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Definición:

Anomalía del corazón o grandes vasos


Consecuencia:
Alteración del desarrollo embrionario del corazón (3 – 10 semana de gestación)

Causa:
Factores Ambientales
Multifactoriales
Factores genéticos
Genética ( Cromosopatias, defectos genético y moleculares) Malformaciones cardiacas
 Mutaciones en un solo gen: Estenosis aortica supravalvular y la coartación aortica
 Síndromes malformativos: Alagille, Marfan, Noonan, Holt Oran
 Síndromes de microdeleciones: DiGeorge, Williams Beuren
Incidencia de Cardiopatías congénitas es de 5 -
12 % en RN vivos.
2006 3. 925 cardiopatías (83,5  no
cianóticas)

Evolución:
Cierre espontaneo de defectos detectados en
el periodo neonatal (CIV , CIA)

Ecocardiografía – Doppler color:


• CIV
• CAV
• Ductus
• Válvula bicúspide aortica
Patologías que no se pueden
identificar prenatalmente

 Valoración de signos y síntomas del


RN  detectar cardiopatía en los
primeros meses de vida
 Anamnesis de enfermedades
maternas (diabetes, drogas,
tóxicos)
 Antecedentes de CC o otras
anomalías cardiacas familiares y
antecedentes obstétricos
 Momento de aparición de signos y
síntomas (Respiración, forma de
alimentarse, si rechaza el
alimento, s y aumento de peso)
Cardiopatías congénitas mas
frecuentes

Cursan un corte circuito


izquierda derecha

Obstrucción al flujo de sangre

Con cianosis
Fisiopatología

Conexión anormal entre la circulación pulmonar y Defectos intracardiacos como CIV,


sistemática causa un aumento de volumen de CIA
sangre Conexiones vasculares como
ductus arteria venosas
Cantidad de flujo que pasa por la resistencia
vascular se puede medir con el QS y el QP
hallando una relación 1:1 mientras que en un Taquipnea, distrés respiratorio,
cortocircuito de izquierda a derecha la relación es taquicardia y sudoración(aumento
2 :1 (flujo pulmonar es el doble que el
de catecolaminas)
sistemático)
COMUNICACIÓN Caracterizada por el cierre incompleto del
-Tetralogia de
Fallot

INTERVENTRICULAR tabique interventricular, la pared que divide los -Truncus


dos ventrículos del corazón -Canal
atrioventricular

(CIV)
Según su localización:

CIV membranosa: CIV muscular:


75%, se localiza debajo de la 15%, Localizadas en la zona
valvula aortica y detrás de central o apical muscular del
la valva septal de la septo, pueden ser multiples y
tricúspide. es muy frecuente su cierre
espontaneo.

CIV del septo de entrada


CIV supracristal:
5%, defecto posterior y
5-7%, defecto superior y superior, cerca del anillo
anterior localizada debajo tricúspideo.
de las válvulas de ambos
troncos arteriales y no suele
cerrar espontáneamente.
Según su tamaño:

CIV pequeñas o restrictivas: CIV moderadas:

- Ligera resistencia al flujo y la


- Resistencia del paso de presión del VD.
sangre. - Sobrecargas del volumen de
- Suele diagnosticarse por cavidades izquierdas y síntomas de
un soplo sistólico los IC.
primeros días de vida. - Cierre espontaneo, pero pueden
- Aprox. 35% presenta un evolucionar hacia una estenosis
cierre espontaneo en los pulmonar.
primeros 2 años de vida.
CIV grandes:
Es benigno si:
- Igual o mayor tamaño que la raíz
- Cortocircuito QP/QS aortica.
sea <1,5 - No hay resistencia al flujo.
- No haya sobrecarga del - No cierran espontáneamente.
volumen del CIV. - Si no se realiza cirugía
- Presion normal. evolucionan hacia una HTP por
- No haya insuficiencia aumento de resistencias
aortica pulmonares.
Comunicación Interauricular (CIA)
 Es una cardiopatía congénita frecuente (7 %)

