Dr.

Hugo burgos
Univ: valencia subelza jhonny
 En 1825 J.F. Engelhard descubrió que la relación del hierro
con la proteína era idéntica en las hemoglobinas de varias
especie

 Gilbert Smithson Adair confirmó los resultados de

Engelhard en 1925

 La proteína hemoglobina que transporta el oxígeno fue

descubierta en 1840 por el médico y químico alemán
Friedrich Ludwig Hünefeld

 En 1959, Max Perutz determinó la estructura molecular de

la mioglobina (similar a la hemoglobina) por cristalografía
de rayos X. Este trabajo le supuso la concesión del Premio
Nobel de Química de 1962, compartido con John Kendrew.
Concepto.-
Pigmento de color rojo.
 es un compuesto complejo
de proteínas y hierro
presente en los glóbulos
rojos de la sangre.
cada glóbulo rojo tiene
entre 200 y 300 moléculas
de Hb, cada molécula de Hb
tiene 4 grupos hemo y cada
grupo hemo puede
transportar una molécula de
oxigeno.
 Molécula de hemoglobina
141 aa

146 aa Grupo
prostetico
HEM
 vinilo

metilo

pirrol

propionato
- Se define como la
Concentración normal en el
plasma Sanguíneo

H = 14-18 g/dl
M = 12-16 g/dl
N.2-9 a =11,5--14,5 g/dL
RN = 15,0-24,0 g/dL
 Es la disminución de GR. Y
Hb.

 Hto: valores normales

H = 47(+-) 5%
M = 42(+-)

Oligocitemia
V = < 13 gr/dl
M = < 12gr/dl
Niños = < 11 gr/dl
 -perdidas sanguíneas
- Déficit de producción de gr.
- -hemolisis
 Manifestaciones clínicas.

 Instauración rápida:
 taquipnea, disnea, taquicardia, mareos acufenos.
- Instauración lenta:
- Asintomáticos cansancio, anorexia, disnea, palidez de piel y
mucosas.
 Síndrome de estrés o Síndrome de Gaisböck
Policitemia primaria o
vera
 La policitemia vera es de causa desconocida
aunque se ha observado en ciertos estudios
que en el 90% de los pacientes afectados por
la enfermedad, sufren una mutación en
el gen de la tirisin-kinasa que parece
sensibilizar a los precursores eritroides a la
acción de la eritropoyetina
Policitemia secundaria o
poliglobulia
 la policitemia secundaria es causada por
cualquier incremento natural o artificial en la
producción de eritropoyetina, lo que trae como
resultado un aumento de la producción de
eritrocitos. En la policitemia secundaria,
pueden existir de 6 a 9 millones de eritrocitos
por milímetro cúbico de sangre.
 ¿Que es?
 Es una proteína globular pequeña de 153
residuos de aa. Se encuentra en las células
del musculo esquelético y cardiaco.
 Hb+O2= OXIHEMOGLOBINA
 HB+CO2= CARBOXIHEMOGLOBINA
 EFECTO DE BORH
 Hb A
 Hb F
 Hb A2
 Hb embrionarias
 Hb glucosiladas (Hb1C)
 Hb+Fe3=metahemoglobina
 Metahemoglobinemia
 Complejo Fe3 + CN= cianometahemoglobina
Anemia falciforme o
TALASEMIAS
drepanocítica (HB S)
 Anemia hereditaria que cursa con una
destrucción de los glóbulos rojos de la sangre;
se presenta de modo preferente en individuos
de países mediterráneos y se debe a un
trastorno en la producción de hemoglobina.
 (Aumento)albumina = hipoalbuminemia
 (Disminución) albumina = hiperalbuminemia
El rango normal es de 3.4 a 5.4 g/dL

Proteína de Bence Jones

Factores Afibrinogenia y
tromboplasmáticos fibrinogenopenia
 La agammaglobulinemia es un trastorno que se transmite de padres
a hijos (hereditario), en el cual una persona tiene niveles muy bajos
de proteínas protectoras del sistema inmunitario llamadas
inmunoglobulinas. Las inmunoglobulinas son un tipo de anticuerpo.
Los bajos niveles de estos anticuerpos lo hacen a uno más propenso
a contraer infecciones.
