SINDROME

ANEMICO
Matías G. Zanuzzi
Cátedra de Clínica Medica – Hospital San Roque
REPASO FISIOLOGICO - HEMOGLOBINA

 Formada por grupo HEMO (Hierro y Oxigeno)

 Estructura cuaternaria (4 cadenas polipeptidicas)

• HbA (Adulta):
- 2 cadenas α
- 2 cadenas β

 HbF (Fetal)
 2 cadenas γ
 2 cadenas β
REPASO FISIOLOGICO - HIERRO
REPASO FISIOLOGICO - ERITROPOYETINA

 Recuento de Reticulocitos
 Índice de act. eritropoyética

 Estimulada por la hipoxia (Eritropoyetina)

 Detectada por los riñones (90%)
 Apoyada por el hígado (10%)

 Varios días para su acción

 Estimulación máxima: +5 días

1 semana

24 a 48h
REPASO FISIOLOGICO - HEMOLISIS

 T½ = 120 días (Tasa de destrucción: 1% diario en bazo)

Aa Aa

Aa Aa

Globina

Hb
Fe

Hemo
Bilirrubina NC

Grado de
Destrucción Bilirrubina C
DEFINICION

Hemoglobina por debajo del valor normal de

referencia para el sexo y la edad:

1-3 días: 14,5 - 22,5 gr/dL

6 meses a 2 años: 10,5 - 13,5 gr/dL
Varón adulto: 14-17,5 gr/dL
Mujer adulta: 12,3 - 15,3 gr/dL
HISTORIA CLINICA DEL PACIENTE CON
ANEMIA

Psicológica
Ingesta Inadecuada
Pérdida de Sangre
Mal absorción
Comorbilidades
Historia de abuso de drogas
Historia familiar
MANIFESTACIONES CLINICAS

Alteración de función corporal esta condicionada por:

1. Deterioro del transporte de oxígeno

2. Reducción de los índices de glóbulos rojos y Hb
3. Signos y síntomas del proceso patológico

 Gravedad Anemia Aguda

 Rapidez • 50%
 Edad • Lenta • Rápida
 Salud • Adaptable • Shock
• Colapso
Anemia
crónica
MANIFESTACIONES CLINICAS

Las manifestaciones se producen sobre todo como

consecuencia de los mecanismos de adaptación o a la
propia enfermedad responsable de la anemia.
MANIFESTACIONES CLINICAS - SINTOMAS

• Frecuentes
– Fatiga, debilidad muscular
– Cefalea, pérdida de la concentración
– Mareos
• Disnea de esfuerzo, palpitaciones.
• Angina, claudicación intermitente.
MANIFESTACIONES CLINICAS - SIGNOS

• No específicos
– palidez, taquicardia, soplo sistólico

• Específicos
– coiloniquia, estomatitis angular, glositis
– neuropatía, demencia, paraplejía
– ictericia, deformidades óseas, úlceras en miembros
inferiores.
 CLASIFICACION

MORFOLÓGICO (índices
RDW ETIOPATOGÉNICO
hematimétricos)

• VCM (Tamaño) Coeficiente de variación Recuento de reticulocitos

• Microcíticas (<80 fl) del tamaño

• Normocíticas (80 - 100) • Regenerativas (>1,5%)

• Macrocíticas (>100) • Alto (> 15%): mayor • Arregenerativas
• CHCM (Color) grado de heterogeneidad (<0,5%)
en el pool de GR.
• Normocrómicas (32-
36g/dl) • Bajo (< 15%): bajo grado
de heterogeneidad en el
• Hipocrómicas (<
pool de GR
32g/dl)
 CLASIFICACION FISIOPATOLOGICA

Falta de Producción Aumento en la Destrucción

•Alteración en las Células Progenitoras •Alteraciones globulares

– Aplasia global y roja pura – Membrana
– Síndrome Mielodisplásico – Enzimas
– Endocrinopatías – Hemoglobina

•Alteración Síntesis de ADN •Alteraciones extraglobulares

– Déficit de B12 – Mecánicas
– Déficit de Ácido Fólico – Físico-químicas
– Infecciosas
– Inmunes
– Hiperesplenismo

•Alteración Síntesis de Hemoglobina

– Ferropenia
 CLASIFICACION SEGÚN ETIOPATOGENIA
(reticulocitos)
REGENERATIVAS O PERIFÉRICAS
La MO conservada o tiene
aumentada su capacidad de
producción, lo que sucede cuando
hay aumento de la destrucción
eritrocitaria o pérdidas en forma
de hemorragia aguda.
> 1,5%
ARREGENERATIVAS O CENTRALES
La MO es incapaz de mantener la
producción eritrocitaria de forma
adecuada ya sea por defecto de
la MO o por falta de factores
necesarios.
< 0,5%
ANEMIAS
MICROCITICAS
VCM < 80 fL
ANEMIA FERROPENICA

 Es la más frecuente y afecta principalmente a mujeres en

edad fértil, ancianos y niños.

