PLAQUETAS Y PURPURAS

TROMBOCITOPÉNICAS
• Definición
• Extravasación de eritrocitos en piel o mucosas, que se manifiesta por petequias,
equimosis, hematomas o hemorragias; el recuento plaquetario puede ser normal
o estar disminuido, y la causa es muy variada.
• La producción de plaquetas depende de la proliferación y diferenciación de células
progenitoras hacia las células comisionadas llamadas megacariocitos, los cuales al
fragmentarse forman las plaquetas.
• Las plaquetas normalmente sobreviven entre 7 y 1O días
• La función normal de las plaquetas es contribuir a mantener la integridad del
sistema de hemostasia, al evitar la aparición de hemorragia o trombosis.
• por día se producen entre 160,000 y 280,000 plaquetas/ml. Trombocitopenia es el
término que se refiere a la disminución por debajo de 150,000
 Trombocitopeni
 Aplasia pura de
a congénita
serie
megaloblástica
 Anemia de Producción megacariocitica
 Asociada a
Fanconi
congénitas adquiridas quimio o
 Síndrome de
Bernard Soulier
insuficiente radioterapia
 Anemia
 Mutación del
megaloblástica
gen MYH9
 Deficiencia
 Síndrome de
grave de hierro
DiGeorge
 TROMBOCITOPENIA CONGÉNITA MEGACARIOCITICA.

• Trombocitopenia severa al primer día de nacimiento

• Púrpura trombocitopénica idiopática fetal o trombocitopenia autoinmune neonatal
• Ausencia de megacariocitos
• TPO mutación
• Trastornos ortopédicos y neurológicos, riesgo de desarrollar mielodisplasias o leucemia,
hemorragia IC

Transfusión de plaquetas
Trasplante de células madre hematopoyéticasc
 SINDROME TAR

• Patrón hereditario, afecta a una persona por cada 100.000

nacidos vivos
• Trombocitopenia grave que mejora con la edad
• Disminución o ausencia de megacariocitos
• Ausencia de ambos radios, estatura baja, anormalidades faciales,
renales y cardiacas

• Transfusión de plaquetas reservada a trombocitopenia grave

 DISTROFIA TROMBOCÍTICA
HEMORRÁGICA
SÍNDROME DE BERNARD-SOULIER

• Trombopoyesis disminuida e inefectiva

• Supervivencia plaquetaria acortada
• Plaquetas gigantes y disfuncionantes por anormalidad en el
complejo Ib-IX-V de la membrana
• Falta de interacción con el complejo de Von-Willebrand alterándose
la adhesión
• •Epistaxis, gingivorragia, equimosis,
menorragia, sangrado gastrointestinal o
después de una cirugía

• •Pruebas de tiempo de sangrado

prolongadas
• •Dx por citometria
• •Anticonceptivos, desmopresina,
transfusión de plaquetas, factor VII,
agentes antifibrinoliticos, trombina
 MUTACION DEL GEN MYH9

Localizado en el cromosoma 22q 13-12

Afecta al citoesqueleto y produce trombocitopenia, plaquetas

gigantes en inclusiones en leucocitos (cuerpos de Dohle)

• Falta de maduración en plaquetas

• Lesiones glomerulares, problemas de audición, cataratas y

tendencia a los sangrados.

• Se confunde con PTI • Soporte transfusional previo a cirugías

o hemorragia incontrolable
SÍNDROME DE DIGEORGE

• Se observa trombocitopenia con defectos en el

corazón derecho, deficiencia inmune, plaquetas
Gigantes, hipocalcemia, paladar hendido y
cambios neuro-psicológicos.
• La trombocitopenia también puede tener un
componente autoinmune con anemia hemolítica
(síndrome de Evans), con respuesta a esteroides.
Historia familiar de trombocitopenia

Falta de respuesta a tratamiento para trombocitopenia autoinmune

Tamaño anormal de las plaquetas

Anormalidades estructurales asociadas

Sangra dos fuera de proporción con las cifras de plaquetas

Trombocitopenia estable por años

ORIGEN ADQUIRIDO
APLASIA PURA DE SERIE MEGACARIOCITICA
ADQUIRIDA.
Esta aplasia cursa con trombocitopenia por
supresión autoinmune sobre los megacariocitos

anticuerpos contra la TPO y su receptor y se

puede asociar a enfermedades autoinmunes
como el lupus o infecciones como la hepatitis C

puede preceder al desarrollo de anemia

aplásica o mielodisplasias

bloquear la respuesta inmune, utilizando la

ciclosporina o la globulina anti-timocito
 QUIMIOTERAPIA Y RADIOTERAPIA

Proporcional a la En algunos casos puede

Reversible
intensidad de dosis ser crónica

El apoyo transfusional
con plaquetas e incluso Recuperación de la
el uso de citocinas como mielotoxicidad
la TPO recombinante
INFECCIONES VIRALES el hiperesplenismo o la esplenomegalia
acompañantes contribuye también a la
trombocitopenia.

