ARTROSIS

Definición

 Enf. crónica degenerativa (Osteoartritis,

Osteoartrosis, o artropatía degenerativa).
 Hay un deterioro progresivo del cartílago articular,
produciendo proliferación de hueso nuevo y de
tejidos blandos dentro y alrededor de la articulación
afectada.

 Forma frecuente de enfermedad articular y la

principal causa de incapacidad en el anciano.
ETIOPATOGENIA

 No hay una causa exacta para explicar el inicio de la

artrosis.

 Hay un incremento del contenido de agua, se

reblandece y comienza a desestructurarse y el
hueso subcondral reacciona a la agresión con
aumento de remodelación.

 El daño inicial en esta patología es en el

cartílago.
ETIOPATOGENIA

 Puede ser :

 Primaria : Gran carga hereditaria.

 Secundaria : Traumas, sobrepeso (obesidad),

enfermedades metabólicas, etc.
CUADRO CLINICO

 Dolor, rigidez matutina menor a 30 minutos, el

dolor es MECANICO (CEDE AL REPOSO,
AUMENTA A LA MOVILIZACION).
 Deformación, sinovitis y derrame articular.
 Al final hay limitación funcional, deformación y
crepitación.
 El hemograma, la VSG, el factor reumatoide son
normales.
 El liquido sinovial es NO INFLAMATORIO.
 La radiología es fundamental en el diagnostico
de la artrosis.
La radiología es fundamental en el diagnostico de la
artrosis.
Articulaciones afectadas

 IFD (Nodulos de Heberden) IFP (nodulos de

Bouchard) Base del pulgar.

 1°art. MTF

 Cadera (coxoartrosis) Rodilla (gonartrosis) Columna

(espondiloartrosis) Esternoclavicular.
TRATAMIENTO:

 Dirigido a aliviar el dolor, y a mantener la funcionabilidad de la

articulación afectada.

 Fisioterapia: Hielo, calor, ejercicios...

 Fármacos: Aines, Opioides sistémicos. Corticoides.

 Los condromoduladores, como el condroitinsulfato,

glucosaminsulfato son :
sintomáticos.

 Cirugía: Artroplastia total (prótesis).

ESPONDILOARTROPATÍAS
SERONEGATIVAS
DEFINICION

Artropatía caracterizada :
 Por compromiso de la columna vertebral
(espondiloartropatia),
 Sacroileitis,
 Carecer del factor reumatoide (FR negativo),
 Compromiso articular en extremidades como
monoartritis u oligoartritis asimétrica,
 HLA-B27 positivo frecuentemente
 Ausencia de nodulos reumatoides.
DEFINICION

 Hay ENTESITIS (Inflamación de los sitios de

inserción de los ligamentos, tendones, músculos,
capsulas articulares, fascias al hueso).
 Frecuente en varones entre 20 y 40 años.
 Cursa con manifestaciones sistémicas
(mucocutáneas, genitourinarias, intestinales y
oculares).
 Tiene tendencia hereditaria.
Entidades clínicas incluidas dentro del
concepto de espondiloartropatias.
 Espondilitis anquilosante (hombres 20-40 a).
 Artropatía psoriásica (historia de psoriasis y compromiso de
las articulaciones IFD).
 Artritis reactiva (Historia de uretritis, cervicitis, diarrea,
compromiso ocular)
 Artritis enteropatica (historia de enfermedad inflamatoria
intestinal).
 Espondiloartropatias indiferenciadas (no es
 especifica)
 Síndrome SAPHO (sinovitis, acné, pústulas, hiperostosis,
osteítis).
ESPONDILOARTROPATÍAS
SERONEGATIVAS
ESPONDILITIS ANQUILOSANTE
 Afecta predominantemente al esqueleto axial
(columna vertebral y art. Sacro ileaca).
 Es más frecuente en varones (3/1). Comienza entre
los 15 y los 30 años.
 Hay una fuerte relación entre Espondilitis
Anquilosante y el antígenode histocompatibilídad
HLAB-27.
 La lesión fundamental es la entesítis. Suele
localizarse típicamente en la fascia plantar o en la
inserción del tendón de Aquiles.
CUADRO CLÍNICO:

