Cardiopatias Congênitas

AC. ALEX ANDRÉ FERREIRA QUEIROZ

AC. JOÃO VICTOR LIMA DANTAS
 Introdução
•Consiste em uma anormalidade estrutural macroscópica do coração ou dos grandes vasos intratorácicos, com
repercussões funcionais significantes ou potencialmente significantes;
•As cardiopatias congênitas são as malformações de maior impacto na morbimortalidade das crianças e nos custos
com serviços de saúde;
•Representam a principal causa de morte entre as malformações congênitas.

Revista Paulista de Pediatria, 2013

 Epidemiologia Geral
•Malformações são detectadas em aproximadamente 3 a 5% dos recém-nascidos
•São graves em 1 a cada 33 nascidos vivos
•São a principal causa de morte na primeira infância em países desenvolvidos
•Responsável por aproximadamente 40% de todos os defeitos congênitos e considerada uma das
malformações mais frequentes
• A prevalência da cardiopatia congênita vem aumentando devido à maior detecção de defeitos
menores pela ecocardiografia com Doppler
•As melhoras nos cuidados clínico-intensivistas, cirúrgicos e anestésicos vêm proporcionando maior
sobrevida e, portanto, um número superior de adultos portadores de tal condição

Revista Paulista de Pediatria, 2013

Circulação Fetal
•Retirada brusca da placenta
•Fechamento do ducto venoso
•Queda na pressão e resistência vascular pulmonar
•Aumento do fluxo sanguíneo pulmonar
•Fechamento do canal arterial
•Aumento do retorno venoso pulmonar
•Aumento da pressão média do átrio esquerdo
•Fechamento do forame oval
•Aumento da pressão e resistência vascular sistêmica
•Início da circulação “em série”
 Classificações
•Quanto a presença ou ausência de Cianose
• Cianóticas
• Acianóticas

•Quanto à fisiopatologia
• FSP aumentado
• FSP diminuído
• Obstrutivas
• Com mistura de sangue
 Cardiopatias
Acianogênicas
ALEX ANDRÉ FERREIRA QUEIROZ
Comunicação Interventricular
Shunt esquerdo-direito – sobrecarga ventricular direita
Cardiopatia mais frequente
Incidência: 2,56: 1000 nascidos vivos
25-40% das cardiopatias
Sem predileção por gênero

Subtipos
Diagnóstico normalmente a partir dos 2-3 meses
Sopro holossistólico borda paraesternal E inferior
Hiperfonese de B2
Dispneia, taquicardia, sudorese, dificuldade para mamar
Infecções respiratórias, HP, sibilância http://www.medicinapratica.com.br/2010/07/10/saude-
Tratado de Pediatria, 3ª ed, 2014
medicina-pratica/comunicacao-interventricular-civ-o-que-e/
Comunicação Interventricular
Exames complementares:
Radiografia de tórax: ↑ área cardíaca, trama vascular e artéria pulmonar
ECG: sobrecarga de ventrículo E ou biventricular, onda T invertida em V1 ou T ascendente
ECO: localização e estimativa da pressão pulmonar
Cateterismo

Evolução CIV pequena: Qp:Qs entre 1-1,5:1

CIV moderada: Qp/Qs entre 1,5-2:1
Síndrome de Eisenmenger
CIV grande: Qp/Qs > 2:1
Espessamento de fibrose de arteríolas pulmonares
↑ HP – shunt D-E – cianose

Tratamento
Cirúrgico (2 primeiros anos de vida)
Repercussão hemodinâmica/IC
 Restrição hídrica
 Digitálicos
 Diuréticos
 Vasodilatadores

http://www.elsevier.pt/pt/revistas/revista-portuguesa-cardiologia-334/artigo/insuficiencia-
cardiaca-aguda-no-adulto-jovem-uma-S0870255114000729
Comunicação Interatrial
Shunt Esquerda-Direita – Defeitos na valva ou no fechamento do forame oval
Epidemiologia:
Incidência 0,53:1000 nascidos vivos
Sexo feminino 2:1

