacariopoyética y neutrofilopoyética, aumento del número de
fibras reticulares.
3. Estudio citogenético y molecular: en LEC en la mayoría de los casos se detecta la
presencia del gen fusionado FIP1L1-PDGFRA, que se forma por una deleción de un
fragmento del cromosoma 4, que codifica una proteína con actividad de tirosina-cinasa.
4. Otras pruebas de laboratorio: aumento en la concentración de IgE en la eosinofilia
idiopática, en LEC sin otra especificación en general es normal. Incremento de la
concentración de troponina cardíaca, triptasa y de vitamina B12 en SHE neoplásicos.
5. Estudio histológico del material de la biopsia de los órganos afectados: infiltraciones
eosinofílicas.
 Criterios diagnósticos (OMS 2008)
1. LEC:
• Eosinofilia ≥1500/µl
• Presencia de alteración citogenética o molecular clónica, o de un porcentaje de blastos >2 % en sangre
periférica o >5 % en médula
• Ausencia del cromosoma Ph y del gen fusionado BCR-ABL1, como también de otro tumor mieloproliferativo
(PV) o mielodisplásico-mieloproliferativo (forma atípica de LMC)
• Ausencia de t(5;12)(q31 35;p13) o de otra reordenación del PDGFRB
• Ausencia del gen fusionado FIP1L1-PDGFRA u otra reordenación del PDGFRA
• Ausencia de reordenación FGFR1
• Porcentaje de blastos en sangre periférica y médula <20 %, ausencia de inv(16)(p13q22), t(16;16)(p13;q22)
y de otros criterios diagnósticos de LMA.
2. Tumores con reordenación PDGFRA:
• Neoplasia mieloide (sobre todo LEC, menos frecuente LMA) o menos frecuente linfoide (LLB T) con
eosinofilia significativa
• Presencia del gen fusionado FIP1L1-PDGFRA.
Diagnóstico diferencial

1. HE/SHE primario: los eosinófilos forman parte de un clon neoplásico (tumores

mieloproliferativos, LMA).
2. HE/SHE secundarios (reactivos): infección por protozoos (sobre todo helmintiasis),
reacciones alérgicas, reacciones farmacológicas (alérgicas o tóxicas).
Causas más infrecuentes: eosinofilias pulmonares, linfoma de Hodgkin, linfomas de
células T periféricas (LCTP), mastocitosis sistémica, tumores sólidos, aspergilosis
broncopulmonar alérgica, enfermedades sistémicas de tejido conectivo (poliangitis
granulomatosa eosinofílica [síndrome de Churg-Strauss], otras vasculitis sistémicas,
fascitis eosinofílica).
3. Enfermedades de los órganos afectados por SHE
PRONÓSTICO
• El pronóstico de los pacientes con síndrome hipereosinofílico se ha
ido modificando en el tiempo.
• La sobrevida media de los pacientes fue de 9 meses y a los 3 años
sólo permanecían vivos el 12%.
• La alta morbimortalidad se atribuyó al compromiso cardiovascular.