Refarat

Andra Hijratul Syafa, S. Ked

13061007
FAKULTAS KEDOKTERAN

dr. Cut Elfina Zuhra Sp.OG(K)

5/29/2018 1
Sindrom HELLP (Hemolysis, Elevated Liver Enzyme, Low Platelets
Count) merupakan suatu variasi dari preeklamsia berat yang
disertai trombositopenia, hemolisis dan gangguan fungsi hepar

Kejadian sindrom HELLP pada saat kehamilan (70%) paling sering terjadi
pada usia kehamilan 27 – 35 minggu (70%) dan 30% terjadi pasca
persalinan.

Dahulu penyakit ini dianggap sebagai misdiagnosis preekampsia

atau sebagai variasi unik dari suatu preeklamsia

5/29/2018 2
A. Defenisi

• edema-proteinuria-
< 1982 hipertensi

• Sindrom HELLP (Hemolysis,

Elevated Liver Enzyme, Low
Platelets Count) merupakan suatu
Louis variasi dari preeklamsia berat yang
Weinstein disertai trombositopenia,
hemolisis dan gangguan fungsi
1982 hepar. • sindrom dengan
gejala hemolisis
(Hemolysis),
peningkatan enzim
Cunningham hati (Elevated Liver
Enzyme), dan
2013 penurunan jumlah
faktor pembekuan
darah (Low Platelets
Count)
5/29/2018 3
Selalu di hubungkan dengan preeklamsia

1. Teori kelainan vaskuler plasenta

5/29/2018 4
2. Teori iskemik plasenta, radikal bebas, dan
disfungsi endotel

• OksidanRadikal hidroksil
Iskemia
 asam lemak tidak jenuh
plasenta  peroksida lemak

Peroksida • Merusak membran sel

lemak endotel

• Gangguan metabolisme
Disfungsi prostaglandin  pnurunan
prostasiklin (vasodilator kuat)
sel • Agregasi sel-sel trombosit 
endotel tromboksan (vasokonstriktor
kuat)
5/29/2018 5
3. Teori intoleransi imunologik ibu dan janin

NORMAL PREEKLAMPSIA

Respon imun tidak

menolak hasil ↓↓ HLA-G
konsepsi

Menghambat invasi
Human leukocyte
trofoblas ke dalam
antigen protein G
desidua 
(HLA-G)
vasokonstriksi arteri

HLA-G melindungi
trofoblas janin dari
lisis oleh sel Natural
Killer ibu
5/29/2018 6
 4. Teori adaptasi kardiovaskular genetik

NORMAL PREEKLAMPSIA
Pembuluh darah Kehilangan daya
refrakter terhadap refrakter
bahan-bahan
terhadap bahan
vasopressor 
vasokonstriksi 
butuh kadar
vasopressor lebih
↑↑ peka bahan
tinggi untuk vasopressor
menimbulkan (Terjadi pada
vasokonstriksi trimester I)

5/29/2018 7
 5. Teori inflamasi

Plasenta
Peningkatan melepaskan Mengaktivasi
stres debris Inflamasi endotel dan
oksidatif trofoblas sel makrofag
berlebihan

5/29/2018 8
 Pada PE, tanpa sebab yang jelas, terjadi penurunan
Volum
volume plasma 30-40% dibanding normal 
e
vasokontriksi  hipertensi
Plasma

menurunnya aliran darah ke ginjal akibat hipovolemia  oliguria.

Fungsi Kerusakan sel glomerulus  meningkatkan premeabilitas
membran basalis  kebocoran dan proteinuria. Terjadi
Ginjal Glomerular Capillary Endotheliosis akibat sel endotel glomerular
membengkak disertai deposit fibril.

karena hipoalbuminemia atau kerusakan sel endotel

kapilar. Penurunan albumin dan globulin serum
Edema akibat proteinuria  berkurangnya tekanan onkotik
darah.
5/29/2018 9
Frekuensi dan keparahan trombositopenia bervariasi dan
bergantung pada keparahan dan durasi sindrom preeklamsia,
serta pada frekuensi dilakukannya pemeriksaan hitung
trombosit, semakin tinggi angka kesakitan dan kematian ibu
dan janin. Pada sebagian besar kasus, disarankan untuk
dilakukan terminasi kehamilan karena trombositopenia yang
terus memburuk. Setelah persalinan, hitung trombosit dapat
terus menurun pada hari pertama atau beberapa hari
pertama. Setelah itu, hitung trombosit biasanya meningkat
secara progresif hingga mencapai nilai normal, umumnya
dalam 3-5 hari. Pada sindrom HELLP, hitung trombosit terus
berkurang seteah persalinan. Pada beberapa perempuan yang
tidak mencapai hitung trombosit terendah dalam 48 hingga
72 jam pascapelahiran, sindrom preeklamsia dapat salah
diduga sebagai salah satu mikroangiopati trombotik
(Cunningham,2013).

