Epilepsia I

Dr. Gabriel Pérez Hernández

Neurología - Hospital Nacional Dos de Mayo
1.- Introducción
• Definiciones
– Crisis epiléptica (Seizures).- eventos
transitorios que incluyen signos y/o
síntomas de actividad excesiva e
hipersincrónica del cerebro.
– Epilepsia.- Desorden cerebral
caracterizado por predisposición a generar
crisis epilépticas y por las consecuencias
neurobiológicas, cognitivas, psicológicas y
sociales derivadas de esta condición.
• Daroff R et al. Bradley's Neurology in Clinical Practice. 7th Edition. Elsevier. 2016
1.- Introducción

• Fisher R, et al. A practical clinical definition of epilepsy. Epilepsia, 55(4):475–482, 2014

1.- Introducción
• No son crisis epilépticas:
1. Descarga paroxística en EEG sin
traducción clínica
2. Disfunciones paroxísticas cuya causa no
sea descarga neuronal hipersincrónica
(isquemia)
3. Descargas de neuronas fuera de corteza
(tronco encefálico)

• Zarranz JJ. Neurología. 5ta Edición. Elsevier. 2013

• Zarranz JJ. Neurología. 5ta Edición. Elsevier. 2013
1.- Introducción
• Crisis provocada
– Aparece con agresión cerebral: stroke,
traumatismo, alteración metabólica
• Crisis precipitada
– Intervención de factor inespecífico
(privación sueño, estrés, OH) en
personas con o sin crisis previas
• Crisis refleja
– Por estímulo sensitivo, sensorial, psíquico

• Zarranz JJ. Neurología. 5ta Edición. Elsevier. 2013

1.- Introducción
• Epilepsia, definición operacional
1. 2 crisis no provocadas o reflejas
separadas por 24 horas
2. 1 crisis no provocada o refleja con
riesgo de recurrir (>60%)
• Comparable al riesgo general de recurrir
después de 2 crisis no provocadas en los
próximos 10 años
3. Diagnóstico de un síndrome epiléptico

• Fisher R, et al. A practical clinical definition of epilepsy. Epilepsia, 55(4):475–482, 2014

1.- Introducción

• Fisher R, et al. A practical clinical definition of epilepsy. Epilepsia, 55(4):475–482, 2014

1.- Introducción
• No es epilepsia
– Crisis aislada
– Crisis provocadas por agresiones agudas
o factores precipitantes
• Hipo/hiperglicemia
• Encefalitis

• Zarranz JJ. Neurología. 5ta Edición. Elsevier. 2013

1.- Introducción
• Clasificaciones – Historia
– 1987
1. Idiopática.- presumiblemente genética
2. Sintomática.- secundaria a algo
3. Criptogénica.- presumiblemente sintomática
– 2010
1. Genética
2. Metabólico-Estructural
3. Desconocida.- puede ser genética, estructural o
metabólica

• Zarranz JJ. Neurología. 5ta Edición. Elsevier. 2013

1.- Introducción
• Clasificaciones – Historia
– 1987
1. Idiopática.- presumiblemente genética
2. Sintomática.- secundaria a algo
3. Criptogénica.- presumiblemente sintomática
– 2010
1. Genética
2. Metabólico-Estructural
3. Desconocida.- puede ser genética, estructural o
metabólica

• Zarranz JJ. Neurología. 5ta Edición. Elsevier. 2013

• Scheffer et al. ILAE classification of the epilepsies: Position paper of the ILAE Commission for
Classification and Terminology. Epilepsia, **(*):1–10, 2017
1.- Introducción
• Clasificaciones – Historia
– 2017
1. Estructural.- Stroke, trauma, malformación
2. Genética.- mutación genética en donde
crisis sean el síntoma principal. (Sindrome
de Dravet  SCN1A)
3. Infecciosa.- Neurocisticercosis, VIH
4. Metabólica.- Aminoacidopatías
5. Autoinmune.- Encefalitis Anti NMDA
6. Desconocida.-
• Scheffer et al. ILAE classification of the epilepsies: Position paper of the ILAE Commission for
Classification and Terminology. Epilepsia, **(*):1–10, 2017
1.- Introducción
• Epilepsia en actividad
– Crisis en los últimos 2 años
• Epilepsia en remisión
– No ha sufrido crisis en los últimos 2 años
(valor arbitrario)
• Epilepsia refractaria
– Fracaso de 2 fármacos tolerados, en
monoterapia o combinados para
conseguir desaparición de crisis > 1año

