SINDROME DEL ANGULO

PONTOCEREBELOSO
 ANATOMIA DEL ANGULO PONTOCEREBELOSO

 Se sitúa en la parte posterior de la base del cráneo y se

encuentra limitado por arriba por el peñasco y hacia abajo por
el hueso occipital.

 En su parte inferior se va estrechando hacia el agujero occipital

y la arteria vertebral.

 En su parte superior se ensancha y está cerrado por el cerebelo

y la tienda del cerebelo.

 Se pueden considerar en él un gran eje, oblicuo de abajo a

arriba y de atrás hacia delante, y otro eje más corto, casi
transversal que corresponde al pedículo acústico-facial.
Dimensiones: longitud 25 mm; anchura 15 mm; altura 15 mm.
 CONTENIDO DEL ESPACIO
 Nervios. Se agrupan en tres pedículos:
Pedículo antero-superior: está formado por el trigémino.
Pedículo medio. Está constituido por el pedículo acústico facial con el
VII par, el Intermediario y VIII par.
Pedículo postero-inferior. Está constituido por los nervios mixtos IX, X,
XI.

 Vasos: Presentan gran dificultad hemostática en la cirugía.

 Arteria cerebelosa antero-inferior o cerebelosa media: invade el

espacio ponto-cerebeloso de adelante a atrás. Nace de la parte
media del tronco basilar, penetra en el espacio ponto-cerebeloso
después de un corto recorrido prepóntico en el que cruza al VI.
CONTENIDO DEL ESPACIO

 Arteria cerebelosapostero-inferior: Nace en la cara posterior de

la arteria vertebral, asciende de forma laterobulbar oblicua hacia
atrás, hacia fuera y hacia arriba junto con el pedículo de los nervios
mixtos, caminando entre el X y el XI o a través de las raíces del XI.

 Arterias protuberanciales. Son múltiples que nacen del tronco

basilar y que son muy difíciles de sistematizar.

 Venas del espacio ponto-cerebeloso: Esquemáticamente se

diferencias en venas cerebelosas anteriores, o floculares, e
inferiores. La más significativa de las anteriores es la vena del V, o
vena petrosa de Dandy, que junto con el resto desemboca en el
seno petroso superior. Las inferiores desembocan en el seno
petroso inferiror.
Trastornos que conformar los sintomas del
síndrome del ángulo pontocerebeloso

 Nervio Cocleovestibular o VIII par craneal: síntomas auditivos:

Hipoacusia Neurosensorial de tipo retrococlear (hipoacusia de
percepción por neuropatía) y Acúfeno; y síntomas vestibulares:
Vértigo periférico discreto.
 El Nervio Facial o VII par craneal: parálisis facial periférica.
Acontecen: signos motores, paresia o parálisis facial en la hemicara
superior y en la inferior; trastornos de la secreción lagrimal, por
lesión de las fibras que la controlan; perdida del sentido del gusto
en los dos tercios anteriores de la hemilengua, por lesión de las
fibras gustativas que llegan por el nervio de la cuerda del tímpano,
rama del nervio facial; perdida del reflejo del estribo, por lesión de
las fibras motoras para el músculo del estribo. El signo de
Hitzelberger interrupción de las fibras sensoriales del nervio facial
que inervan esta área
Trastornos que conformar los sintomas del
síndrome del ángulo pontocerebeloso

 Núcleo descendente del trigémino (V par): perdida del reflejo

corneal e hipoestesia o bien neuralgia en el territorio de inervación
de la rama oftálmica.
 Motor ocular externo (VI par): nistagmus espontaneo que bate
hacia el lado del tumor; esta alteración del sistema vestibular suma
sus síntomas al componente radicular por afectación de la rama
vestibular del VIII par, que es la lesión característica.
 Los pedúnculos cerebelosos medio e inferior y el flóculo del
cerebelo cuando resultan comprimidos y lesionados por el tumor,
desencadenan un nistagmus posicional de tipo central o una
hemiataxiaipsilateral.
Trastornos que conformar los sintomas del
síndrome del ángulo pontocerebeloso