5/29/2018 10
Proses ini terutama terjadi di hati, dan dapat menyebabkan
terjadinya iskemia yang mengarah kepada nekrosis periportal dan
akhirnya mempengaruhi organ lainnya. Bukti lain hemolisis tampak
dari gambaran sferositosis, skizositosis, dan retikulosis dalam
darah tepi. Gangguan ini disebabkan salah satunya oleh hemolisis
mikroangiopati akibat kerusakan endotel disertai perlekatan
trombosit dsn penimbunan fibrin. Peningkatan fluiditas membran
eritrosit pada sindrom HELLP disebabkan oleh gangguan pada kadar
lipid serum. Perubahan membran eritrosit, peningkatan daya lekat,
dan agregasi dapat juga mempermudah terjadinya kondisi
hiperkoagulabilitas. Terjadi peningkatan transaminase hepar dalam
serum lazim ditemukan pada preeklamia berat dan merupakan
penanda nekrosis hepatoseluler. Preeklamsia berat sering disertai
oleh tanda-tanda hemolisis yang diukur secara semikuantitatif
menggunakan kadar laktat dehidrogenase dalam serum.
(Cunningham,2013).

5/29/2018 11
Perubahan ringan yang sesuai dengan koagulasi intravaskular dan
yang lebih jarang, apoptosis eritrosit lain lazim ditemukan pada
preeklamsia dan khususnya eklamsia. Beberapa perubahan ini
termasuk peningkatan konsumsi faktor VIII, peningkatan kadar
fibrinopeptida A dan B serta produk degradasi fibrin, serta
penurunan kadar protein pengatur antitrombin III, serta protein C
dan S. Penyimpangan pada sistem koagulasi umumnya ringan
kecuali bila disertai solusio plasenta, kadar fibrinogen plasma
biasanya tidak berbeda bermakna dengan kadar yang ditemukan
pada kehamilan normal, dan produk degradasi fibrin hanya sesekali
ditemukan meningkat. Pemeriksaan laboratorium termasuk
prothrombin time, activated pertial thromboplastin time, dan kadar
fibrinogen plasma, tidak diperlukan pada tatalaksana penyakit
hipertensi dalam kehamilan. Faktor-faktor pembekuan lain seperti,
trombofilia adalah defisiensi faktor pembekuan yang menyebabkan
kondisi hiperkoagulabilitas (Cunningham,2013).

5/29/2018 12
 Sistem Missisipi
Kelas 1 : Trombosit < 50.000 /mm3
Kelas 2 : Trombosit > 50.000 /mm3 -
< 100.000 /mm3
Kelas 3 : Trombosit > 100.000 - <
150.000 /mm3
Sestem Tennesee
Sindrom komplit :
- Hemolisis (gambaran sel abnormal)
- AST/ SGOT > 70 IU/L
- Platelet < 100.000 /mm3
- LDH > 600 IU/L

AST dan/atau ALT > 40 IU/L Sindrom parsial

Hemolisis/ gambaran sel darah Terdapat satu atau dua tanda diatas
abnormal

LDH > 600 IU/L

5/29/2018 13
GEJALA

• karena hiperperfusi otak  vasogenik edema.

Nyeri Kepala

Gangguan
• karena spasme arteri retina dan edema retina.
visus

• akibat teregangnya kapsula Glisson dan akibat bendungan atau

Nyeri trombosis sistem periportal dan perdarahan subkapsular hati
epigastrium

• karena payah jantung kiri, kerusakan sel endotel PD kapilar paru,

Edema Paru dan menurunannya diuresis

• karena faktor edema serebri, vasospsme serebri dan iskemia

Kejang serebri.
eklamptik

5/29/2018 14
 Hemolisis

Burr cell/ Helmet cell/

schistocyte Keratocytes
Echicocytes

 Peningkatan bilirubin > 1,2 mg/dL

 Peningkatan kadar Lactic Dehidrogenase (LDH) > 600 IU/L

5/29/2018 15
Peningkatan Kadar Enzim Hepar (aminotranferase) :