 Se debe a eritropoyesis deficiente por falta o disminución

del Hierro.
ANEMIA FERROPENICA - CAUSAS

 Pérdida excesiva
 Crónicas: hemorroides, esofagitis, UP, neoplasias, EII, etc.
 Menstruales.
 Hemodonación frecuente o pérdidas iatrogenias por análisis de sangre.

 Disminución del aporte

 Aumento de las necesidades

 Disminución de la absorción

 Alteraciones del transporte

ANEMIA FERROPENICA - CLINICA

 Sme. anémico

 Sme. ferropénico:
 Pelo: caída, puntas quebradizas y sin brillo.
 Uñas: frágiles, con estrías (coiloniquia), uñas en cuchara.
 Sme. de pica
 Trastornos en la conducta.
 Retraso en el crecimiento (niños)
 Estomatitis angular
ANEMIA FERROPENICA - LABORATORIO

i Tipo de Anemia: Microcítica Hipocrómica

i Índices:  VCM y  RDW
i Frotis: aniso y poiquilocitosis, micro, hipo

i Depósitos: - SRE (-)

FERRITINA SÉRICA < 15 g/L
- Ferritina 
i Hierro Sérico 
i Transferrina  y receptor soluble  (Saturación )
i Trombocitosis reactiva
DESARROLLO DE LA DEFICIENCIA DE HIERRO

 Se desarrolla en 3 etapas:

Depleción Déficit Anemia

Depósitos   
Ferremia N  
Hemoglobina N N 
ANEMIA FERROPENICA - TRATAMIENTO

1. Tratar la causa

2. Corregir el déficit

 Hierro VO
 Hierro parenteral:
 Intolerancia vía oral
 Mal absorción
 Gran cantidad de dosis
 ANEMIA FERROPENICA - TRATAMIENTO

• No farmacológico:
▫ Dieta:
▫ Jugo de naranja.
▫ Alimentos ricos en Fe+ (carnes rojas, pescado de
mar, espinaca, lentejas, morcilla, hígado, riñón).
 ANEMIA FERROPENICA

 Farmacológico:

• Hierro elemental 200 mg/día.

• Darlo en ayunas o 1hs. luego del desayuno.
• Duración: 4 – 6 meses
• EA: náuseas, vómitos, estreñimiento, heces oscuras.
• Control a los 15 días de reticulocitos.
 TALASEMIAS

 Grupo heterogéneo de alteraciones congénitas

 Característica común es un defecto en la síntesis de una o varias de las
cadenas de globina.
 Cada talasemia recibe el nombre de la cadena que deja de sintetizarse.

 β-talasemia: falta de síntesis de las cadenas β , con un exceso de cadena α

 α-talasemia: resultado de la falta de síntesis de las cadenas α , con un
exceso de cadenas β
 δβ -talasemia, cuando falta más de una cadena (δβ ).
TALASEMIAS - FISIOPATOLOGIA

 La disminución de la síntesis de las cadenas de globina provoca un

desequilibrio entre cadenas alfa y beta, provocando una
acumulación anormal de la globina excedente.

 Estos precipitados intracelulares son los responsables de la

destrucción precoz de los eritroblastos, tanto en la propia médula
ósea (eritropoyesis ineficaz), como en la sangre periférica
(hemólisis).
TALASEMIAS - CLINICA

El grado de severidad de la anemia depende del tipo de

mutación y del carácter homocigoto o heterocigoto.
TALASEMIAS - CLINICA

Desde el punto de vista clínico pueden ser:

 asintomáticas (talasemia silente)

 clínicamente manifiestas (anemia hemolítica)
 incompatible con la vida (hidropesía fetal)
TALASEMIAS - DIAGNOSTICO

 Examen hematológico elemental (Hb, Indices

Hematimetricos, Perfil de Hierro y frotis de sangre
periférica)

 Determinación de Hb A2 y Hb F mediante electroforesis de

Hb y la cuantificación de las hemoglobinas. (en α-talasemia
pueden ser normales)

 La confirmación última del diagnóstico y el tipo específico

de la talasemia se hace por estudio de cadenas de globina y
ADN molecular.
 TALASEMIAS- TRATAMIENTO

 Las asintomáticas o con escasas manifestaciones clínicas no necesitan tratamiento.

