REPUBLICA BOLIVARIANA DE VENEZUELA

HOSPITAL PEDATRICO NIÑO JESUS

SERVICIO DE NEONATOLOGÍA

Dr. Julio Luis Noroño Salazar

Médico Interno

SAN FELIPE, MARZO 2017

 Metabolismo de Bilirrubina
Catabolismo del grupo 80 % Hg (120 días)
SRE
Hemo: 20%( Degradación
hemoproteinas)
% eritropoyesis ineficaz
Hg (grupo hemo) Hierro(medula ósea)
Biliverdina (Biliverdina
reductasa)
BCN o BI CO ( libera)
Penetra al hepatocito( Ac. Glucuronico)
Se une Albumina
MonoGlucuronido de B (85%)
Enzima UDP glucoronil transferasa
Diglucuronido de B (15%)

BC o BD

Hepatocito ( Bomba ATP ASA)

se transporta a vesícula biliar
- 80 % (Urobilinogeno)
-20 %:
10 % Circulación Entero-hepática
10 % Nivel renal( Urobilina)
Recién nacido

Recién nacido pretermito

Ictericia Neonatal

Hiperbilirrubinemia

Test Kramer

Isoinmunizacion

Incompatibilidad de Grupo

Coombs directo

Coombs Indirecto

kernicterus
Grupo Antígeno Anticuerpo Ig
O --- Anti A y Anti B G (BHP)
A A Anti B M
B B Anti A M
AB AB --- ---

Rh Factor Antígeno Anticuerpo Ig

RH (+) D --- ---
RH ( - ) --- AntiRH G (BHP)
 Ictericia por Hiperbilirrubinemia no conjugada
1)Ictericia fisiológica

2) Ictericia por lactancia materna

3)Ictericia Patológicas:

A)Ictericias Hemolíticas
-Ictericia isoinmune
-Ictericia no Isoinmunes

B)Ictericia por defecto de la conjugación

Ictericia por Hiperbilirrubinemia conjugada

1)Ictericias por enfermedad hepatocelular

2)Ictericias por afectación vía biliar

Ogas, Marcela del Valle; Campos, Andrea Campos y Ramacciotti, Susana. Hiperbilirrubinemia en el Recien Nacido. Servicio de
Neonatología – Hospital Universitario de Maternidad y Neonatología. Facultad de Ciencias Médicas – UNC. Septiembre 2006
-Prematuridad

-Asfixia ( Apgar menor de 6 a los 5’ ).

-Hipoxia ( Pa O2 menor de 40 mm Hg durante 1 hora ).

-Acidosis ( pH menor de 7,15 durante más de 1 hora ).

-Hemólisis.

-Albúmina menor de 2,5 g/dl.

-Afectación general o del SNC. ( sepsis o meningitis ).

- Temperatura axilar menor de 35ºC mas de una hora.

Dr. Jorge C. Martínez, El real problema del recién nacido ictérico. Nuevas guías de la Academia Estadounidense de Pediatría, Unidad
de Neonatología. Hospital Materno Infantil Ramón Sardá. Cátedra de Pediatría Facultad de Medicina, Universidad del Salvador.
Ciudad de Buenos Aires, Noviembre 2005
 Manejo de
Hiperbilirrubinemia en el
neonato a terminó sano
Edad(hrs) Considerar Fototerapia Exanguino Exanguino
Fototerapia transfusión si transfusión
falla mas
fototerapia fototerapia
intensiva intensiva

Menor 24 …………. ……….. ………. ………..

25-48 Mayor 12 Mayor 15 Mayor 20 Mayor 25
49-72 Mayor 15 Mayor 18 Mayor 25 Mayor 30
Mayor 72 Mayor 17 Mayor 20 Mayor 25 Mayor 30
 Manejo de
Hiperbilirrubinemia en el
neonato a términos
Enfermos con hemolisis
Edad (Horas) Fototerapia Exanguinotrasnfusion
(Bilirrubina sérica (Bilirrubina sérica mg/dl)
mg/dl)
Menor 12 50 % de nivel de ET Mayo 10
12-24 50 % de nivel de ET Mayor 12
25-48 10- 12 17-20
49-72 12-15 17-20
Mayor 72 12-15 17-20
 Manejo de
Hiperbilirrubinemia en el
neonatos menores de 37
semanas
Saludables (Bilirrubina serica mg/dl) Enfermos (Bilirrubina serica mg/dl)