 Compromiso característico de la articulación sacroiliaca

(SACROILEITIS BILATERAL).
 Dolor inespecífico INFLAMATORIO bilateral en la zona lumbar y
glútea acompañado de rigidez lumbar matutina de > 30 minutos
con el ejercicio y empeora con el reposo.
 Afectación axial con patrón ascendente. ( zona lumbar, zona torácica,
y en especial a las articulaciones costovertebrales y costoesternales.
 La consecuencia es una limitación de la expansión torácica (<5cm). Y
una columna característica rectificada (en caña de bambú a los
radiología).
 Se acompaña de oligoartritis periféricas en 1/3 parte de
pacientes, son de carácter NO EROSIVO
 Las más frecuentemente afectadas son la cadera y los hombros
(articulaciones de las cinturas).
COMPROMISO EXTRAARTICULAR:

 Uveítis anterior aguda recidivante. Es la manifestación

extraarticular más habitual (25- 30%)
 Insuficiencia aotica (10%) producida por la inflamación de la
raíz aórtica.
 Fibrosis en los lóbulos superiores pulmonares.
 Manifestaciones neurológicas: Traumatismos y fracturas
vertebrales, que se localizan principalmente a nivel cervical..
 Manifestaciones genitourinarias. prostatitis crónica y la
nefropatía IgA.
 Alteraciones intestinales: Es muy frecuente (30-60%) la
presencia de alteraciones inflamatorias.
EXAMEN FÍSICO:

 Perdida de la movilidad de la columna. La incapacidad

funcional es desproporcionada para el grado de anquilosis.
TEST DE SCHÓBER
 Test de Schóber. Valora la limitación de la movilidad de la
columna lumbar.
 Expansión torácica. Se mide la diferencia del perímetro
torácico entre la inspiración y la espiración forzada a nivel de
D4. La expansión normal es superior a 5 cm.
 La sacroileítis demostradas por digito presión o por maniobra
de cizalla.
EXAMENES AUXILIARES:
DIAGNÓSTICO:
Criterios de Nueva York.
 Criterios clínicos:
 Limitación de la movilidad de la columna lumbar en
los planos frontal y sagital (schóber positivo)
 Dolor y rigidez lumbar de características inflamatorias
de mas de 03 meses de duración.
 Limitación de la expansión torácica (<2,5cm).
 Criterios radiológicos:
 Sacroileítis bilateral con leve deterioro
 Sacroileítis unilateral con gran deterioro.
 El DX se establece cuando el paciente cumple el criterio
radiológico y al menos un criterio clínico.
 A pesar de que el 90% de los pacientes son HLA B27 positivos,
la presencia de éste no es condición necesaria ni suficiente
para el diagnóstico de la enfermedad.
TRATAMIENTO.

No hay tratamiento definitivo.

 Ejercicios para mantener la movilidad y mejorar la
capacidad funcional a la vez que se evitan las
deformidades.(natación principalmente)
 El tratamiento antiinflamatorio se basa en el uso de
AINEs
 AFECTACIÓN PERIFÉRICA: sulfasalacina o metrotexate,
no sirven en el control de la enfermedad axial.
 AFECCIÓN AXIAL: Anti TNFa, resultados excelentes para
el control y evolución de la enfermedad.
 El tratamiento quirúrgico se utiliza en la artritis grave
invalidante
ESPONDILOARTROPATÍAS
SERONEGATIVAS

ARTRITIS REACTIVA
 Artritis aguda NO INFECCIOSA como complicación de una
infección localizada intestinal (diarrea) ó genitourinario
(uretritis). Principal manifestación extrarticular conjuntivitis.

 Cuando la artritis reactiva se originó de una uretritis, y está

asociada a una conjuntivitis esta tríada se llama síndrome de
Reiter, que se define como la asociación de uretritis,
conjuntivitis y artritis. Se presenta en personas jóvenes.
ETIOPATOGENIA:

 Se produce una REACCION INMUNE

EXACERBADA (factor genético) ante un factor
externo (la infección), regulada por la respuesta del
huésped.
 Se cree que la presencia del HLA B27 es
responsable del aumento de susceptibilidad.

 El factor inmune determina el daño a nivel articular

por reacción cruzada inmunogenica debido a u
mimetismo molecular (entre antígenos microbianos y
membrana sinovial).
CUADRO CLÍNICO

 Artritis (Mono u Oligo artritis asimétrica) de predominio en

MMII, tras un período de latencia de 1 a 4 semanas desde la
resolución de una diarrea infecciosa o una uretritis.

 No siempre existen antecedentes de una infección previa.