 En los tumores de cualquier localización las arterias resisten bien a

la compresión tumoral. Del mismo modo las arterias cerebelosa
anteroinferior y auditiva solo se ven afectadas en estadios
avanzados de la enfermedad.
 Los tumores pontocerebelosos : producen una distorsión masiva
del tronco cerebral que produce una afectación piramidal que se
comprueba por un reflejo de Babinski positivo en la pierna
ipsilateral o en ambas.
PATOLOGÍAS QUE COMPROMETEN EL APC

 Schwannoma del VIII par 90 %

 Meningioma 3 %
 ColesteatomaCongénito 2,5 %
 Schwannoma del VII par 1 %
 ParagangliomaYugulotimpánico 3,5 %
 Aneurisma, Hemangioma, Ependimoma, Osteoma,
Quiste Aracnoideo, Granuloma, Metástasis
SCHWANNOMA VESTIBULAR DEL VIII PAR
 Son tumores histológicamente benignos y encapsulados de origen
neuro ectodérmico pero que abandonados a su evolución tienden a
crecer lenta pero inexorablemente hasta alcanzar un tamaño que
les hace incompatibles con la vida pues llega un momento en que
distorsionan gravemente el tronco cerebral interviniendo en su
irrigación y en la circulación del liquido cefalorraquídeo.

 Masa blanco amarillenta redondeada u ovoidea que generalmente

es única.

 Aparece generalmente a la edad media (35 a 45 años) aunque

puede presentar entre los 20 y 60 años. Son mas frecuentes en
mujeres que en varones.
SCHWANNOMA VESTIBULAR DEL VIII PAR

 Comienza con la sintomatología por afección del VIII par.

 El acúfeno es generalmente el que aparece primero; es de

intensidad variable y permanente, el timbre es generalmente
agudo y suele presentarse con bastante anterioridad en mas del
15% de los casos.

 La hipoacusia es unilateral, progresiva y sin reclutamiento por ser

patología retrococlear.

 Se debe tener presente que el 1, 5 % de las sorderas súbitas son

producidas por Schwannomas vestibulares del VIII, y que el 15%
de estos comienzan con sorderas súbitas.
Diagnostico

 Ausencia de registros con umbrales auditivos menores de 70 dB

HL en la frecuencia 4.000 Hz
 Desestructuración parcial o ausencia de algunas ondas e
incremento de los valores de latencia a partir de la onda II
 Desviaciones significativas de los valores de latencia en el oído
afectado.
– Latencia onda V mayor a 6,3 ms (por cada incremento de 10 dB
en los umbrales auditivos a partir de 40 dB HL se resta 0,1 ms al
valor de latencia de la onda V)
– Intervalo I – V mayor a 4,3 ms
 Diferencias interaurales de los valores de latencia e intervalos:
– Diferencia interaural de latencia de la onda V mayor a 0,3 ms
– Diferencia interaural del intervalo I-V mayor a 0,35 ms
Diagnostico

 El diagnóstico temprano es de vital importancia por tratarse de un

tumor benigno cuya ablación puede dejar al paciente sin secuela
alguna.
 Audiometría tonal;
 Logoaudiometría;
 Electronistagmografia;
MENINGIOMA

 Los meningiomas son tumores benignos de crecimiento

lento, extraaxiales, no infiltrantes.
 Nacen de la transformación de las células aracnoideas que
envuelven a las vellosidades aracnoideas, adhiriéndose a la
duramadre, y protruyen en las paredes de los senos venoso.
 La incidencia es de 6 x 100000 habitantes.
 La incidencia aumenta con la edad siendo el pico de
frecuencia entre los 50-60 años.
 1,5 % de los meningiomas se diagnostican en edad
pediátrica y está relacionada en un 25% de los casos con la
enfermedad de Von Recklinghausen.
 Suponen el 15-20 % de todos los tumores intracraneales.
Son más frecuentes en mujeres, con una relación de 2:1 con
respecto al hombre.
FACTORES DE RIESGO DEL MENINGIOMA

 Aunque la mayoría de los meningiomas son esporádicos y de

etiología desconocida, hay factores de riesgo reconocidos como :
 Factores genéticos ( Neurofibromatosis tipo 2, en el cual los
tumores pueden ser en múltiples).
 Irradiación craneal ( para la tineacapitis, niños que han recibido
irradiación profiláctica para la leucemia linfoblástica aguda).
 La incidencia de meningiomas aumenta en carcinomas de mama y
después de un Traumatismo cráneo encefálico ( TEC ), aunque la
causalidad es confusa.
COLESTEATOMA CONGENITO
COLESTEATOMA CONGENITO