Peso (grs) Fototerapia Exanguinotrasnfusion Fototerapia Exanguinotrasnfusion

Menor 1000 5- 7 10 4-6 8-10

1000 a 7- 10 10 - 15 6-8 10-12
1500
1500 a 10 17 8-10 15
2000
Mayor 2000 10- 12 18 10 17
Nomograma de Bhutani
 Ictericia fisiológica
-Poliglobulia transitoria del RN

-Mayor volumen y acortamiento de la vida media del hematíe.

-Déficit de captación en el hepatocito

-Limitada capacidad del hígado para metabolizar la bilirrubina

(déficit de glucuroniltransferasa ).

-Aumento de la circulación enterohepática.

Inicia al 2 día y desaparece al 8 día

Kramer 2/5
BT: : menor a 12 mg/dl

Ogas, Marcela del Valle; Campos, Andrea Campos y Ramacciotti, Susana. Hiperbilirrubinemia en el Recien Nacido. Servicio de
Neonatología – Hospital Universitario de Maternidad y Neonatología. Facultad de Ciencias Médicas – UNC. Septiembre 2006
Ictericia por lactancia materna
-Aumento de ß glucoronidasa

-Presencia de pregnandiol: inhibe glucoroniltrasferasa y

proteína Z

-Aumento de a. grasos que desplazan la unión con

albúmina

Inicia al 4 día y desaparece al retirar la lactancia materna

Kramer 2 a 3/5
Aumento de la BT no se correlaciona con la perdida d peso
Tto: aumentar las tomas, buena hidratación y fototerapia (algunos casos)
Ictericia Patológica (Ictericia isoinmune)
ENFERMEDAD HEMOLITICA INCOMPATIBILIDAD GRUPO ABO / RH

-Presencia IgG1antiGR fetales generando

hemólisis e hiperbilirrubinemia

-CLINICA
Ictericia precoz: según grado de hemólisis
Anemia: precoz o tardía Ictericia
Hepatoesplenomegalia
Hemorragias: daño capilar (CIV),
trombocitopenia, compromiso hepático

-LABORATORIO
Hemograma: ↓Hb, reticulocitos> 6%, ↑GR
nucleados
Hipoglicemia
Test de CoombsDirecto (+)
 Laboratorio
HIPERBILIRRUBINEMIA INDIRECTA HIPERBILIRRUBINEMIA DIRECTA
-Bb total y Bb no conjugada
-Proteínas totales -Bbtotal y Bbconjugada (>2mg/dL o
>15% del total)
-Albúmina
-GGTP
-Hemograma(microesferocitos -ECO Abdominal
máximo 5%) -Cintigramabiliar
-Recuento reticulocitos(máximo 6%) -CPER
-Grupo y RH (materno y RN) -Colangioresonancia
-Test Coombs indirecto y directo -Sonda duodenal
-Biopsia Hepática
-Sedimento Orina
-URC: ITU puede cursar con colestasia
-VDRL
-PCR
-Hemocultivo
M I C R O E S F E RO C I TO S I S H E R E D I TA R I A :
Anemia hemolitica mas comun

Defecto en la membrana del Gr

Clinica: Anemia, Ictericia y esplenomegalia

DX: Frotis de sangre peroferica: Anemia leve con reticullocitosis o Esferocitosis

POLIGLOBULIA:
Hto> 65%.
Relación lineal Hto/ viscosidad sanguínea hasta Hto60%.
Hto> 65% flujo sanguíneo disminuye igual que transporte O2y aumenta riesgo trombosis.
Causas: hipoxia crónica intrauterina donde aumenta eritropoyetina fetal
Clínica: mayoría asintomáticos, rubicundez, taquipnea, cianosis, temblores, letargio irritabilidad y
problemas alimentación.
Complicaciones: metabólicas (hipoglicemia, hipocalcemia, hiperbilirrubinemia), insuficiencia cardiaca,
alteraciones coagulación e infartos o hemorragias cerebrales y NEC.
Manejo: a. RN con 2 Hto> 65% pero < 70% solo si son sintomáticos.
b.RN con 2 Hto> 70% se tratarán aunque sean asintomáticos.
Hto objetivo 55 –60%.