Subtipos
Normalmente assintomática até os 3-4 anos da criança
Alterações nas pressões intracavitárias – aumento do shunt

Dispneia, palpitações, fadiga

Infecções respiratórias, déficit ponderal, IC
Ao exame físico:
Desdobramento fixo de B2
Sopro sistólico (Borda esternal E)
Sopro diastólico* http://slideplayer.com.br/slide/5307391/

http://licapcardiologia.blogspot.com.br/2016/02/desdobramentob2ecia.html
Comunicação Interatrial
Exames complementares:
Radiografia de tórax: ↑ AD, VD, tronco da artéria pulmonar, trama vascular pulmonar
ECG: alterações da condução – QRS aumentado
ECO: localização e repercussão hemodinâmica

Evolução benigna
Tratamento cirúrgico
Sintomáticos
Fluxo pulmonar sistêmico 2:1

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0066-782X2006000200003
 Persistência do Canal Arterial
Canal arterial
Feto: fluxo da artéria pulmonar para aorta
Fechamento funcional após nascimento
Persistência: fluxo aorta-artéria pulmonar

Epidemiologia
Incidência: 0,31: 1000 nascidos vivos
Mais comum no sexo feminino 3:1
Associação com rubéola congênita

Exame físico:
Sopro sistólico em região infraclavicular E contínuo
Pulsos periféricos amplos
Ampla pressão de pulso

http://www.medicinapratica.com.br/tag/persistencia-do-canal-arterial/
 Persistência do Canal Arterial
Exames complementares:
Radiografia de tórax: ↑ câmaras esquerdas, VD, trama vasobrônquica e aorta ascendente
ECG: sobrecarga de VD ou biventricular
ECO: evidencia a lesão e estima HP

Evolução: Síndrome de Eisenmenger*

Tratamento:
Clínico
 Restrição hídrica
 Inibidor de Prostaglandina E
Cirúrgico
Cateter

http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0066-782X2007001400011
 Defeito do Septo AV
Anormalidade do desenvolvimento dos coxins endocárdicos:
CIA tipo ostium primum
CIV
Única valva atrioventricular

Shunt E-D
Completa x incompleta
Epidemiologia
Incidência 0,25: 1000 nascidos vivos
4% das cardiopatias congênitas
Mais frequente nos portadores de S. Down

Tratado de Pediatria, 3ª ed, 2014

 Defeito do Septo AV
Exame físico:
Dispneia, baixo desenvolvimento pôndero-estatural, infecção repiratória
Sopro discreto ou ausente
Hiperfonese de 2ª bulha

Exames complementares:
Radiografia de tórax: ↑ área cardíaca e das regiões de circulação pulmonar
ECG: hemibloqueio anterior E; sobrecarga biventricular
ECO: Anatomia da lesão
 Obrigatório em portadores de S. Down

Evolução – D. Vascular Pulmonar

Tratamento Cirúrgico
Aproximadamente aos 6 meses

https://www.youtube.com/watch?v=lxMcPhO8dCk
 Estenose Pulmonar
Defeitos na valva pulmonar e seu anel, ou na região infundibular ou acima do anel pulmonar
Aumento do trabalho do VD - hipertrofia
Epidemiologia:
Incidência: 0,36: 1000 nascidos vivos
5,81% das cardiopatias congênitas

Exame físico:
Geralmente assintomática
Dispneia, fadiga
Cianose*
Hiperfonese de 1ª bulha na área tricúspide
Hiperfonese de 2ª bulha na área pulmonar
Estalido protossistólico pulmonar
Sopro sistólico em ejeção no 2° EIC E
 Irradiação para região infraclavicular ou cervical

https://www.saudemedicina.com/estenose-pulmonar/
Estenose Pulmonar
Exames complementares:
Radiografia de tórax: ↑ aumento da área do VD
ECG: desvio do eixo elétrico para D, ondas T + em derivações D, onda Q em V1, sobrecarga de AD
ECO: morfologia e gradiente transvalvar