 En las formas clínicamente manifiestas las posibilidades terapéuticas son:

 Transfusión de sangre con la periodicidad necesaria para mantener las cifras de Hb por
encima de 10 g/l.
 Debe acompañarse de la administración subcutánea de deferroxamina para evitar
la sobrecarga férrica (hemocromatosis secundaria).

 Suplementos de ácido fólico.

 Esplenectomía: pacientes con hiperesplenismo intenso o compresión de órganos.

 Trasplante de médula ósea: único tratamiento que puede resultar curativo (Tasa de
supervivencia media superior a 5 años del 75-90% ; Mortalidad del 10-20%).
ANEMIAS
MACROCITICAS
VCM > 100 fL
 CLASIFICACION

- DEFICIT B12
MEGALOBLASTICAS DEFICIT DE FOLATO
MIELODISPLASIAS
MACROCITICAS
- ENOLISMO
NO
EPOC
MEGALOBLASTICAS
FARMACOS
ANTES DESCARTAR…

Alcohol
Hidroxiurea, AZT, Trimetroprima, Metotrexate, Fluorouracilo

Déficit de Vitamina B12

Déficit de Ácido Fólico

Síndromes Mielodisplásicos
Anemia Aplásica Adquirida
Enfermedades Linfoproliferativas Crónicas
ANEMIAS MEGALOBLASTICAS

Anemia por déficit de factores madurativos de la

eritropoyesis, que originan una anomalía en la síntesis de
ADN y, como consecuencia, anemia con alteraciones
megaloblásticas.

• Necesidades diarias:
• Cobalamina 2 – 5 microg/día
• ácido fólico 50 – 100 microg/día
ANEMIAS MEGALOBLASTICAS -
CLASIFICACION

 Por déficit de Cobalamina (Vitamina B12).

 Por déficit de Ácido fólico.

 Por alteración del metabolismo de Cobalamina y/o ácido fólico.

 Por otras alteraciones en el ADN

DEFICIENCIA DE VITAMINA B12 - CAUSAS

 Disminución de la ingesta

 Alteraciones de la absorción
• Déficit de FI en el estómago (70%)
•Atrofia gástrica
• Gastrectomía radical
•Ausencia de células parietales
• Anemia perniciosa
•Aclorhidria

 Déficit de enzimas pancreáticas •Déficit de FI

 Alteraciones del Intestino delgado

• Esprúe y enfermedad celíaca
• Síndrome de asa ciega
• Parasitosis

 Aumento de los requerimientos

• Fisiológicos: embarazo, lactancia
• Patológicos: leucemias, anemias hemolíticas, hipertiroidismo
DEFICIENCIA VITAMINA B12 - CLINICA

 Sme. anémico

 Clínica del déficit de Cobalamina

 Alt. epiteliales: glositis con lengua depapilada, lisa y roja.
 Subictericia.
 Alt. neurológicas: parestesias, alteraciones de sensibilidad
vibratoria, ataxia con Romberg +, trastornos de motilidad de
MMII.
 Alt. psiquiátricas: cuadros depresivos o neuróticos
DEFICIENCIA DE VITAMINA B12 -
LABORATORIO

 Hemograma:
 MACROCÍTICA, NORMOCRÓMICA.
 Trombopenia
 Leucopenia
 Reticulocitos DISMINUIDOS
 Neutrófilos hipersegmentados.

 Bioquímica:
 Cobalamina en suero disminuida (VN: 200 – 900 pg/mL)
 Bb indirecta aumentada
 LDH aumentada
 Ferritina sérica aumentada
DEFICIENCIA VITAMINA B12 - LABORATORIO

 MO:

 Eritropoyesis ineficaz

 Cambios megaloblásticos

 Relación mielo-eritroide de 1:1 (N 3:1)

 Megacariocitos polipoides

 Mielocitos

 Metamielocitos
Gigantes
 Cayados

 Otros (anemia perniciosa)

 Ac anti FI

 Ac anti cél. parietales VEDA

 Prueba de Schilling
DEFICIENCIA DE VITAMINA B12 -
TRATAMIENTO

 Si la causa es carencial, es necesario asociar una dieta con

50-150 mg de vitamina B12 al día.