rubéola

• El tratamiento estaría dirigido contra la

dengue a supresión
Epstein enfermedad de base pero puede llegar
Barr
directa de los a requerirse de apoyo transfusional con
megacariocitos
por invasión viral plaquetas, la gammaglobulina IV e
o una reacción incluso el uso de esteroides.
cruzada de
anticuerpos.

Pueden tener trombocitopenia debido a

varicela Hepatitis hiperesplenismo, anticuerpos antiplaquetas y
citotoxicidad directa del virus en megacariocitos.
 ASOCIADA AL CONSUMO DE ALCOHOL.

Consumo durante Otras causas: Tx retiro de

varios días en Esplenomegalia
grandes cantidades congestiva, cirrosis alcohol.
puede producir con deficiencia en
trombocitopenia producción de TPO
por supresión y deficiencia de ac.
directa de fólico.
producción
plaquetaria en MO
 DEFICIENCIA GRAVE DE HIERRO

El defecto más frecuente observado con esta deficiencia es la

trombocitosis.
La deficiencia grave de hierro se puede empeorar la utilización de
vitamina B12 y del ácido fólico lo cual puede contribuir para el
desarrollo de la trombocitopenia
Tx se hace con corrección de la causa de la deficiencia de hierro y con
sustitución de hierro vía oral
 INFILTRACIONES EN LA MO

La MO puede ser sitio de infiltración por malignidades hemáticas, asi como por canceres de
pulmón, mama o próstata.

Micosis y TB pueden infiltrarla, así como trastornos metabólicos

A causa de las infiltraciones se puede entorpecer la hematopoyesis

Tx enfocado a enfermedad base

POR AUMENTO EN LA DESTRUCCIÓN DE
PLAQUETAS
ORIGEN INMUNE • Purpura trombocitopénica idiopática
El mecanismo principal de la
trombocitopenia se debe a la
Se manifiesta por presencia de autoanticuerpos respuesta inmunológica
trombocitopenia, médula en la mayoría de los casos de anormal con producción de
ósea normal y ausencia de presencia de autoanticuerpos anticuerpos por los
cualquier otra enfermedad. tipo IgG, dirigidos contra las linfocitos B
glucoproteínas Ilb/llla y lb/IX de
las plaquetas.

linfocitos T participan causando

Se produce una depuración
Los pacientes cursan con dañado citotóxico directo sobre
de estos complejos
sangrados variables 'las plaquetas y además liberan
principalmente en el bazo y
relacionados a la cifra citocinas que interfieren con la
en otros sitios corno el
plaquetaria maduración de los megacariocitos
hígado y MO.
y/o producción de plaquetas.
TRATAMIENTO

• El tratamiento de la PTI puede ser dividio en:

• A) tratamiento de emergencia con hemorragias agudas, el cual incluye uno o más de
los si guientes: los glucocorticoides a dosis altas (metilprednisolona 1gr/día en dosis
divididas por 3 días o dexametasona 40 mg/día por 4 días), y gammaglobulina
intravenosa I gr/kg/día por 2 días o 400 mg/kg/dia por 5 días.
• La transfusión de plaquetas después de la infusión ele IgG también puede mejorar
los sangrados.
• B)Si no hay emergencia debido a la ausencia de sangrados graves y agudos, la
prednisona VO a dosis de l-2 mg/kg/día y se observa aumento ele plaquetas
(>50,000) en 60 %
• En pacientes adultos con PTI sin tratamientos previos, se ha ut.ilizado también
dexametasona por 4 días de forma mensual por 6 ciclos, alcanzando respuestas de
89%
• La IgG bloquea a los receptores Fe de los macrófagos esplénicos disminuyéndose la
remoción de plaquetas opsonizadas con anticuerpos, produce una respuesta en 75 %
de los pacientes
 EMBARAZO
Si no hay sangrados y la paciente tiene plaquetas
>30,000/ml sólo se recomienda la observación,
si se requiere tratamiento se puede emplear de
forma inicial glucocorticoides con las dosis
mínimas para mantener plaquetas >50,000/ml
y con plaquetas se puede llegar a tener un parto
por vía vaginal, pero si se requiere cesárea o
anestesia epidural es recomendable tener >80,00