Tratamento:
Valvoplastia com cateter + balão cirúrgico
Profilaxia para endocardite

https://pt.slideshare.net/camilapinheiro102/caso-clnico-lacard
Coarctação de Aorta
Estreitamento ou obstrução do arco aórtico
Epidemiologia
Incidência: 0,33: 1000 nascidos vivos
5,29% das cardiopatias congênitas
Predomínio no sexo masculino 2:1
Comum na síndrome de Turner

Exame físico:
Paciente assintomático a sinais de IC
Diferença de pulsos e de PA entre MMSS e MMII
Sopro sistólico na borda esternal E entre 3° e 4° EIC

http://www.medicinapratica.com.br/2010/06/30/saude-medicina-
pratica/coarctacao-da-aorta-o-que-e/
Coarctação de Aorta
Exames complementares:
Radiografia de Tórax: varia a depender da idade do paciente
ECG: sobrecarga de VD, onda T negativa em V5 e V6
ECO: localização anatômica

Tratamento
RN grave: prostaglandina até avaliação da circulação
Compensação clínica
Cateterismo
Cirurgia (2-4 anos)

SE IC, alta mortalidade

https://echotalkblog.com/2008/12/03/coarctacao-da-aorta/
https://radiopaedia.org/articles/rib-notching
Cardiopatias
Cianogênicas
JOÃO VICTOR LIMA DANTAS
Tetralogia de Fallot
•Forma mais comum das cardiopatias congênitas cianóticas (cerca de 50%)
•Composta por uma tétrade de sinais clínicos e de imagem
•Conhecida como “Doença do bebê azul”
•Posição de melhora clínica
•Tratamento
Transposição de Grandes Artérias
•Segunda cardiopatia mais prevalente das anomalias congênitas;
•Apresenta-se com discordância ventrículo-arterial. Em casos mais raros, em transposição incompleta, ocorre
também discordância átrio-ventricular;
•Deve haver um shunt para que exista sobrevivência do paciente
•Clínica
• Cianose desde o nascimento
• Pode cursar com sudorese excessiva e disfagia/dificuldade de se alimentar
• ECG: Normal ou com sobrecarga do VD
• RX: Base cardíaca estreita/coração ovalado

•Tratamento
• Tecnica de Lecompte
• Procedimento de Rastelli
 Corações Univentriculares
•Nova definição x Definição tradicional
•Classificações

•Atresia de Tricúspide
•Atresia Pulmonar

•Tratamento
 Anomalia de Ebstein
•Inserção baixa da tricúspide e com composição anterior
•Clínica:
• São dependentes de shunts, principalmente do DAP
• Presença de sopro sisto-diastólico
• Presença de arritmias (por crescimento do AD e, por consequência, síndrome de WPW)

•Rx: Cardiomegalia às custas do AD

•ECG: Sobrecarga do AD e WPW
•Tratamento
Referências
1. BORN, Daniel. Cardiopatia congênita. Arq. Bras. Cardiol., São Paulo , v. 93, n. 6, supl. 1, p.
130-132, Dec. 2009.
2. ROSA, Rosana Cardoso et al. Cardiopatias congênitas e malformações extracardíacas. Rev
Paul Pediatr;31(2):243-51, Jun. 2013.
3. GONTIJO-FILHO, Bayard et al. Estratégia Cirúrgica na Transposição das Grandes Artérias com
Septo Interventricular Intacto Após o Período Neonatal. Arquivos Brasileiros de Cardiologia -
Volume 85, Nº 1, Belo Horizonte, 2005.
4. FRESCURA, Carla; GAETANO, Thiene. The New Concept of Univentricular Heart. Frontiers in
Pediatrics 2 (2014): 62. PMC. Web. 19 Dec. 2017.
OBRIGADO!!!!