 Es frecuente la presencia de dolor lumbar, que puede estar

producido por la sacroileítis.

 Los cultivos de líquido sinovial son siempre negativos.

COMPROMISO EXTRAARTICULARES
 Urogenitales. Uretritis, prostatitis y cervicitis.

 Aftas orales superficiales asintomáticas.

 La queratodermia blenorrágica:
Son pústulas y costras hiperqueratósicas de localización
palmoplantar.

 La balanitis circinada: son vesículas que fácilmente se

rompen, convirtiéndose en erosiones superficiales e Indoloras
localizadas en el glande.

 Alteraciones oculares. Pueden ir desde una conjuntivitis leve

(40%) hasta una uveítis anterior
EXAMENES AUXILIARES:

 En la fase aguda, los reactantes de fase

aguda están elevados.

 El líquido sinovial es de tipo inflamatorio.

 Los cultivos de orina, sangre y articulares

son negativos.
DIAGNÓSTICO:
 El diagnóstico es clínico, ningún dato de
laboratorio, ni radiológico tiene valor
diagnóstico.

 El antecedente de infección (si existe), la

distribución característica de la artropatía y
los síntomas extraarticulares asociados
sirven para establecer el diagnóstico.

Diagnóstico diferencial: con la artritis

gonocócia y la psoriasis.
TRATAMIENTO:

 No existe tratamiento específico.

 AINES: mejoran la sintomatología.
 La Sulfasacina, metrotexate, Anti TNF, han
mostrado beneficio en el control de la
enfermedad.
 Los corticoides se pueden utilizar de forma
intralesional para calmar la sintomatología de
las tendinitis y las entesitis, nunca de forma
sistémica.
ARTRITIS POR MICROCRISTALES
GOTA
DEFINICION

 El ácido úrico es el producto final de la

degradación de las purinas.
 Se produce en el intestino delgado y el
hígado y se elimina sobre todo por el riñón.
 Se define la hiperuricemia
concentración plasmática >7mg/dl.
 El término gota engloba a las
manifestaciones clínicas producidas por el
depósito de cristales de urato monosódico
en la cavidad articular o en otros tejidos.
CAUSAS:
DISMINUCIÓN DE LA EXCRECIÓN RENAL DE ÁCIDO ÚRICO (90%).
 El ácido úrico es filtrado, reabsobido y secretado en los túbulos renales, por lo
que fallos en cualquiera de los tres pasos pueden disminuir la eliminación
renal.
AUMENTO DE LA SÍNTESIS DE URATOS (10%).
 Causas primarias (innatas), como fallos hereditarios en las enzimas del
catabolismo de las purinas. Ejm Sind. Lesch Nyhan.
 Causas secundarias (adquiridas), son mas frecuentes, existe un aumento de
la lisls celular, de la que se liberan las purinas que originarán el exceso de
ácido úrico. Ejm. las enfermedades mielo-linfoproliferativas.
LA HIPERURICEMIA puede cursar de forma asintomática o provocar la
aparición de complicaciones. Cuanto mayor sea la concentración plasmática,
mayor será la posibilidad de desarrollar gota.
 La hiperuricemia asintomática no debe tratarse. Pero hay que investigar su
causa y tratarla si es posible.
 La hiperuricemia puede asociarse con hipertensión, hipercolesterolemia,
diabetes mellitus y obesidad, que deberán controlarse.
ARTRITIS GOTOSA
Es la primera manifestación clínica de la gota. Es
monoarticular, de predominio en la 1o
articulación metatarsofalángica del dedo gordo
del pie (podagra). Inicia en forma brusca, como una
intensa inflamación articular, no soporta ni el roce de
una tela.
FACTORES DESENCADENANTES:
 Enfermedades médicas graves.
 Las Intervenciones quirúrgicas.
 El alcohol.
 Las comidas copiosas.
 Medicamentos.
DIAGNÓSTICO.

 Cristales de urato monosódlco fagocitados

por los PMN, con birrefringencia negativa.

 Tras un primer ataque de gota, se pueden

producir recidivas, denominándose el
período entre ataques artríticos “gota
intercrítica.”
TRATAMIENTO.
 Lo primero es tener en reposo la articulación.
AINES y la colchicina.

 Los AINES son el tratamiento de elección de la

gota aguda, todos los AINES tienen una eficacia
similar.

