LINFOMAS

Algunas Consideraciones
Minerva A. Cornelio, MD
Hospital Dr. Salvador B. Gautier IDSS
Hospiten Santo Domingo
Centro Médico Constitución (CEMECO)
 1832 Tomas Hodgkin “Primer tratado en malignidad
linfática primaria”

 1846 Virchow “Distingue linfoma de leucemia y

acuño los términos linfoma y linfosarcoma”

 1856,1865 Samuel Wilks “Agrandamiento nódulos

linfáticos, asociado a enfermedad esplénica” , “Hodgkin
Disease”

 1898 Carl Sternberg, 1902 Dorothy Reed

“Características de la célula multinucleada gigante”
 1871 Billroth “Primero en usar termino linfoma
maligno”

 1916 Ghan y Roman “Reconocieron la categoría

folicular”

 1930 Roulet “Origen linfomas células grandes”

(Retothelsarkom = reticulum cell)

 1942- 1966 “Formulación diferentes sistemas

clasificación usados clinicamente”
Epidemiología Y
Etiología
 Incidencia
Linfomas Hodgkin
 1% nuevos casos cancer USA.
 7,000 casos por año.

Linfomas no Hodgkin
 60,000 nuevos casos USA
 ↑↑ Dramático, razones desconocidas.
 Edad y sexo
Linfomas Hodgkin
 Bimodal age-incidence curve en USA y naciones
Europeas industrializadas.
 85% Varones, Esclerosis nodular ♀
Linfomas no Hodgkin
 Burkitt → Niños, Adultos jóvenes.
 Small Lymphocytic → Edad avanzada.
 Lymphoblastic →♂ Adolescentes
 Etiología/Factores Riesgo
Linfomas Hodgkin

 Virus → HIV, EBV

 Alta clase social
 Educación avanzada
 Familias pequeñas.
 Etiología/Factores Riesgo
Linfomas no Hodgkin

 RNA Virus → HTLV-1, HIV, HVC.

 DNA Virus→ EBV, HIV.
 Infección crónica H. pylori.
 Inmunodeficiencia o disregulación inmune.
 Quimioterapia y Radioterapia.
Características
Histopatológicas
 Variantes de RS:
The Lacunar cell (Igual inmunofenotipo RS
CD15, CD30, CD20, NO CD45 (LCA))

L&H cells (lymphocyte and

histiocyte) (CD20, CD45, CD79a, no CD15 o CD30)

RS-like cells (Mononucleosis infecciosa, Hiperplasia

asociada a la terapia con Fenitoina, Linfomas
Inmunoblásticos)
 Oncogenes
 BCL-2

 P53

 MDM2
 Características clínicas
 Linfadenopatías.
 Síntomas “B”.
 Prurito
 Pel - Ebstein Fever.
 Síndromes paraneoplásicos
 Otros → Dependiendo de lugar afectado.
 Comparación LH Y LNH
Características LH LNH
Low grade Others
Sitio origen Nodal Extranodal Extranodal
(10%) (35%)
Distribución Nodal Centripetal Centrifugal Centrifugal
(Axial)
Extensión nodal Contigua No contigua No contigua
Envolv. SNC Rara (<1%) Rara (<1%) Incomun(<10%)
Envolv. hepático Incomún Común (>50%) Incomún
Envolv. MO Incomún (<10%) Común (>50%) Incomún(<20%)

Pronóstico adverso Si No Si
Envolvimiento MO

Curable por QX Si No Si
 World Health Organization
Classification (WHO)
Nodular lymphocyte predominant HL (5%)

Classical HL
Lymphocyte-rich CHL (5%)
Nodular-Esclerosing CHL (70%)
Mixed- cellularity CHL (20-25%)
Lymphocyte-depleted CHL (<5%)
 Working Formulation 1982
Bajo grado
 A Linfocítico pequeño, con o sin diferenciación
plasmocitoide.
 B Folicular, pequeñas hendidas.
 C Folicular, pequeñas hedidas mixtas y células grandes.

Grado intermedio
 D Folicular, células grandes
 E Difuso, células hendidas
 F Difuso, mixto, células grandes y
pequeñas.
 G Difuso, células grandes
 Working Formulation 1982
Alto grado
 H Células grandes, Inmunoblástico
 I Linfoblástico
 J Células pequeñas no hendidas.