Juliana Carmen Parodi, José Lucio Meana Ibarra, José Horacio Ramos Cosimi. Ictericia Neonatal. Revista de Postgrado
de la VIa Cátedra de Medicina - N° 151 – Noviembre 2005
 Ictericia por defecto de la conjugación

Sx Gilbert : (Disminucion Metabolizar BI por Acido Glucoronico)

Hiperbilirrubinemia
Riesgo daño neurológico
Característica familiar por alteración en glucorinización por
sustancias presentes en suero materno y del RN.
Sx Crigler-Najjar: (déficit de la enzima UDP-glucuroniltransferasa )
Ictericia no hemolítica familiar

Hiperbilirrubinemia severa secundaria a ausencia UDPG transferasa.

Aparece primeros2 -3 días de vida.

Tipo1 requiere fototerapia de por vida para evitar encefalopatía bilirrubínica

hasta que sea factible

 realizar un transplante hepático.

Forma leve(tipo2) responde a tratamiento con fenobarbital

Juliana Carmen Parodi, José Lucio Meana Ibarra, José Horacio Ramos Cosimi. Ictericia Neonatal. Revista de Postgrado de la VIa Cátedra
de Medicina - N° 151 – Noviembre 2005
Ictericia por Hiperbilirrubinemia conjugada

-Síndrome Ictérico colestasico representa urgencia

-Bilirrubina total baja (8-10 mg/dl)

-Difícil identificación precoz

-Bilirrubina conjugada mayor 2mg/dl (20% mas de la BT) siempre es patológico

Enfermedad Vía Biliar Enfermedad Vía Biliar Enfermedad Hepatocelular

Extrahepática Intrahepática

Atresia Biliar (40%) Síndrome Alagille Hepatitis Neonatal (40%)

Quiste de Colédoco (10% Déficit α1 antitripsina(5%)

Nutrición Parenteral

Juliana Carmen Parodi, José Lucio Meana Ibarra, José Horacio Ramos Cosimi. Ictericia Neonatal. Revista de Postgrado de la
VIa Cátedra de Medicina - N° 151 – Noviembre 2005
 Galactosemia

-Desorden mas Común del metabolismo de los

carbohidratos

-Colestasia Neonatal (Hiperplasia ductal y Fibrosis portal)

-Clínica: Vómitos, Ictericia, Diarrea, Acidosis tubular renal,

cataratas y Coagulopatias

DX: Radioinmunoensayo detecta ausencia de actividad

galactosa-1-Fosfato uridiltransferasa en Gr leucocitos o
Higado

Tto: eliminación de productos o leche con galactosa (LM)

con sustitución por formulas con soya
Encefalopatía aguda por
hiperbilirrubinemia

Fase Temprana
Reversible

Fase Intermedia
Daño Irreversible

Fase Avanzada
Coma progresivo

Ogas, Marcela del Valle; Campos, Andrea Campos y Ramacciotti, Susana. Hiperbilirrubinemia en el Recien Nacido. Servicio de
Neonatología – Hospital Universitario de Maternidad y Neonatología. Facultad de Ciencias Médicas – UNC. Septiembre 2006
Encefalopatía Crónica o kernicterus
Clínica:
-Atetoide
-Distonía
-Corea
-Balismo
-Rigidez

DX
Resonancia magnética

Pronostico
TIPOS:
Fototerapia simple continua: la fototerapia permanece encendida las 24h del
día.
Fototerapia simple intermitente: consiste en mantener al neonato durante 4h
con la fototerapia encendida y 4h con ella apagada.
Fototerapia intensiva doble o triple: consiste en introducir dos o tres
fototerapias respectivamente.