 En los casos de pacientes donde la colchicina y

los AINEs están contraindicados, se pueden
utilizar los glucocorticoides intraarticulares.
GOTA TOFÁCEA

 Tras dejar evolucionar la gota durante largo tiempo y

sin tratamiento, se producen los tofos,

 Son agregados de cristales de urato monosódico

rodeados por una reacción granulomatosa con gran
capacidad erosiva.

 Se. localizan en los codos, el pabellón auricular, la

1a' articulación metatarsofalángica, la mano y en los/
tendones.
TRATAMIENTO.
 La reducción del ácido úrico plasmático por debajo de su
concentración de saturación facilita la disolución los tofos.

 La aparición de nuevos ataques no está relacionada con la

uricemla, sino con la presencia de cristales de urato
monosódico, es posible sufrir ataques de gota aunque los
niveles séricos de ácido úrico sean normales.

FÁRMACOS HIPOURICEMIANTES:
 ALOPURINOL: Inhibición de la producción de ácido úrico, al
bloquear a la xantin oxidasa.
 PROBENECID: Aumento de la excreción renal de acido úrico.
Contraindicado si existe insuficiencia renal.
NEFROLITIASIS
 El aumento de la excreción de ácido úrico en la
orina es el factor que más influye en la aparición
de la litiasis.

TRATAMIENTO.
 Además del tratamiento hipouricemiante con
ALOPURINOL, se debe aumentar la ingesta
hídrica hasta conseguir una diuresis >2 litros/día.
 Se utiliza bicarbonato sódico o acetazolamida
para aumentar la solubilidad del ácido úrico al
alcalinizar laorina.
NEFROPATIA POR URATO

 Síntoma tardío de la gota tofacea crónica. Se

define como una nefropatía intersticial producida por
el depósito de cristales de urato monosódlco en el
parénqulma renal, rodeados por una reacción
inflamatoria de células gigantes.
 Clínicamente se observan desde casos
aslntomáticos hasta insuficiencia renal.

 TRATAMIENTO
Alopurinol
 NEFROPATIA POR ACIDO URICO

 Causa reversible de Insuficiencia renal aguda

originada por el depósito masivo de cristales de
ácido úrico en los túbulos, lo que obstruye el flujo de
orina.
 Causa frecuente: tratamiento con citotóxicos en
leucemias y los linfomas con sobreproducción de
acido úrico.
TRATAMIENTO.
 Aumentar el flujo de orina mediante hidrataclón iv y
furosemida, diluyéndose así el ácido úrico.
 Alcalinizar la orina mediante bicarbonato sódico o
acetazolamida. Se usa Alopurinol para disminuir la
producción de ácido úrico.
PSEUDOGOTA CONDROCALCINOSIS
Artritis inflamatoria por depósito de cristales de
pirofosfato cálcico dihidratado. Predomina en ancianos,
ya que su prevalencia aumenta con la edad.
 La forma etiológica más frecuente es la idiopática.
Clínicamente puede ser asintomática o cursar con una
artritis aguda, una artritis crónica o una combinación
de ambas.
ARTRITIS AGUDA (PSEUDOGOTA)

 Episodios autolimltados de artritis indistinguibles de

la gota. La rodilla es la articulación más
frecuentemente afectada, seguida de la muñeca.
Los desencadenantes son los mismos que para la
gota.

 DIAGNÓSTICO DE CONFIRMACIÓN: análisis del

líquido sinovial con la demostración de los
cristales de pirofosfato de calcio dihidratado, siendo
de ayuda los hallazgos radiológicos.
TRATAMIENTO.
 AINES ó inyección intraarticular de corticoides.
VASCULITIS
DEFINICION

 Inflamación y lesión de los vasos

sanguíneos.
 Pueden ser SISTEMICOS o LOCALES.
 La inflamación llega a ocluir la luz vascular,
produciendo isquemia en el órgano o
territorio irrigado.
 Se puede alterar ARTERIA, CAPILARES O
VENAS. Esto origina diferentes tipos de
manifestaciones clínicas.
 ETIOPATOGENIA:

 Pueden ser primarias, sin evidencia de un daño

inicial en un tejido diferente del vaso sanguíneo.

 Sin embargo hay enfermedades infecciosas (TB)

autoinmunes (LES), neoplasia, medicamentosas,
etc, que pueden desencadenar una vasculitis
secundaria.

