SÍNDROME

NEFRÓTICO
MR 1 ADI ORBEGOSO
PARDAVÉ
HOSPITAL MARÍA
AUXILIADORA
 CASO CLÍNICO
 PREESCOLAR MASCULINO DE 3 AÑOS DE
EDAD.
 INICIO EDEMA FACIAL Y POSTERIORMENTE
GENERALIZADO.
 ANTECEDENTE DE INFECCIÓN
RESPIRATORIA ALTA.
SÍNDROME NEFRÓTICO
 SÍNDROME NEFRÓTICO
CLASIFICACIÓN
 SECUNDARIO (10 % - 15 %)
 Púrpura de Henoch-Schonlein
 Lupus eritematoso sistémico
 Infecciones sistémicas
 Anemia de células falciformes
 Diabetes mellitus
 Medicamentos y drogas
 Neoplasias
 SÍNDROME NEFRÓTICO
CLASIFICACIÓN
 PRIMARIO (85 %)
 Cambios mínimos
 Glomerulonefritis crónica
• Glomeruloesclerosis focal y segmentaria
• Glomerulonefritis membranosa
• Glomerulonefritis membranoproliferativa
• Proliferación mesangial difusa
 Síndrome nefrótico congénito
 IMAGEN HISTOLÓGICA EN
SÍNDROME NEFRÓTICO
IMAGEN HISTOLÓGICA PACIENTES (%) CORTICOSENSIBLES (%)

CAMBIOS MÍNIMOS 77 93.1

GLOMERULOESCLEROSIS 7.8 29.7

FOCAL Y SEGMENTARIA

GLOMERULONEFRITIS 6.2 6.9

MEMBRANOPROLIFERATIVA

PROLIFERACIÓN 1.9 55.6

MESANGIAL DIFUSA

GLOMERULONEFRITIS 1.3 0
MEMBRANOSA
 CLAVES DIAGNÓSTICAS
 SÍNDROME NEFRÓTICO DE CAMBIOS MÍNIMOS
 SEXO
 Más frecuente en hombres 2:1 a 3:1
 EDAD
 Edad de presentación más frecuente en
preescolares 3 – 5 años
 EDEMA
 Fácilmente llega a anasarca
 Edema en genitales
 Ascitis
 EXÁMENES DE LABORATORIO
EXÁMENES CONFIRMAN DIAGNÓSTICO
 ALBÚMINA SÉRICA
 COLESTEROL SÉRICO
 TRIGLICÉRIDOS
 PROTEINURIA
 PLAQUETAS

EXÁMENES RENALES
 CREATININA SÉRICA
 EXAMEN GENERAL DE ORINA
 ELECTROLITOS SÉRICOS
 PROTEINAS EN ORINA 24 HORAS O ÍNDICE PROTEINAS/
CREATININA
 PROTEINURIA
 NORMAL < 4 mg/m2/h
 NEFRÓTICA > 40 mg/m2/h
 EJEMPLO:
 SUPERFICIE CORPORAL 1 METRO
 VOLUMEN 1000 ml
 24 HORAS DE RECOLECCIÓN
 PROTEINAS 40 mg/dl
 40 mg POR CADA 100 ml
 400 mg DE PROTEINAS EN ESTA RECOLECCIÓN
 400/24/1
 16 mg/m2/h
FISIOPATOLOGÍA
 TRATAMIENTO
 PREDNISONA

PRIMER ESQUEMA
 60 mg/m2/d POR 6 SEMANAS
 40 mg/m2/48 h POR 6 SEMANAS

 MÁXIMO80 mg/d
 RECOMENDACIÓN K DIGO 60 mg/d
 CLAVES DE TRATAMIENTO
ESTABLECER SI EL PACIENTE ES
CORTICOSENSIBLE
 90% DE LOS NEFRÓTICOS PRIMARIOS SON
CORTICOSENSIBLES
 NO HAY PROGRESIÓN A INSUFICIENCIA
RENAL
10 % PACIENTES CORTICORRESISTENTES
 50 % EVOLUCIONAN A INSUFICIENCIA RENAL
EN 10 AÑOS.
 CORTICOSENSIBLE
 ESQUEMA COMPLETO