Fundamenentos de la fototerapia en la ictericia neonatal. Laura A. Stokowski, RN, MS; Mary Short, RN, MSN; Catherine L.
Witt, MS, RNC, NNP. Advances in Neonatal Care Febrero 2007
 FISIOLOGIA DE LA FOTOTERAPIA

-Isomerización
estructural:

-Fotoisomerizacion:

-Fotooxidacion:

Fundamenentos de la fototerapia en la ictericia neonatal. Laura A. Stokowski, RN, MS; Mary Short, RN,
Fundamenentos
MSN; de laMS,
Catherine L. Witt, fototerapia en Advances
RNC, NNP. la ictericiainneonatal.
NeonatalLaura A. Stokowski,
Care Febrero 2007 RN, MS; Mary Short, RN,
MSN; Catherine L. Witt, MS, RNC, NNP. Advances in Neonatal Care Febrero 2007
 FOTOTERAPIA
FACTORES INFLUENCIAN EFICACIA FOTOTERAPIA
 Espectro de energía o irradiación: 30 -50μW/cm2/nm
 Espectro de luz: ideal combinación tubos azul y blanco (mínimo 3 tubos)
 Superficie exposición RN
 Distancia del RN: lámpara a 30 cm sobre RN
 Tiempo exposición: habitualmente no menos de 18 –24h, no necesita ser continua (si en
casos severos)
 RETIRO: esperar descenso mínimo de 0.5 -1mg/dL/h durante primeras 4 –8h. Descenso
esperable con fototerapia normal es 10 -20% cifra inicial en primeras 24h y con fototerapia
intensiva 30 -40%.
COMPLICACIONES FOTOTERAPIA
 Pérdida aumentada de deposiciones verdosas
 Alergias piel
 Ictericia clínica enmascarada por luz
 Sobrecalentamiento o enfriamiento
 Aumento pérdidas insensibles
 Síndrome RN bronceado: solo tipo colestásico
 Daño potencial ocular
Comparison of the efficacy of fiberopticand conventional phototherapy for neonatal hyperbilirubinemia. J
Pediatr1994;125:607-612
 EXANGUINEOTRANSFUSION

OBJETIVOS
Eliminación AEstabilización RN
cantiRh(elimina GR sensibilizados)
Corregir anemia hemolítica secundaria
Evitar niveles tóxicos Bb(elimina Bbvascular y suministra
albúmina)
Se realiza con sangre total (en general basta 1 bolsa
sangre)
Volumen recambio equivalente 2 veces volemia.
Procedimiento complejo (UCIP)
Monitorización constante equilibrio ácido-base, ELP, Ca+
y glicemia
 INDICACIONES DE EXANGUINEOTRASFUSION

A N T E C E D E N T E H I J O A N T E R I O R C O N E N F E R M E D A D
HEMOLÍTICA RH
B B T O T A L > 5 M G / D L E N C O R D Ó N
B B T O T A L > 2 0 M G / D L
A S C E N S O B B N O C O N J U G A D A > 1 M G / D L / H ( M A N T E N I D A
POR 3 –4H A PESAR FOTOTERAPIA)
H B < 1 2 G / D L E N C O R D Ó N
S I G N O S K E R N I C T E R U S
C U A N D O N O H A Y D I S P O N I B I L I D A D L A B O R A T O R I O S
TIPOS SANGRE
RH: OIV RH(-)
A B O : O I V Y R H C O M PAT I B L E

PREPARACION
FRESCA (MINIMIZA PÉRDIDA FACTORES
COAGU LAC IÓ N Y PLAQU ETA S )
CITRADA
HEPARINIZADA

ADMINISTRACION
DOSIS: 180ML/KG
DURACIÓN: 1 –1½H
V Í A : P U N TA C AT É T E R D E B E D O C U M E N TA R S E
EN RX DE ABDOMEN L ENTRE L3 –L5 (POSICIÓN
BAJA) O SOBRE DIAFRAGMA T10 –T12 (POSICIÓN
A LTA )
VENA UMBILICAL (APORTE) / ARTERIA
UMBILICAL (DESECHO)
INTERRUPCIÓN
M U Y I R R I TA B L E
D E S AT U R AC I Ó N I M P O R TA N T E
ARRITMIA
APNEA O CIANOSIS
HIPOPERFUSIÓN DE EXTREMIDADES
SHOCK
 COMPLICACIONES