 El tratamiento vía intramuscular es de primera elección una

vez confirmada la existencia de mal absorción.
 Existen varias pautas, la más adecuada:
 1 mg de Vitamina B12 im diariamente durante 1 semana
 semanal durante un mes
 mensualmente durante toda la vida.
DEFICIENCIA DE ACIDO FOLICO - CAUSAS

 Alteraciones en la ingesta

 Alteraciones en la absorción
• Resección intestinal amplia
• Esprúe y celiaquía
• Mal absorción

 Aumento de los requerimientos de ácido fólico

 Fisiológicos: embarazo, lactancia
 Patológicos: leucemias, anemias hemolíticas, hipertiroidismo
 DEFICIENCIA DE ACIDO FOLICO – CLINICA Y
DIAGNOSTICO

 Clínica idéntica a Déficit de Vit B12, pero sin manifestaciones neuropsiquiátricas.

 Laboratorio similar, solo hay déficit de Acido Fólico (VN: 2,5 – 20 pg/mL)
DEFICIENCIA DE ACIDO FOLICO -
TRATAMIENTO

 Dosis:
 1 a 5 mg/día (vo) x 4 meses
 15 mg/día en anemias causadas por antagonistas
del Folato ( Trimetropima Sulfametoxasol –
pirimetamina – etc.).
ANEMIAS
NORMOCITICAS
VCM 80 – 100 fL
 POR ORDEN DE FRECUENCIA…

• Nutricionales
• Insuficiencia Renal
• Hemolíticas
•Anemia de los Procesos Crónicos
•Enfermedades Primarias de la Médula Ósea (ej: aplasia)
ANEMIAS HEMOLITICAS - CLASIFICACION

 Herencia:
 Congénitas
 Adquiridas

 Lugar donde se produce la hemólisis:

 Intravasculares (torrente sanguíneo)
 Extravasculares (bazo, hígado)

 Mecanismo de lesión:
 Corpusculares o intrínsecas (defecto del hematíe)
 Extra corpusculares o extrínsecas (defecto fuera del hematíe)
 ANEMIAS HEMOLITICAS

 Causas intrínsecas de Hemólisis

Hemoglobina: SS, Talasemias, etc.
Membrana: Esferocitosis Hereditaria, etc.
Enzimas: Déficit 6-fosfato DH, etc.

 Causas extrínsecas de Hemólisis:

Inmunes: autoinmune, transfusional, recién nacido.
Fragmentación/daño físico: CID, válvula cardíaca, vasculitis,
PTT, hemodiálisis, etc.
Infecciones
Drogas
Otros: hiperesplenismo, enf. Hepática.
 ANEMIAS HEMOLITICAS - CLINICA

 Síndrome. anémico.
 Ictericia acolúrica.
 Crisis aplásica o eritroblastopénica: caída brusca de la cifra de Hb, con
reticulocitopenia y marcada disminución de los precursores eritroides en el
aspirado medular.
 Crisis hemolítica y megaloblástica.
 Litiasis biliar.
 Esplenomegalia.
 Anomalías esqueléticas: turricocefalia, el cráneo en cepillo engrosamiento
y estriación del frontal y de los parietales, visibles en la radiografía del
cráneo), las malformaciones del maxilar y la mal oclusión dentaria.
ANEMIAS HEMOLITICAS INMUNITARIAS

 Son un grupo de anemias de origen adquirido que se

producen por Anticuerpos frente a Antígenos eritrocitarios.

 Estos pueden ser:

Ac del mismo individuo frente a estructuras antigénicas
propias (Autoinmunes)
Ac del individuo frente a Ag de otro individuo
(Isoinmunes)
ANEMIAS HEMOLITICAS - DIAGNOSTICO

 Reticulocitos aumentados en sangre periférica.

 LDH aumentada.
 Bilirrubina Indirecta aumentada
 Hiperplasia eritroide en MO.
 Crioglobulinas (Enfermedades autoinmunes, VHC)

Test de Coombs
 Directo: detecta Ac en la superficie de las células del paciente
 Indirecto: detecta Ac en el suero del paciente
ANEMIAS HEMOLITICAS - TRATAMIENTO

Depende de la etiología:

 Corticoides

 Esplenectomía

 Anticuerpos Monoclonales

 Transfusiones sanguíneas
GRACIAS POR SU
ATENCION…
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