- aspartat aminotranferase (serum glutamat

oksaloasetat transaminase/ SGOT) > 70 IU/L

5/29/2018 16
Jumlah Trombosit yang Rendah
 Pada kehamilan normal belum diketahui batasan jumlah
trombosit yang spesifik. Sebagian besar laporan
mengatakan jumlah trombosit rerata menurun selama
kehamilan walaupun secara statistik tidak signifikan. Pada
wanita hamil normal kadar trombosit berkisar > 150.000/
mm3. Dan pada sindrom HELLP kadar ini menurun sampai
< 100.000/ mm3. Martin dkk (1991) melaporkan dari 158
preeklamsia berat dengan sindrom HELLP didapatkan
kadar trombosit berbeda-beda. Didapatinya 19% pasien
pada saat masuk rumah sakit dengan jumlah trombosit >
150.000/mm3, 35% antara 100.000 – 150.000/mm3, 31%
antara 50.000 – 100.000/mm3 dan 15% <50.000/mm3
(Bowers, 2000).

5/29/2018 17
 Pasien sindrom HELLP harus dirujuk ke pusat
pelayanan kesehatan tersier dan pada
penanganan awal harus diterapi sama seperti
pasien preeklamsia. Prioritas pertama adalah
menilai dan menstabilkan kondisi ibu,
khususnya kelainan pembekuan darah
(Rambulangi, 2006).

5/29/2018 18
5/29/2018 19
Penatalaksanaan Sindrom HELLP (Bailis, 2007).
1. Penilaian dan stabilisasi kondisi ibu :
a. Bila terdapat DIC, koreksi faktor pembekuan
b. Pemberian profilaksis anti kejang dengan Magnesium Sulfat
c. Penanganan hipertensi berat
d. Rujuk ke fasilitas kesehatan yang memadai
e. CT- scan dan USG abdomen bila dicurigai adanya hematom
hepar subkapsular
2. Evaluasi kesejahteraan janin:
a. Non Stress Test
b. Profil biofisik
c. Ultrasonografi biometri
3. Evaluasi kematangan paru, jika usia kehamilan < 35 minggu
a. Jika paru telah matang, segera lahirkan
b. Jika paru belum matang, beri kortikosteroid, kemudian lahirkan.
Jika usia kehamilan 35 minggu, setelah kondisi ibu stabil, segera
lahirkan.

5/29/2018 20
Komplikasi pada Ibu 1-25 % : Komplikasi pada janin 10-60
 DIC % mengalami kematian akibat
 solutio placenta,
:
 acute respiratory • solusio plasenta,
distress syndrome, • hipoksia intrauterin,
kegagalan • Prematur
hepatorenal,
 edema paru, Pertumbuhan janin terhambat
 hematom subkapsular, (IUGR) 30 %
 ruptur hati.

Angka kematian ibu : 1,1 % Sindrome gangguan

pernapasan (RDS)

5/29/2018 21
 •Resiko mengalami hellp syndrome pada kehamilan berikutnya
19-27 %

•Resiko mengalami preeklamsia pada kehamilan berikutnya

43 %

•Resiko kematian ibu, paling sering akibat perdarahan intrakranial atau stroke (45%),
gagal jantung paru (40%), DIC (39%), sindrom gagal nafas (28%), gagal ginjal (28%),
1,1 % perdarahan hepar atau ruptur (20%) dan ensefalopati hipoksia (16%)

•Angka kematian bayi, hampir 90% nya adalah akibat sindrom gagal nafas
5,5 %

5/29/2018 22
 Sindrom HELLP (Hemolysis, Elevated Liver Enzyme,
Low Platelets Count) merupakan suatu variasi dari
preeklamsia berat yang disertai trombositopenia, hemolisis
dan gangguan fungsi hepar. Faktor risiko sindrom HELLP
berbeda dengan preeclampsia. Pasien sindrom HELLP secara
bermakna lebih tua (rata-rata umur 25 tahun) dibandingkan
pasien preeklampsia-eklampsia tanpa sindrom HELLP.
Gambaran klinis Sindrom HELLP bervariasi. Oleh sebab itu
diperlukan pemeriksaan penunjang berupa pemeriksaan
penunjang untuk mediagnosis Sindrom HELLP. Pasien-pasien
dengan faktor risiko, diharapkan melakukan pemeriksaan
kehamilan (ANC) secara teratur. Diagnosis dini sangat
penting mengingat banyaknya penyakit yang mirip dengan
sindrom HELLP. Pengobatan sindrom HELLP juga harus
memperhatikan cara-cara perawatan dan pengobatan pada
preeklamsia dan eklamsia.

5/29/2018 23
5/29/2018 24