 La mayoría de las vasculitis son producidas por

mecanismos inmunes.
CLASIFICACION:
VASCULITIS DE GRANDES VASOS:
 Arteritis (de la temporal) de células
 gigantes
 Arteritis de Takayasu
Vasculitis de vasos medianos:
 Poliarteritis nudosa clásica (PAN)
 Enfermedad de kawasaki
Vasculitis de pequeño vaso:
 Granulomatosis de Wegener
 Enfermedad de Churg-Strauss
Poliangeítis microscópica (PAM)
 Síndrome de Schónlein-Henoch -Vasculitis
crioglobulinémica esencial
 Angeítis cutánea leucocitoclástica.
ARTERITIS TEMPORAL :

 Panarteritis granulomatosa de vasos de gran calibre

que cursa con infiltrados de células mononucleares y
células gigantes en el interior de la pared vascular. Se
observan granulomas en la biopsia.
 La afectación del vaso es parcheada.
 La arteria afectada es la carótida, y la rama
temporal es la más frecuentemente afectada.
 Frecuente en adultos mayores (mujeres>hombres)
 Se asocia en el 50% de casos a polimialgia
reumática(rigidez, dolores sordos y mialgias en
cinturas escapular y pelviana.
 No hay debilidd muscular).
CLINICA

 Cefalea frontotemporal (síntoma mas

frecuente) fiebre, anemia, VSG elevada
en un paciente anciano. Se puede asociar
a claudicación mandibular.
 La complicación mas grave es la
afectación ocular en forma de neuritis
óptica isquémica por trombosis de la
arteria central de la retina, que causa
seguera irreversible unilateral
 DIAGNÓSTICO:
 Anemia y VSG con o sin polimialgia
reumática.

 La confirmación se consigue principalmente a

partir de biopsias de la arteria temporal, o
eco doppler de la misma en caso la biopsia no
es concluyente.
ARTERITIS DE TAKAYASU

 Es una enfermedad de las arterias

(arteritis), fundamentalmente de gran calibre
que muestra predilección por los troncos
supraaórticos (ARTERIAS SUBCLAVIAS),
aunque puede comprometer también a la
arteria renal, arteria coronaria, etc.
 Histológicamente es una panarteritis
granulomatosa.
 Es una enfermedad sistémica que aparece
con más frecuencia en jóvenes asiáticas.
 CLÍNICA.

 Cursa iniciaimente con sintomatología general (fiebre,

malestar, anorexia, y pérdida de peso).
 Posteriormente se presenta dolor por la lesión del vaso y
síntomas secundarios a la isquemia en el territorio irrigado por
el vaso afectado.
 Debe sospecharse ante una mujer (o varón) joven en la que se
detecte asimetría de pulsos entre ambos brazos (por
afectación asimétrica de ambas arterias subclavias) y soplos
por obstrucción parcial de los vasos.
 Puede haber HTA. Además Angina de pecho si compromiso es
la art. Coronaria, Azoemia si el compromiso es la art. Renal,
etc.
DIAGNÓSTICO.

 Sospecha clínica
Diagnóstico confirmatorio se realiza
mediante arteriografía (estenosis y
aneurismas; oclusiones y aumento de la
circulación colateral).

 No se realiza biopsias por ser inaccesibles.

POLIARTERITIS NODOSA. (PAN)
 Es una vasculitis necrotizante multisistémica
que afecta a las arterias musculares de
mediano calibre principalmente.
 Afectar a varones de más de 50 años y
característicamente se puede asociar a
infección por VHB (vasculitis secundaria)
 Las lesiones en los vasos son parcheadas y
se localizan en las zonas de bifurcación de
las arterias. Es posible la formación de
aneurismas.
 CLÍNICA.
 Presentan signos y síntomas inespecíficos sistémicos como la
pérdida de peso, la fiebre y el malestar general.

 El riñón es el órgano más frecuentemente afectado (70%) y

la manifestación más común es la hipertensión vasculorrenal
(por isquemia de los glomérulos), no porglomerulonefritis.

 Las alteraciones musculoesqueléticas son las mas

frecuentes, sobre todo las artralgias y mialgias, la púrpura
palpable y la mononeuritis múltiplecon déficit sensitivomotor,
son muy frecuentes.

 Típicamente la PAN cursa sin alteración pulmonar.

DIAGNOSTICO.