Otros
 K Células peludas, cutáneo células T, neoplasia histiocítica,
plasmocítico, etc…
 Revised European-America Limphoma (REAL)
1994, Modificada 1999

Neoplasias células B
 I Precursor cell-B leucemia/linfoma linfoblástico

Neoplasias células B maduras

 A Cell-B Linfoma linfocítico/LLC
 A Cell-B leucemia prolinfocítica
 A Linfoma linfoplasmocítico (linfoplasmocitoide)
Revised European-American Limphoma (REAL)
1994, modificada 1999

 B, E Linfoma células del manto

 B, C, D Linfoma folicular (linfoma centrofolicular)
 B, C, D Linfoma cutáneo centrofolicular
 B, C, E, F Linfoma marginal zona cell-B de mucosa
asociado a tejido linfoide (MALT)
 B, C, E, F Linfoma zona marginal nodal
 B, C, E, F Linfoma esplénico zona marginal
cell-B
Revised European-American Limphoma (REAL)
1994, modificada 1999

 K Leucemia células peludas

 G, H Linfoma difuso cell-B grandes
Mediastinal (tímico)
Intravascular
Efusión linfoma primario
 J Linfoma Burkitt
 K Plasmocítico
 K Linfoma células plasmáticas
Revised European-American Limphoma (REAL)
1994, modificada 1999

Neoplasias cell-T
 Precursor cell-T linfoma/leucemia linfoblastico

Neoplasias cell-T maduras y NK

 A cell-T leucemia prolinfocítica
 A Cell-T granulares grandes leucemia linfocítica
 K leucemia agresiva células NK
Revised European-American Limphoma (REAL)
1994, modificada 1999

 E, F Cell T/NK linfoma, nasal y tipo nasal (angiocentrico

linfoma)
 A, E, K Micosis Fungoide
 A Síndrome Sezary
 F, H Cell T Linfoma angioinmunoblástico
 E, F, G, H Cell T linfoma periférico (inespecífico)
 K Cell T adulto leucemia/ linfoma
Revised European-American Limphoma (REAL)
1994, modificada 1999

 H Linfoma anaplásico células grandes (tipo T y null cell)

 H Desorden linfoproliferativo cutáneo primario cell-T CD30
positivo.
 F, K Cell-T linfoma subcutáneo paniculitico
 F, H Cell-T linfoma intestinal tipo enteropático.
 E, F, K Cell-T linfoma hepatoesplénico gamma/delta.
A Linfocitico pequeño. Linfoplasmocitico

B Folicular, peq. endidas Monocitoide cell-B

C Folicular, mixto Bajo grado cell-B de MALT

D Folicular, cel. Grande Linfoma células manto

E Difuso, peq. Hendido Linfomas periféricos cell-T

F Difuso mixto Clear-cell (sclerosing) of

mediastinum
G Difuso, cel. Grande
T-cell-Rich B-cell
H Inmunoblastico
Angiotropic
I Linfoblastico
T- inmunoblástico
J Pequeño no hendido
Anaplásico células grande
 Hodgkin-Like
Células grandes anaplasicas
Paulosis linfomatoidea

Hodgkin-Disease Large Cell Lynphoma

Diagnóstico
 Historia y exámen físico.
 Biopsia excisional, revisada por
hematopatólogo experimentado
 Laboratorios.
 CT scan.
 Aspirado y biopsia medula ósea.
 Bone scan.
 PET scan
 Diagnóstico diferencial
 Infecciones: EBV, CMV, HIV, Sífilis secundaria,
micobacterias, hongos, toxoplasma, Brucella,
Rochalimaea.

 Desordenes sistémicos inmunes: AR,

Síndrome de Sjögren, LES.
Costwolds staging classification of
Hodgkin Lymphoma
 I: Envolvimiento de una sola región
nodular linfática o estructura linfoidea.

 II: Envolvimiento ≥2 regiones nodulares

linfoides al mismo lado del diafragma (el
mediastino es considerado un solo sitio,
mientras que los nódulos linfáticos hiliares
son lateralizados).
Costwolds staging classification of
Hodgkin Lymphoma
 III: Envolvimiento de regiones nodulares
linfáticas o estructuras en ambos sitios del
diafragma.
III1: Con envolvimiento de hilio esplénico, celíaco o nódulos
portales.
III2: Con envolvimiento paraórtico, ilíaco, y nódulos
mesentéricos.

 IV: Envolvimiento de uno o más sitios

extranodales en adición al sitio por el cual
la designación “E” ha sido usada.
 Designaciones aplicables a
algunos estadios de la enfermedad

 A: No síntomas.
 B: Fiebre (38C), sudoración nocturna o
inexplicable perdida de peso ≥10% dentro de los
6 meses previos.
 X: Bulky disease
 Designaciones aplicables a
algunos estadios de la enfermedad

 E: Envolvimiento de un solo sitio extranodal que

es contiguo o próximo a un conocido sitio nodal.
 CS: Estadio clínico.
 PS: Estadio patológico (determinado por
laparotomía o biopsia)
TRATAMIENTO