ACROMEGALIA

Carmen Juscamaita Vega

 Acromegalia
Producida por la hipersecreción crónicae
inapropiada de GH.
El 98% Adenoma Hipofisario
75% son Macroadenomas
25% Microadenomas

Microadenomas <10mm
Macroadenomas>10mm “David y la cabeza de Goliat”
(Michelanegelo Merisida Caravaggio)
 Cuadro Clínico

Amenorrea-Galactorrea Sudoración
Infertilidad
Cefalea
Galactorrea
Trastornos del Ciclo Menstrual Disminución de Campos Visuales
Disminución de la Libido Aumenta rx de ca de colon con
Crecimiento Acral (manos, la presencia de 3 o mas
pies, prognatismo con pólipos.
maloclusión dentaria)
Crecimiento de partes blandas
(macroglosia, bocio,
cardiomegalia, viseromegalia)
Hipotiroidismo
Apnea del sueño
ShlomoMelmed n engl j med355;24
Artralgias
 Acromegalia
Co-Morbilidades

Diabetes Mellitus 2 (10-15%)

Intolerancia a la glucosa (50%)
Resistencia insulinica (80%)
Hipertensión Arterial
Cardiopatías
S.Túnel del Carpo(Bilateral)

JClin Endocrinol Metab, May 2009, 94(5):1509–1517

Tumor hipofisiario benigno de la

hormona de crecimiento.

El exceso de hormona de

crecimiento actúa en diferentes

órganos como el hígado y el hueso.

Producir aumento en los niveles de

Estimula el crecimiento óseo, lo
factor de crecimiento similar a
que produce las
La Insulina -1 (IGF-1) o
Somatomedina C. manifestaciones esqueléticas y

orales de la enfermedad.

Se asocia con el aumento de la

resistencia a la insulina.

El exceso de IGF-1 favorece

el crecimiento de

los cartílagos.
 El cuadro clínico es sutil y

aparece insidiosamente
El crecimiento del tumor hipofisiario

puede llegar a

producir ciertas manifestaciones:

Cefalea.
Disminición de los campos visuales
, típicamente en la visión lateral; esta

manifestación se denomina hemianopsia

bitemporal.

El crecimiento tumoral es capaz de

inducir también hipertensión

endocraneana y papiledema.
 Diagnostico
La GH basal no es válida para el diagnóstico.
Se dispone de 2 pruebas:
- Somatomedina C (IGF-I) elevada (para el sexo y la edad del paciente).
- Supresión de la secreción de GH tras sobrecarga oral de glucosa con 75g a las
2 horas (prueba de elección).
 Apoyos Diagnósticos
Imagenología

Resonancia Magnética de Cráneo con

Gadolinio
RxAPy Lateral de Craneo, Toráx, Pies
y Manos
Ecosonograma de Hígado y Vías
Biliares
JClin Endocrinol Metab, May 2009, 94(5):1509–1517
Macroadenoma productor de GH
 Apoyos Diagnósticos

Campimetría
Perfil Hormonal Complementario
(Tiroideo-Gonadal-Suprarrenal)
Paraclínicos Generales
Electrocardiograma

JClin Endocrinol Metab, May 2009, 94(5):1509–1517

 Los objetivos del tratamiento de la
acromegalia:
• a) Resolver los efectos compresivos del tumor,
• sobre la vía óptica.
• b) Resolver las manifestaciones clínicas de la
hipersomatotropinemia y restaurar la
normalidad bioquímica del eje somatotrópico.
• c) Preservar la función hormonal hipofisaria.
• d) Igualar la tasa de mortalidad a la de la
población
 TRATAMIENTO
TRATAMIENTO
MEDICO
QUIRÚRGICO
Es considerado el
Existen tres tipos de

fármacos:
tratamiento de elección. •Antagonistas
La cirugía transesfenoidal
dopaminérgicos:

TRATAmIEnTO La bromocriptina y la
mínimamente invasiva es la cabergolina

más usada en •Análogos de somatostatina:

El octreótido y el lanreótido
microadenomas.
El •Antagonistas del receptor
abordaje transcraneal
de hormona del crecimiento.
se utiliza en tumores
EN MUJERES

EMBARAZADAS SE
 Tratamiento
QUIRURGICO
O Tratamiento inicial y de elección: extirpación quirúrgica transesfenoidal de
mínima invasión para microadenomas (índice curación 70%)
O Abordaje transcraneal para macroadenomas . (tasa de curación de 40%)
pero:
O Mejora hipertrofia de los tejidos blandos inmediatamente después
O Concentración GH normal en 1 hora
O IGH-1 normal en 3-4días
O En 10% la acromegalia recidiva años después
O En 15% aparece hipopituitarismo.
 Tratamiento coadyuvante
O Radioterapia: si no responde a cx o cuando esta contraindicada
o el Px la rechaza.
O Convenientes: tx corto, reduce masa tumoral, y
GH
O Inconvenientes: elevada frecuencia (20-50%)
hipopituitarismo tardío (10 años)
O Lentitud respuesta tardía (5-15años)
O Poco eficaz para normalizar IGF-1
O Lesión posterior a hipotálamo-hipófisis:
gonadotropina, ACTH, TSH en los 10 años sig al tx
O hoy en dia es un tto de 2da o 3ra eleccion
Tratamiento
Médico
 Tratamiento
coadyuvante
O Análogos de la somatostatina
O Ejercen su efecto en los receptores
SSTR2 y SSTR5 (expresados en los
tumores secretores)
O Reducen tamaño macroadenoma antes
de la cirugía
O Alivio inmediato de los síntomas
debilitantes
O Reducen hipersecreción GH: ancianos o
sujetps que rechazan cirugía
O Acetato de octreótido (sintético): más
resistente a la degradación, potencia 40
veces superior. Subcutáneo 3 veces al día
(50-1500g/d).
O Reduce la concentración de GH y de IGF-1
O Pacientes refieren mejoría de síntomas (cefaleas,
diaforesis, apnea obstructiva y IC)
O En 40% hay reducción del tamaño del tumor

O EA: de corta duración (2s): supresión de la motilidad

y secreción digestiva, náusea, molestias
abdominales, malabsorción de grasas, diarrea,
flatulencia, intolerancia leve a la glucosa, bradicardia
asintomática,
 O Antagonistas del receptor de GH

O Pegvisomant: bloquea la unión de la GH

periférica con su receptor
O Suprime concentración sérica IGF-1
(normaliza en >90%)
O Subcutáneo diario (10-20,g)
O EA:  enzimas hepáticas, lipodistrofia

O Agonistas de la dopamina
O Bromocriptina y cabergolina
suprimen la secreción de GH si
existe también secreción de PRL.
Cirugía es el tx primario de elección para los
microadenomas secretores de GH

Frecuentemente tras la extirpación de un

macroadenoma es necesario administrar de
nuevo tx farmacológico coadyuvante

Si no responde al tx farmacológico se
recurre a la radioterapia