 Sospecha clínica.
 Leucocitosis, trombocitosis y anemia normocítica
 normocromica (de procesos crónicos) con elevación
de la VSG.
 El diagnóstico se confirma mediante la biopsia de
una zona afectada.
 La arteriografía sería eficaz para detectar los
aneurismas.
 POLIANGEÍTIS MICROSCÓPICA. (PAM)

 PAM es una vasculitis necrotizante, al igual

que la PAN, pero limitada a los vasos de pequeño
calibre.
 No suelen presentar aneurismas.
 Tiene un compromiso sistémico igual que la PAN
pero a diferencia de esta, afecta a las arterias
pulmonares (en forma de capilaritis pulmonar)
provocando hemoptisis por hemorragia alveolar
y en el riñón suele producir glomerulonefritis
produciendo hematuria.
 DIAGNOSTICO: Biopsia de zona, afectada para
evaluar patrón de daño muscular
Vasculitis granulomatosa alergica de
churg strauss
Se trata de una vasculitis necrotizante granulomatosa de pequeños
vasos.
CLÍNICA.
 Como en todas las vasculitis, se observan signos inespecíficos como
la fiebre y el malestar general.
 Muchas veces existen previo al desarrollo de la vasculitis síntomas de
alergia como son la rinitis, la poliposis nasal o el asma.
 La afectación pulmonar en forma de crisis asmáticas severas que
radiológicamente se traducen en infiltrados transitorios no cavitados
 Aparece púrpura palpable y nodulos subcutáneos
 Es frecuente encontrar mononeuritis múltiples y en ei riñón produce
una GNF necrotizante focal con o sin semilunas junto con
infiltrados intersticiales de eosinófilos.
DIAGNÓSTICO.

 Presencia de asma junto con elevación de la IgE y

una eosinofilia de >1000/ml sugiere el diagnóstico.

 ANCAp: POSITIVOS (MIELOPEROXIDASA).

 La confirmación se realiza mediante la realización de

una biopsia, donde se objetivan los granulomas y la
vasculitis.
GRANULOMATOSIS DE WEGENER
 Vasculitis necrotizante granulomatosa de pequeños vasos, Se
asocia frecuentemente a afectación de las vías respiratorias
superiores
CLÍNICA.
 En el 96% de los pacientes existe alteración del tracto
respiratorio superior y/o inferior.
 La sinusitis es el síntoma inicial más frecuente, el tabique
nasal se puede perforar, dando como resultado una nariz
en silla de montar.
 Afectación pulmonar (85%) hemoptisis y dolor torácico.
Radiológicamente : infiltrados nodulares bilaterales cavitados
no migratorios.
 Afección del riñón frecuentemente en forma GNF focal y
segmentaria que evoluciona hacia una GNF rápidamente
progresiva con semilunas.
 Hay lesiones cutáneas y mononeuritis múltiple.
DIAGNÓSTICO.
 Elevación de la VSG. Leucocitosis, anemia,
trombocitosis e hipergammaglobulinemia a expensas
de la IgA.

 Los anticuerpos c-ANCA (mieloperoxidasa) son

importantespara el diagnóstico, seguimiento y
evaluación de la actividad de la enfermedad.

 La biopsia es el método mas especifico de

diagnostico, se realiza de elección en el pulmón.
GRANULOMATOSIS DE WEGENER

 Es una vasculitis necrotizante granulomatosa

de pequeños vasos.

 Se asocia frecuentemente a afectación de las

vías respiratorias superiores
 CLÍNICA.
 En el 96% de los pacientes existe alteración del
tracto respiratorio superior y/o inferior.
 La sinusitis es el síntoma inicial más frecuente, el
tabique nasal se puede perforar, dando como
resultado una nariz en silla de montar.
 Afectación pulmonar (85%) hemoptisis y dolor
torácico.
 Radiológicamente se visualizan infiltrados
nodulares bilaterales cavitados no migratorios.
 Afección del riñón frecuentemente en forma de una
GNF focal y segmentaria que evoluciona hacia una
GNF rápidamente progresiva con semilunas.
 Hay lesiones cutáneas y mononeuritis múltiple.
 Púrpura de Schónlein-Henoch

 Es una vasculltis de pequeño vaso del tipo leucocitoclásica.

CLÍNICA.
 e caracteriza por púrpura palpable no trombopénica (de
distribución en nalgas y miembros inferiores), artralgias, dolor
abdominal y glomerulonefrítis,en pacientes varones
preescolares y escolares años. La púrpura suele estar
precedida por un cuadro de infección respiratoria (una
faringitis).