• Zarranz JJ. Neurología. 5ta Edición. Elsevier. 2013

1.- Introducción
• Síndrome epiléptico
– Conjunto de signos y síntomas que
definen un proceso epiléptico.
– Comparten tipo de crisis, historia, causas,
anomalías en EEG, respuesta a
tratamiento, pronóstico
– Ejemplo: Sd. Lennox -Gastaut
• Encefalopatía epiléptica
– Descargas contribuyen al deterioro
progresivo de función cerebral
• Zarranz JJ. Neurología. 5ta Edición. Elsevier. 2013
1.- Introducción
• Epilepsia existe tras una crisis no
provocada con alto riesgo de recurrir.
– Después de 1 no provocada 40-52%
– Después de 2 no provocadas 60-90%
• 2 crisis no provocadas como definición
– 1 crisis no provocada post stroke, infección o
trauma.
– Mismo riesgo de 2 crisis no provocadas
– ¿Ambos tienen epilepsia?
• Sontheimer H. Diseases Of The Nervous System. 1st Edition. Academic Press Elsevier. 2015
1.- Introducción
• Epilepsia
– Enfermedad y no desorden
– Resolución
• Síndrome edad-dependiente, pero que
superaron el límite
• Sin crisis por 10 años, sin medicamentos por
5 años

• Sirven J. Epilepsy: A Spectrum Disorder. Cold Spring Harb Perspect Med 2015;5:a022848
1.- Introducción
• Definiciones
– Gran variedad de tipos de crisis
– Epilepsia no es una entidad única
• Colección de desórdenes que comparten la
ocurrencia de crisis
– Necesidad de clasificación de crisis,
epilepsias y síndromes epilépticos.
• Estudios
• Terapias

• Daroff R et al. Bradley's Neurology in Clinical Practice. 7th Edition. Elsevier. 2016
1.- Introducción
• Definiciones
– Convulsión.- crisis epiléptica motora
– No toda crisis epiléptica es convulsión

• Daroff R et al. Bradley's Neurology in Clinical Practice. 7th Edition. Elsevier. 2016
2.- Epidemiología
• A nivel mundial
– 10% de individuos tendrá una crisis en
su vida
– 65 millones a nivel mundial tienen
epilepsia
– Prevalencia 0.4 – 1%
– 30-40% pacientes tiene crisis ocasionales
a pesar de tratamiento
– Recurrencia crisis TCG 30-70% en 3-4
años en no tratados
• Rafii M, Cochrane T. First Aid for the Neurology Boards. 2nd Edition. Mc Graw Hill. 2015
2.- Epidemiología
• Neurocisticercosis
– 1era causa de epilepsia secundaria (25–
50 %) en países en vías de desarrollo

• Del Brutto O, García H. Cysticercosis of the Human Nervous System. 1st Edition. Springer. Heidelberg
2014
2.- Epidemiología

• Del Brutto O, García H. Cysticercosis of the Human Nervous System. 1st Edition. Springer. Heidelberg 2014
3.- Crisis Epilépticas
1. Crisis Focales
– Limitado a 1 hemisferio
2. Crisis Generalizadas
– Compromiso de ambos hemisferios

• Sirven J. Epilepsy: A Spectrum Disorder. Cold Spring Harb Perspect Med 2015;5:a022848
3.- Crisis Epilépticas
1. Crisis Focales
– Origen: Redes limitadas a 1 hemisferio
– Clínica depende:
• Foco epileptógeno
• Forma de propagación
– 3 tipos
1. Focales sin compromiso de conciencia
2. Focales con compromiso de conciencia
3. Con generalización secundaria
• Sirven J. Epilepsy: A Spectrum Disorder. Cold Spring Harb Perspect Med 2015;5:a022848
3.- Crisis Epilépticas
• Terminología (2010)
– Focal (Parcial)
• Sin compromiso de conciencia (Parcial
simple)
• Con compromiso de conciencia (Parcial
compleja)
• Crisis focal con evolución a crisis convulsiva
bilateral (Secundariamente generalizada)

• Daroff R et al. Bradley's Neurology in Clinical Practice. 7th Edition. Elsevier. 2016
• Daroff R et al. Bradley's Neurology in Clinical Practice. 7th Edition. Elsevier. 2016
• Sirven J. Epilepsy: A Spectrum Disorder. Cold Spring Harb Perspect Med 2015;5:a022848
3.- Crisis Epilépticas
1. Focales sin compromiso de
conciencia (Parciales simples)
1. Con síntomas motores
2. Con síntomas somatosensitivos o
sensoriales
3. Con síntomas autonómicos
4. Con síntomas psíquicos