V A S C U L A R E S : E M B O L I A S , T R O M B O S I S , E C .
C A R D I A C A S : A R R I T M I A S , S O B R E C A R G A V O L U M E N , P C R .
M E T A B Ó L I C A S : HIPERK+, HIPERNA+, HIPOMG+, ACIDOSIS,
HIPOGLICEMIA.
H E M O R R A G I A S : S O B R E H E P A R I N I Z A C I Ó N , T R O M B O C I T O P E N I A .
I N F E C C I O N E S : B A C T E R I A N A S , V I R A L E S .
I A T R O G E N I A : P E R F O R A C I Ó N V E N A U M B I L I C A L .
O T R O S : H I P O T E R M I A , P O L I G L O B U L I A , A N E M I A .
 GAMMA GLOBULINA
MECANISMO
 Unión a fracción constante de Acmaternos fijados en los eritrocitos sensibilizados
del RN impidiendo su destrucción.
 Disminuiría a través de su catabolismo los Accirculantes anti–A, anti–B o anti–
Rh.

INDICACION
 Poco efecto cuadros con ictericia precoz o 􀃗 1mg/dL/h durante 4h sgtes
 Uso en cuadros con ictericia moderada aparece después de 24h de vida.
 Uso precoz reduce necesidad de fototerapia y exanguineotransfusiónpero no
disminuye riesgo de anemia tardía y eventual necesidad de transfusión.

RAM
 Alergia, fiebre y sobrecarga de volumen
DOSIS
 0.5g/kgEV lento (2h) primer día, repetir en 12h si bilirrubinemiapersiste alta

Ogas, Marcela del Valle; Campos, Andrea Campos y Ramacciotti, Susana. Hiperbilirrubinemia en el Recien Nacido. Servicio de
Neonatología – Hospital Universitario de Maternidad y Neonatología. Facultad de Ciencias Médicas – UNC. Septiembre 2006
 PROTOPORFIRINAS (Sn, Zn, Co)
MECANISMO
Análogos grupo hem que inhiben enzima hem-oxigenasa (limitante
conversión hem a Bb).

CLOFIBRATO
MECANISMO
Estimula glucuroniltransferasay por ende aumenta conjugación a
nivel hepático al igual que Fenobarbital.
DOSIS: 50mg/kg

Ogas, Marcela del Valle; Campos, Andrea Campos y Ramacciotti, Susana. Hiperbilirrubinemia en el Recien Nacido. Servicio de
Neonatología – Hospital Universitario de Maternidad y Neonatología. Facultad de Ciencias Médicas – UNC. Septiembre 2006
QUELANTES

 Actúan impidiendo la nueva absorción de bilirrubina al

interferir el círculo enterohepático.

 El más recomendado es el agar al 1%, por vía oral.

 Los enemas o supositorios de glicerina facilitan la

evacuación del meconio y las heces, interfiriendo en el
círculo enterohepático y pueden ser útiles especialmente
en los prematuros.

José Manuel Rodríguez Miguélez, Josep Figueras Aloy. Ictericia neonatal. Protocolos Diagnóstico
Terapeúticos de la AEP: Neonatología. Actualizacion 2008
 SEROALBÚMINA

 Fija la bilirrubina indirecta libre.

 Está indicada antes de la exanguinotransfusión o si existe hipoalbuminemia,

especialmente en el prematuro extremo.

 Se administra a la dosis de 1 g/kg y está contraindicada si la PVC está elevada.

José Manuel Rodríguez Miguélez, Josep Figueras Aloy. Ictericia neonatal. Protocolos Diagnóstico
Terapeúticos de la AEP: Neonatología. Actualizacion 2008
 FENOBARBITAL

 Actúa como inductor enzimático, favoreciendo a nivel delhepatocito la captación,

glucuronoconjugación y excreción de la bilirrubina.

 Su acción tarda en iniciarse hasta tres días, por lo que se indica en algunos
prematuros, síndrome de Crigler-Najjar, y por su efecto colerético en el síndrome
de la bilis espesa, tanto de forma profiláctica (hemólisis grave) como terapéutica.

 Se vigilará la depresión neurológica y el riesgo de aspiración alimentaria.

José Manuel Rodríguez Miguélez, Josep Figueras Aloy. Ictericia neonatal. Protocolos Diagnóstico
Terapeúticos de la AEP: Neonatología. Actualizacion 2008