 Es característico el depósito de IgA sistémica; y a nivel

mesangial este deposito producen protelnuria y hematuria.
DIAGNÓSTICO.

 Se apoya en la clínica y se confirma

mediante la biopsia y la demostración de los
inmunocomplejos con IgA en el tejido.
 En la analítica se observa leucocitosis con
una cifra de plaquetas y de complemento
sérico normal. Los niveles de IgA circulante
están elevados frecuentemente.
SÍNDROME DE BEHGET.

 Es una afección sistémica caracterizada por la

aparición de úlceras bucales y genitales, y por
afectación ocular.

 Presenta una vasculitis de pequeños y medianos

vasos principalmente, pero el compromiso es sobre
todo de las VENULAS, con tendencia a formar
trombos.

 Su prevalencia es mayor entre los jóvenes varones

asiáticos
 CLÍNICA.
 Son úlceras dolorosas recurrentes que curan sin dejar
cicatriz en 1-2 semanas. Las úlceras genitales (80%) se
parecen a las orales, pero sí dejan cicatriz.
 En la piel se observan sobre todo foliculitis o
pseudofoliculitis (80%).
 Las alteraciones oculares son la complicación más grave de la
enfermedad, ya que evolucionan rápidamente a la ceguera (por
uveítis posterior)
 Presentan fenómeno de patergia positivo, es decir, la inyección
intradérmica de suero salino provoca la aparición de pústulas
en la piel.
 Pueden presentar artralgias, y puede llegar a originar una
artritis de grandes articulaciones no erosiva.
 Se observan trombosis venosas superficiales y profundas
(riesgo de TEP).
 EI SNC se suele afectar por la vasculitis.
 DIAGNÓSTICO.

Criterios diagnósticos de la enfermedad de Behcet:

Presencia de úlceras orales recurrentes asociadas a 2 de

los siguientes:
 Úlceras genitales recurrentes.
 Lesión ocular (uveítis posterior o anterior). -Lesiones
cutáneas (eritema nodoso,foliculitis).
 Fenómeno de patergia positivo.
TRATAMIENTO DE LAS VASCULITIS

 Tienen como método diagnostico mas especifico a la biopsia del

órgano afectado, exceptuando a la arteritis de takayasu, donde el
método fundamental de diagnostico es por imágenes.

 En las vasculitis de pequeños vasos si bien se requiere la biopsia

también para la certeza diagnostica, en la PAM, Weneger, y Churg
Strauss, es de mucha ayuda los ANCAs.

 El tratamiento en general se realiza con corticoides sistémicos, los

cuales pueden ser a dosis bajas o pulsos, siendo usados de esta
ultima forma en asociación a los inmunosupresores cuando no hay
buena respuesta clínica; excepto en la vasculitis de weneger donde se
inicia la terapia con ambos fármacos.
ESCLEROSIS SISTEMICA
PROGRESIVA
ETIOPATOGENIA
 Enfermedad sistémica originada por el
depósito excesivo de colágeno en los
órganos, expresándose como fibrosis
tisular. Afecta principalmente a la piel.
 Predomina en mujeres. Aparecer entre los
30 y 50 años.
CUADRO CLÍNICO:

 El fenómeno de Raynauld es una las manifestaciones

clínicas iniciales mas constantes (en un 95%), y se
presenta mucho antes que se desarrolle el cuadro de
fibrosls sistémica.
Dentro de la ESP se distinguen dos formas .clínicas:
 La ESP por afectación cutánea limitada, QUE
puede presentarse como síndrome de CREST
(Calcinosis, fenómeno de Raynaud, alteraciones
Esofágicas, eSclerodactilia, Telangiectasias).
 La ESP con afectación cutánea difusa,
y además con afectación visceral
importante.
CUADRO CLÍNICO:
Fenómeno de Raynaud: Es el primer
síntoma de la Esclerosis Sistémica y
expresa una alteración en la regulación
del flujo vascular por las lesiones
vasculares Incipientes.

Alteraciones cutáneas. Se inicia en las

zonas distales y avanza proximalmente.
La rapidez de los cambios cutáneos se
relaciona con la mayor gravedad de la
afectación visceral.
CUADRO CLÍNICO:

Hay tres fases de afectación cutánea:

 1) Fase edematosa (hinchazón, sobre todo en
los dedos de las manos).