 Defecto en el septo interauricular

 Permite el paso de sangre entre las dos aurículas

 Consecuencias hemodinámicas:
Localización y tamaño del defecto

Dependerán de
Asociación con otros defectos
 Clasificación:

*CIA ostium secundum, *CIA del seno venoso, * CIA ostium primum
CLASIFICACIÓN

CIA ostium CIA del seno CIA ostium


secundum venoso primum

- 10% de las Comunicaciones


- 70% de todas las Interauriculares
Comunicaciones - Puede ser de 2 tipos:
Interauriculares
-Localización: Base del septo
- Más frecuente en mujeres interauricular
*Superior: se localiza en el -Se asocia: Anomalías en las
- Recurrencia familiar: 7-10% septo interauricular , se
- Localiza: Región de la fosa válvulas
asocia a drenaje venoso -Difícilmente se cerrarán: Si son
oval (Parte central del septo) pulmonar
- -Se asocia: CIA del seno más grandes o persisten después
*Inferior: cerca a la vena cava de los 18 meses
venoso y Prolapso de válvula inferior
mitral
¿CUÁNDO ESTARÁ INDICADO CERRAR UNA CIA?

 Cuando hay QP / QS > 1.5


entre los 3 – 5 años

 Niños con CIA se cerrarán antes de los 3 años

CIERRE QUIRÚRGICO CONVENCIONAL

Con sutura del defecto o parche


 Hay dos posibilidades de cierre: de pericardio

CIERRE CON UN DISPOSITIVO

Mediante cateterismo cardíaco


DUCTUS (PDA):

 Conecta el tronco de la arteria pulmonar con la aorta descendente


 PDA: Se refiere a la persistencia más allá del periodo neonatal en el recién nacido a
término

DUCTUS PEQUEÑO DUCTUS MODERADO DUCTUS GRANDE

-Entre 3 y 6 mm -Mayor a 6 mm
-Menor a 3 mm
-Puede haber síntomas -Condiciona: Taquipnea,
-Flujo restrictivo
como : Taquipnea y Dificultades de alimentación e
-Aumento de flujo
Dificultades de infecciones respiratorias
pulmonar ligero
alimentación frecuentes
-Niño: Asintomático y suele
-Ruidos cardíacos: -No se detecta soplo continuo
valorarse por soplo
Enmascarados por soplo
CARDIOPATÍAS CON
OBSTRUCCIÓN AL FLUJO:
 ESTENOSIS PULMONAR (EP)
-Obstrucción leve
-Niños: Asintomáticos
EP LIGERA -Se detecta por: Soplo sistólico (tono rudo)
-Suelen no progresar

-Síntomas: Disnea o dolor torácico


EP LIGERA -Un soplo sistólico de más intensidad
-Suele aumentar con la edad

EP LIGERA -Presenta: Cianosis, Hipoxemia y Acidosis


-Es una situación de emergencia
Estenosis valvular aórtica
Coartación
aórtica
Coartación aórtica
neonatal

Coartación aórtica
de presentación

Coartación aórtica
del niño mayor
Cardiopatías con cianosis
ARTÍCULO DE REVISIÓN Acta Médica del Centro / Vol. 8 No. 3
2014
Cardiopatías congénitas hasta la etapa neonatal. Aspectos
clínicos y epidemiológicos
Dra. Tania Quesada Quesada
 OBJETIVOS:
Dra.C Maribel Navarro Ruíz
 Caracterizar algunos aspectos clínicos y epidemiológicos
 El concepto, la clasificación clínico-práctica, la incidencia, las causas de
las cardiopatías congénitas, la clasificación -se tienen en cuenta el
mecanismo genético y molecular invocado.
 El diagnóstico prenatal de las cardiopatías congénitas, los avances en el
control genético de la morfogénesis del corazón, el estado actual y las
perspectivas del diagnóstico prenatal de las cardiopatías congénitas en
Cuba