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Anemia Por Defectos En La

Síntesis Del Hem


¿Qué es?
Definimos anemia como la disminución de la
masa de hemoglobina circulante. En la
actualidad no es correcto el diagnóstico según
el recuento de hematíes, debido a las
variaciones de tamaño que experimentan estos.
Debemos tener siempre presente que la
anemia es un hecho clínico (signo) y no una
entidad diagnóstica (enfermedad), por lo que
siempre debemos buscar y tratar el hecho
causal.
¿Qué es?
En esta exposición, son anemias debido a la
alteración de la producción de hematíes por parte de
la médula ósea.
¿Por qué? a causa de la alteración del grupo HEM,
provocando una baja (deficiencia) en la síntesis de
la hemoglobina y así mismo, causando deficiencia
en el transporte de gases (O2 y CO2).
Grupo HEM
¿Qué es? Es un grupo prostético que se
encuentra en la hemoglobina de los eritrocitos.
¿Cuál es su función? Almacenar el oxígeno
molecular de los pulmones hasta los diversos
tejidos; y viceversa pero con el CO2 (Dióxido de
carbono).
Grupo HEM
¿Qué es el Hem? También llamado hematina,
es la parte de ciertas moléculas que contiene
hierro. La parte de hematina de la hemoglobina
es la sustancia del interior de los glóbulos rojos
que se une al oxígeno de los pulmones y lo
lleva a los tejidos.
Signos Y Síntomas, Cuadro Clínico
● Cansancio y falta de energía
● Falta de aire
● Taquicardia (Aceleración anormal en el corazón)
● Palidez cutánea (piel amarilla)
● Calambres
● Trastornos neuronales
● Gastritis
● Mala regulación de la temperatura
Porfiria
¿Qué es? Trastorno que aparece como resultado
de la deficiencia en las enzimas que intervienen
en la biosíntesis del grupo hemo.
¿Por qué? Por el mal funcionamiento de un
grupo de enzima, llamadas porfirinas, que se
sintetizan a partir de el acetato (sal) y la glicina
(aminoácido).
Anemia Por Deficiencia De Hierro
¿Por qué?
La causa más común es el exceso de flujo
menstrual o sangrado gastrointestinal. Las
causas de este último pueden incluir el uso de
medicamentos que llevan la ulceración, hernia
o gastritis asociada al consumo de alcohol.
Anemia Por Deficiencia De Hierro
¿Qué es? Se caracteriza por los glóbulos rojos
microcíticos (pequeños) e hipocrómicos
(pigmentos escasos). El consumo reducido o
pérdida excesiva de hierro resulta una
disminución de Hb en los eritrocitos debido a
que el hem controla la síntesis de globina.
Anemia Por Deficiencia De Hierro
¿Cuáles son sus síntomas? Además de las
manifestaciones habituales de anemia:
● En casos crónicos y graves, los pacientes pueden
presentar pica (polvo, pintura) o pagofagia (deseo
de ingerir hielo), glositis (Inflamación de la
lengua), queilosis y coiloniquia (uñas delgadas y
planas) y, raramente, disfagia (problemas para
tragar)
Anemia Por Deficiencia De Hierro

● Finalmente, pueden aparecer astenia (fatiga


crónica) y disminución de la resistencia
como consecuencia de un efecto distinto
sobre los tejidos (quizá por disfunción de las
enzimas celulares que contienen Fe).
Anemia Por Deficiencia De Hierro
¿Cuál es su diagnóstico? La prueba más fiable
para determinar la carencia de hierro del
organismo es la medición del nivel de ferritina
una proteína que almacena hierro en sangre.
Un nivel bajo de ferritina en sangre indica
carencia de hierro en el organismo.
Anemia Por Deficiencia De Hierro
Pero la interpretación del nivel de ferritina puede ser
errónea, ya que puede estar falsamente elevado o
eparecer normal por una lesión hepática,
inflamación, infección o cáncer.
En el caso, se mide el nivel de la proteína en la
superficie de las células y a la que se une la
transferrina receptor de transferrina.
Anemia Por Deficiencia De Hierro
¿Cuál es su tratamiento?

La administración de sulfato ferroso es


común para la mayoría de los casos. En
caso severo se requiere transfusión de
paquetes de glóbulos rojos.
Anemia Sideroblástica
¿Qué es?
Es la anemia causada por la alteración en la
síntesis del grupo HEM con depósito de hierro
por sobreecarga en el interior de las
mitocondrias formando los llamados
sideroblastos en anillo (globulos rojos anillados)
Anemia Sideroblástica
¿Por qué? Sus causas se clasifican en dos:
● Hereditario:
Afecta más al sexo masculino,
ligada a mutaciones en
el cromosoma X.
Anemia Sideroblástica
● Adquirida: Causa más común y se asocia a
ingesta de alcohol, ciertos medicamentos,
ingesta de plomo, infecciones genitales, tipos de
cáncer, enfermedades cardiovasculares, artritis
(inflamación de articulaciones) y osteomielitis
(inflamación del hueso).
Anemia Sideroblástica

● Eritropoyesis ineficaz (destrucción intramedular


de precursores eritropoyéticos).
● Aumento de sideroblastos (glóbulos rojos
anormales) en la médula ósea.
● Resultado de anemia microcítica e hipocrómica
(eritrocitos pequeños y pálidos).
Anemia Sideroblástica
¿Cuáles son los síntomas? Los habituales de la
anemia. (diapositiva 5)

¿Cuál es su tratamiento? Aunque casos raros


responden con piridoxina a dosis de 50 mg 3/d,
da respuestas débiles.
Anemia Sideroblástica
Si la anemia ocasiona síntomas cardiopulmonares,
puede ser necesario el empleo de transfusiones de
concentrados de hematíes.
El tratamiento sustitutivo con EPO (eritropoyetina)
puede dar el estímulo que permita alcanzar cifras de
hematíes cercanas a la normalidad, eliminando
necesidad de transfusiones.
Pruebas De Laboratorio

● Recuento de sangre de rutinario. Se evalua los


recuentos sanguíneos.
La anemia se detecta si el nivel de hemoglobina
es inferior a la normal, puede haber menos
glóbulos rojos de lo normal.
Pruebas De Laboratorio

Bajo el microscopio los hematíes pueden aparecer


más pequeños y más pálidos de lo normal en caso
de anemia por deficiencia de hierro.
El pequeño tamaño se denomina anemia
microcítica.
Pruebas De Laboratorio
● Tiendas de ferritina (proteína que almacena
el hierro). Niveles sanguíneos de ferritina
bajos indica anemia ferrópenica.
● Capacidad de encuadernación de hierro,
menor capacidad de enlace de hierro indica
anemia ferrópenica.(insuficiencia de
globulos rojos saludables a falta de hierro)
Pruebas De Laboratorio
● Análisis de la médula ósea alta de hierro en la
médula ósea también apunta hacia la anemia
ferrópenica.
La muestra se obtiene insertando una aguja en el
esternón y retirar una cantidad pequeña de la
médula. La muestra se coloca sobre un portaobjetos
y teñida se examina al microscopio.
Pruebas De Laboratorio ( Anemia
Sideroblástica)
Frotis:
Sideroblástica Ferropénica
Bibliografía
● Vives J.L (2001): Anemia ferropenica y otros
trastornos hematológicos del metabolismo del
hierro. Sans-Sabrafen J, Besses C, Vives J.L.
Hemtología clínica. 4ªEd. Pag 105-130.
● Dra. Ana Isabel R.M. Dra. Mª Luz J.M.
Dr. Fco Javier R.R. (2001): Anemias. 28 páginas.
pp 1-15.

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