• Daroff R et al. Bradley's Neurology in Clinical Practice. 7th Edition. Elsevier. 2016
3.1.1- C. Focales sin compromiso de
conciencia
1. Síntomas motores
– Mayor frecuencia partes con
representación cortical extensa
• Cara
• Porcion distal de extremidades
– Tipos de movimientos
• Clónico.- sacudidas arrítmicas. Corteza
sensitivo-motora primaria
• Tónico.- contractura de músculos agonistas y
antagonistas. Área motora suplementaria
• Micheli F, Fernández Pardal M. Neurología. 2da Edición. Editorial Médica Panamericana. 2010
3.1- C. Focales sin compromiso de
conciencia
1. Síntomas motores
– Progresión síntomas = propagación
cortical de crisis
• Marcha Jacksoniana.- sacudidas clónicas
hemifaciales  miembro superior 
miembro inferior
– Parálisis de Todd = paresia postictal
transitoria de minutos a 48 – 72 horas.

• Micheli F, Fernández Pardal M. Neurología. 2da Edición. Editorial Médica Panamericana. 2010
3.1.1- C. Focales sin compromiso de
conciencia
2. Síntomas somatosensitivos
– Area sensitiva primaria .- parestesias,
hormigueos, cosquilleo, frio o calor
contralaterales

• Micheli F, Fernández Pardal M. Neurología. 2da Edición. Editorial Médica Panamericana. 2010
3.1.1- C. Focales sin compromiso de
conciencia
2. Síntomas sensoriales
– Corteza visual primaria (Lóbulo
occipital).- alucinaciones, ilusiones poco
estructuradas
• Luces, discos luminosos, destellos
• Perdida visual
– Corteza visual secundaria (Zona
temporo-parieto-occipital).-
alucinaciones complejas
• Macropsias, micropsias, metamorfopsia

• Micheli F, Fernández Pardal M. Neurología. 2da Edición. Editorial Médica Panamericana. 2010
3.1.1- C. Focales sin compromiso de
conciencia
2. Síntomas sensoriales
– Area auditiva primaria (Circunvolución
temporal superior).- acúfenos, zumbidos,
distorsión de sonidos
– Crisis uncinadas (uncus hipocampo).-
Sintomatología olfatoria, desagradable.

• Micheli F, Fernández Pardal M. Neurología. 2da Edición. Editorial Médica Panamericana. 2010
3.1.1- C. Focales sin compromiso de
conciencia
3. Síntomas autonómicos
– Rara vez aisladas
– Estructuras límbicas, hipotálámicas.
– Síntomas
• Malestar epigástrico, midriasis, rubor, palidez,
piloerección, taquicardia, urgencia miccional,
orgasmo
– Auras.- sensación subjetiva duración
segundos – minutos
– Prodromos.- sensación de que va a ocurrir
crisis. Duración horas a días
• Micheli F, Fernández Pardal M. Neurología. 2da Edición. Editorial Médica Panamericana. 2010
3.1.1- C. Focales sin compromiso de
conciencia
4. Síntomas psíquicos
– Mayoría de origen en lóbulo temporal
– Mayoría con compromiso de conciencia
– Clínica
• Disfasia ictal (hemisferio dominante)
• Dismnesico
– Deja vu: familiaridad inapropiada
– Jamais vu: extrañeza con situaciones familiares
• Miedo, furia, depresión
• Risa, crisis gelástica
• Alucinaciones complejas
• Autoscopía

• Micheli F, Fernández Pardal M. Neurología. 2da Edición. Editorial Médica Panamericana. 2010
3.1.1- C. Focales sin compromiso de
conciencia
4. Síntomas psíquicos
– Diferencia con enfermedad psiquiátrica
• Paroxismal.- inicio y fin bruscos
• Duración breve
• Estereotipia.- crisis iguales
• Fenómeno percibido como externo y
anormal por el paciente

• Micheli F, Fernández Pardal M. Neurología. 2da Edición. Editorial Médica Panamericana. 2010
3.1.2- C. Focales con compromiso de
conciencia
• Origen
– 70% lóbulo temporal
– 20% lóbulo frontal
– 10% lóbulo parietal y occipital
• Clínica
– Inicio: malestar epigástrico, alteración de
conciencia e interrupción de actividad
motora

• Micheli F, Fernández Pardal M. Neurología. 2da Edición. Editorial Médica Panamericana. 2010
3.1.2- C. Focales con compromiso de
conciencia
• Clínica
– Inicio: malestar epigástrico, alteración de
conciencia e interrupción de actividad
motora. Fijación de mirada midriasis,
ausencia de respuesta a estímulos, mantiene
postura.
– Segundos después aparecen automatismos
• Orolinguales (masticación, chupeteo, deglución)
• Reactivos (resumen de actividad previa)
• De novo (nuevas actividades)