 Es una entidad rara, que se forma a partir del restos ectodérmicos

embrionarios que pueden persistir en el temporal originando masas
epidérmicas.
 Si se forman en la periferia del peñasco dan lugar al Colesteatoma
endocraneanos, generalmente establecido en el ángulo
pontocerebeloso.
 Frecuentemente los primeros afectados son el VII y V pares. Empiezan
a producir síntomas en la edad juvenil.
 Es una masa de color blanco-nacarado relleno de una masa grisácea,
de tamaño mínimo, formando una epidermis invertida.
 Esta epidermis invertida forma dos capas denominada matrix y
perimatrix, estas dos capas superpuestas forman una cubierta de saco
constituido por una superposición de capas descamadas de queratina.
SCHWANNOMA DEL VII PAR

 La parálisis facial periférica ocurre por lesiones de las fibras

motoras del VII par, lo que origina síntomas motores en el
territorio inervado por este.
 Se constata otros síntomas derivados de la lesión de las fibras
sensitivas, sensoriales gustativas, secretoras lagrimales y
secretorias salivares.
 Puede ser originada por distintas causas, entre ellas la tumoral que
al mismo tiempo puede ser intrínseca (Schwannoma del VII par) o
extrínseca (cualquier tumoración que compromete el APC).
 El facial motor necesita que más del 50% de sus fibras estén
comprometidas para presentar paresia.
IMAGENOLOGIA DEL ANGULO PONTOCEREBELOSO

 Radiografía:
Schwannoma: En la proyección transorbitaria se evidencia asimetría
con agrandamiento del poro acústico.
Meningioma: Surcos vasculares aumentados de tamaño, signos de
calificación o hiperostosis o signos de hipertensión intracraneal
crónica.
Colesteatoma: Erosiones óseas.
 Resonancia Magnética Nuclear: evaluar estructuras blandas.
 Tomografía Computada: Informa sobre la presencia o no de
compromiso óseo.
 Arteriografía: Es útil para diferenciar neurinomas de
colesteatomas o meningiomas del APC.
ABORDAJE AL ANGULO PONTOCEREBELOSO

 1. Suprapetrosa: Limitada a la abertura del CAI. Está indicada para

sección de nervios vestibulares.
 2. Suprapetrosa ampliada: Tumores intracanaliculares extendidos
o no al APC (schwannoma del ganglio geniculado, colesteatomas
congénitos, etc.).
 3. Translaberíntica posterior: Limitada a al abertura del CAI para
neurectomías vestibulares en los vértigos invalidantes, con cofosis,
de la enfermedad de Menière.
 4. Translaberíntica ampliada: Exéresis de tumores del CAI y/o del
APC voluminosos, en particular meningiomas y Schwannomas del
VIII. Junto con la anterior tienen la tasa más alta de función
conservada del nervio facial ( 98,5%), pero presenta como
desventaja la pérdida auditiva total.
ABORDAJE AL ANGULO PONTOCEREBELOSO

 5. Retrosigmoidea o suboccipital: es la vía de elección de los

neurocirujanos por lo tanto, la más usada. Está indicada en
tumores que mantienen una audición útil y afectación mínima del
CAI. Exposición amplia, conservación de la audición ( 35-65%) ,
conservación del nervio facial ( 58 y 93%).
 6. Fosa Media: Indicada para tumores intracanaliculares con
afectación mínima del APC, conserva la audición hasta el 71% y el
nervio facial 92%
 El tratamiento con neurocirugía (microcirugía) es el principal y
más frecuentemente indicado, requiriendo técnicas de base de
cráneo.
 La radiocirugíaes otra opción de tratamiento que existe en la
actualidad. Esta terapia consiste en una dosis grande de radiación
entregada de una sola vez que se dirige específicamente al tumor.
 Aborjade Translaberíntica

Abordaje fosa media

COMPLICACIONES DE LA CIRURGIA

 Compromiso del nervio facial.

 deterioro de la audición.
 Compromiso de la deglución y la adecuada protección de la vía
aérea ; y con las funciones del tronco cerebral.