Vasculitis tipo ANCA

Sofia Cerezo
 Estas enfermedades son:
● Granulomatosis con poliangeitis (Granulomatosis de Wegener). 70%,(C-ANCA/anti-
PR 3) 80%, , P-ANCA/anti-MPO 15%, neg 5%.

● Poliangeítis microscópica. 40%.P-ANCA/anti-MPO (65%), C-ANCA/anti-PR 3 (30%),

neg10%.

● Poliangeítis granulomatosa eosinofílica (S. de Churg-Strauss). 10%.

P-ANCA/anti-MPO (65%), más que con C-ANCA/antiPR 3 (10%), neg30%.

● Glomerulonefritis pauci-inmune o glomerulonefritis idiopática crescéntica.20%

P-ANCA/anti-MPO (70%), más que con C-ANCA/anti-PR 3 (30%), neg10%.
 Etiopatogenia Manifiesta por la infiltración de
polimorfonucleares,
daño tisular
macrófagos y linfocitos en las
Daño tisular, con paredes de los vasos
Sistema sanguíneos y mediante la
inmune proceso
inflamatorio. síntesis de autoanticuerpos
(ANCA) dirigidos frente a
antígenos presentes en los
polimorfonucleares y
monocitos.
FR: genéticos,
infecciosos
(bacteriano, viral)
y/o ambientales.
GW

FORMAS LIMITADAS

● 1 de 4 casos produce la forma limitada de GW

● Es fr en mujeres jóvenes y suelen tener mayor riesgo de cronicidad,
potencial destructivo a nivel de las vías respiratorias altas (por ejemplo
deformidad del tabique nasal).
● Aunque no suele haber afectación renal, sí puede afectarse el sistema
pulmonar, gastrointestinal, cardiaco y el sistema nervioso central.
GW

GW “clásica” o generalizada
● Tracto respiratorio alto y bajo

● Riñones: glomerulonefritis

● Puede en general afecta cualquier órgano

● La media de la presentación clínica es de 40 años

 Manifestaciones clínicas
Vías respiratorias superiores (90%)

● Rinorrea
● Secreción nasal hemorrágica o purulenta
● Dolor sinusal
● Úlceras orales y/o nasales.
● Ronquera, estridor laríngeo, la odinofagia.
● Pérdida auditiva conductiva o sensorial, otorrea,
otitis media, ulceración mucosa nasal, perforación
del tabique nasal y deformidad en silla de montar,
sinusitis, y estenosis subglótica.
Manifestaciones clínicas
Tracto respiratorio inferior(85%)

● Tos
● Disnea
● Dolor pleural
● Hemoptisis
● Derrame pleural, y/o infiltrado pulmonar
● Se observan alteraciones radiológicas pulmonares (nódulos con tendencia a la
cavitación, derrame pleural, infiltrados alveolares o difusos, no fugaces ni
migratorios)
 Manifestaciones clínicas
Alteraciones renales(80%) Artralgias/artritis(70%)
● Proteinuria y alteraciones del ● Artritis poliarticular, simétrica y
sedimento urinario no deformante, con predominio
● Hematuria microscópica y/o en las extremidades inferiores.
cilindros hemáticos ● FR: + O -
● Suele detectarse una
glomerulonefritis necrosante
focal hasta IRC
 Manifestaciones Clínicas
Alteraciones oculares (60%)
Sistema nervioso (20%
● conjuntivitis
● ulceración corneal
● epiescleritis
● escleritis
● neuropatía óptica
● obstrucción del conducto
nasolacrimal
● diplopía
● vasculitis retiniana y uveítis.
● Afección de los nervios
craneales
● Masas de origen vasculítico
● Accidentes cerebro-vasculares
● Oftalmoplejía externa
● Pérdida auditiva o diabetes
insípida por lesión vasculítica de
la hipófisis.
Alteraciones cardíacas(40%) Alteraciones cutáneas (30%)

● pericarditis ● púrpura palpable de extremidades

● miocarditis inferiores, úlceras, vesículas, pápulas,
● arteritis coronaria lesiones hemorrágicas, nódulos
● infarto agudo de miocardio subcutáneos, y necrosis digital
● endocarditis ● Desde el punto de vista
● valvulitis histopatológico puede observarse
vasculitis leucocitoclástica,
acompañada a veces de granulomas
inflamatorios necrosantes.
DX

● leucocitosis
Anticuerpos anticitoplásmicos
● anemia normocítica normocrómica,
(ANCA)
trombocitosis
● velocidad de sedimentación globular ● ANCA se realiza inicialmente
(VSG) y de PCR. por inmunofluorescencia
● hipergammaglobulinemia indirecta.
● FR + , C3, C4. ● Observan dos tipos de patrones:
● ANTI ANA -, DNA, ENA citoplasmático (C-ANCA) o el
● imagenológicas. tac, eco, rx perinuclear (PANCA), + ELISA.
● electrocardiograma ● los más comunes: proteinasa 3
● biopsia (PR3), mieloperoxidasa (MPO)