• Micheli F, Fernández Pardal M. Neurología. 2da Edición. Editorial Médica Panamericana. 2010
3.1.2- C. Focales con compromiso de
conciencia
• Clínica
– Movimientos automáticos más
complejos.- tocar objetos repetidamente,
deambular sin rumbo. Puede haber
cierta reactividad a estímulos
– Duración 1-2 minutos
– Presentan post-ictal

• Micheli F, Fernández Pardal M. Neurología. 2da Edición. Editorial Médica Panamericana. 2010
3.- Crisis Epilépticas
2. Generalizadas
1. Ausencias
2. Tonico-Clónicas generalizadas
3. Clónicas
4. Tonicas
5. Atónicas

• Daroff R et al. Bradley's Neurology in Clinical Practice. 7th Edition. Elsevier. 2016
3.2.- Crisis Generalizadas
1. Ausencias
– Alteración breve de conciencia
– Comienzo y fin súbitos
– Sin post-ictal
– Duración: 10 segundos aprox
– Precipitada por hiperventilación 3-5
minutos
– Varias veces al dia

• Micheli F, Fernández Pardal M. Neurología. 2da Edición. Editorial Médica Panamericana. 2010
• Micheli F, Fernández Pardal M. Neurología. 2da Edición. Editorial Médica Panamericana. 2010
3.2.- Crisis Generalizadas
2. Tónico Clónicas Generalizadas
– Fase tónica
• Pérdida de conciencia + rigidez
generalizada
• Retroversión ocular, midriasis
• Parálisis de músculos respiratorios =
cianosis periférica progresiva
• Grito epiléptico: espiración prolongada +
contractura de glotis al inicio
• Mordedura de lengua, carrillo dentario
• Duración 10-30 segundos
• Micheli F, Fernández Pardal M. Neurología. 2da Edición. Editorial Médica Panamericana. 2010
3.2.- Crisis Generalizadas
2. Tónico Clónicas Generalizadas
– Fase clónica
• Sacudidas simétricas aparición gradual
• Clonías aparecen, rigidez desaparece
• Cese progresivo de clonías
• Duración 30-60 segundos
– Periodo post-ictal
– Incontinencia urinaria
– Cefalea + mialgias
• Micheli F, Fernández Pardal M. Neurología. 2da Edición. Editorial Médica Panamericana. 2010
3.2.- Crisis Generalizadas
3. Mioclónicas
– Sacudidas súbitas, breves y arrítmicas
– Simétricas, asimétricas
– Duración breve, no pérdida de
conciencia

• Micheli F, Fernández Pardal M. Neurología. 2da Edición. Editorial Médica Panamericana. 2010
3.2.- Crisis Generalizadas
4. Tónicas
– Contractura generalizada y sostenida
– Duración: 10 segundos – 1 minuto
– Intensidad variable

• Micheli F, Fernández Pardal M. Neurología. 2da Edición. Editorial Médica Panamericana. 2010
3.2.- Crisis Generalizadas
5. Atónicas
– Pérdida brusca de tono postural
– Duración 1- 5 segundos
– Variable
• Leve: cabeceo
• Severa: caída
– Sin compromiso de conciencia
generalmente
– Sin post-ictal
• Micheli F, Fernández Pardal M. Neurología. 2da Edición. Editorial Médica Panamericana. 2010
Referencias Bibliográficas
1. Micheli F, Fernández Pardal M. Neurología. 2da
Edición. Editorial Médica Panamericana. 2010
2. Daroff R et al. Bradley's Neurology in Clinical
Practice. 7th Edition. Elsevier. 2016
3. Fisher R, et al. A practical clinical definition of
epilepsy. Epilepsia, 55(4):475–482, 2014
4. Zarranz JJ. Neurología. 5ta Edición. Elsevier.
2013
5. Scheffer et al. ILAE classification of the
epilepsies: Position paper of the ILAE
Commission for Classification and Terminology.
Epilepsia, **(*):1–10, 2017
Referencias Bibliográficas
6. Sontheimer H. Diseases Of The Nervous System.
1st Edition. Academic Press Elsevier. 2015
7. Sirven J. Epilepsy: A Spectrum Disorder. Cold
Spring Harb Perspect Med 2015;5:a022848
8. Del Brutto O, García H. Cysticercosis of the
Human Nervous System. 1st Edition. Springer.
Heidelberg 2014