 2) Fase indurativa (piel engrosada y tirante,

abdherida al tejido celular subcutáneo).

 3) Fase atrófica la epidermis se adelgaza.

CUADRO CLÍNICO:
 Alteraciones musculoesqueléticas.: Rigidez, dolor
articulare incluso poliartritis no erosiva. Es típica la
reabsorción de las falanges distales.

 Alteraciones gastrointestinales: Puede afectarse

cualquier zona del tracto Intestinal y se caracteriza
por la pérdida de peristalsis.

 Afectación pulmonar: Primera causa de muerte de

la Esclerosis Sistémica. La disnea se produce
poruña fibrosis pulmonar basa! difusa
CUADRO CLÍNICO:

 Alteraciones cardíacas. Se asocian a mal

pronóstico. Lo normal es encontrar una
pericarditis asintomática.
 Afectación renal. Es más frecuente en la
forma de afectación difusa.
 TRATAMIENTO:

 No hay un tratamiento satisfactorio. -D-

penicilamina: interfiere en síntesis de colágeno.

 Corticoides: en miopatía grave, pericarditis, artritis

refractaria a AlNES.

 Sintomáticos: IBP para molestias esofágicas,

vasodilatadores en HTP, lECAen crisis renal (HTA),
Calcioantagonistas en Raynaud.
POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS
Grupo heterogéneo de enfermedades caracterizado
por debilidad muscular proximal e inflamación no
supurativa del músculo esquelético.
EDAD INICIO: PATRÓN BIMODAL 10-15 años en
niños.
 45-60 años en adultos.
 Miositis y neoplasia >50 años.
 Mujeres 2:1 varones miopatías inflamatorias
idiopáticas.
 Mujeres 1:2 varones miopatía por cuerpos de
inclusión.
ETIOPATOGENIA:
 Procesos mediados inmunológicamente.

 Desencadenados por factores ambientales

en individuo.

 Etiología específica desconocida.

 Virus fuertemente implicados: Picornavirus

en miositis crónicas.
CLÍNICAS

Se encuentra diversas formas clínicas de

presentación:
 POLIMIOSITIS.
 DERMATOMIOSITIS.
 DERMATOMIOSITIS JUVENIL.
 MIOSITIS ASOCIADA ANEOPLASIA.
 MIOSITIS ASOCIADA CON ENFERMEDAD DE
COLÁGENO.
 MIOSITIS CUERPOS INCLUSIÓN.
CLINICA:

Síntomas sistémicos:
 fatiga.
 anorexia.
Se caracteriza por debilidad muscular proximal
simétrica. compromiso de cintura escapular y
pélvica.

 Pulmón: fibrosis pulmonar y neumonitis intersticial.

Neumonía por aspiración (complicación).
CLINICA:

Compromiso cutáneo:
 Eritema heliotropo *Pápulas Gottron.
 Eritema macular parte posterior hombros y cuello.
 Eritema macularen parte anterior cuello y superior
Tórax.
LABORATORIO
 Enzimas: CPK (creatinfosfoquinasa) elevada
caracteristicamente implica severidad.

 Otras enzimas: aldolasa, TGO, TGP, DHL.

VSG,normal en el 50% de casos.

 Electromiografia: Potenciales unidad motora: baja

amplitud y corta duración.

 Mejor rendimiento: músculos paravertebrales.

LABORATORIO

 Biopsia muscular adecuada en región

afectada. Necrosis y regeneración de fibras
musculares- estadios variables.
 Infiltrado inflamatorio perivascular y
endomisial. Atrofia perifascicular. Fibrosis
intersticial.
 Anticuerpos: No son indispensables para el
diagnostico. Los mas importantes Anti Jo1,
Anti M¡2.
NEOPLASIA ASOCIADA

 Mas frecuente con dermatomiositis.

 Frecuencia aumenta con edad : > 50 años.
Tumores predominantes: mama , pulmón,
ovario, estómago, colon , útero y próstata.
También con leucemias.
TRATAMIENTO

 CORTICOIDES: prednisona o
Metilprednisolona casos severos.
 Metotrexate o Azatioprina.
 Otros Ciclofosfamida, clorambucil,
ciclosporina, plasmaferesis
 Hidroxicloroquina: compromiso cutáneo.
Miopatia por cuerpos de inclusión: No tto
satisfactorio.