 GUÍASK DIGO REQUIERE DE POR LO MENOS

8 SEMANAS DE TRATAMIENTO CON
ESTEROIDES

 80%NIÑOS CORTICOSENSIBLES RESPONDEN

A LAS DOS SEMNAS DE TRATAMIENTO

 95 % A LAS 4 SEMANAS

 100% A LAS 8 SEMANAS

 TRATAMIENTO
PREDNISONA ISKDC
PRIMER ESQUEMA
 60 mg/m2/d PÓR 4 SEMANAS
 40% mg/m2/48 h (3 DE CADA 7) POR 4
SEMANAS
 TRATAMIENTO DE SNCM
PERIODO MÁS CORTO
APN 1988
 ENSAYO CLÍNICO CONTROLADO AL AZAR
 ESQUEMA CORTO VS TRADICIONAL
 ESQUEMA CORTO
 60 mg/m2/d HASTA PROTEINURIA NEGATIVA
 40 mg/m2/3er DÍA HASTA PROTEINURIA
NEGATIVA
 DOSIS TOTAL PREDNISONA 50 %
 RECAYERON EL DOBLE DE PACIENTES
 RECA{IDAS MÁS TEMPRANAS
 A LARGO PLAZO IGUAL DOSIS DE
PREDNISONA TOTAL
 TRATAMIENTO SNCM
PERIODO MÁS LARGO
 ENSAYO CLÍNICO CONTROLADO AL AZAR
 PRIMER EPISODIO DE SÍNDROME NEFRÓTICO
 ESQUEMA TRADICIONAL VS LARGO
 ESQUEMA LARGO
 PREDNISONA 60 mg/m2/d POR 6 SEMANAS
 PREDNISONA 40 mg/m2/3er DÍA POR 6
SEMANAS
 DOS VECES MÁS PROBABLE REMISIÓN
 MENOS PACIENTES: RECAÍDAS FRECUENTES
 EFECTOS COLATERALES POR ESTEROIDES: IGUAL
 SÍNDROME NEFRÓTICO
PRONÓSTICO
RECAÍDAS

 25% UNA RECAÍDA

 33% RECAÍDAS OCASIONALES

 50% EVOLUCIONAN A CORTICODEPENDENCIA

 RECAÍDAS FRECUENTES
2 O MÁS RECAÍDAS EN LOS PRIMEROS SEIS MESES
DE TRATAMIENTO

3 O MÁS RECAÍDAS EN CUALQUIER PERIODO DE

12 MESES

 CORTICODEPENDIENTES

 RECAEN AL DISMINUIR LA DOSIS

 RECAEN EN LAS PRIMERAS DOS SEMANAS DE
HABER SUSPENDIDO TRATAMIENTO
TRATAMIENTO DE RECAÍDAS
 PREDNISONA 60 mg/m2/d POR 4 SEMANAS

 PREDNISONA 40 mg/m2/48 h POR 4 SEMANAS

 REDUCCIÓN PAULATINA
 MOTIVOS DE ENVÍO
 INCREMENTO DE LA CREATININA SÉRICA
 CORTICORRESISTENTE,
CORTICODEPENDIENTE
 RECAÍDAS FRECUENTES
 EDAD DIAGNÓSTICO MENOR DE UN AÑO
O MAYOR DE 8 AÑOS
 EDAD DE PRESENTACIÓN
MENOR DE UN AÑO
 SÍNDROME NEFRÓTICO PRIMER AÑO DE VIDA
 TIPO FINLANDES
 ESCLEROSIS MESANGIAL DIFUSA
 NO RESPONDEN A TRATAMIENTO
MAYORES DE 8 AÑOS
 80% DE LOS CASOS DE SÍNDROME NEFRÓTICO
DE CAMBIOS MÍNIMOS SE PRESENTAN ANTES
DE LOS 6 AÑOS.
 CLAVES DE MANEJO
 EVALUARREMISIÓN A LAS 4 SEMANAS DE
TRATAMIENTO CON PROTEINURIA.

 ENVÍO TEMPRANO AL NEFRÓLOGO

 ASOCIACIÓN CON INFECCIONES RESPIRATORIAS

 TRATAMIENTO SINUSITIS
 TRATAMIENTO CARIES

 CONTROL DE ASMA O ALERGIAS

 COMPLICACIONES
INFECCIONES POR ORGANISMOS CAPSULADOS
 PERITONITIS PRIMARIA
 CELULITIS

TROMBOSIS
 PERIFÉRICAS
 CEREBRALES
 RENALES