Int.

Wendy Marín Oliver

Epidemiología
Existen varios estudios que demuestran que la incidencia está en aumento
en todo el mundo.

Se han propuesto cifras entre 6.8 y 16.3 por 100.000 habitantes.

Aumento de la prevalencia e incidencia con la edad avanzada, ocurre

comúnmente en las sexta y séptima décadas.

Raramente se ve en pacientes menores de 50 años.

La prevalencia e incidencia son más altas en los hombres que en las mujeres.
 Patogenia
• Implica ciclos de la lesión de células epiteliales y reparación desregulado.
• Las teorías aceptadas en el pasado sostenían que, como consecuencia de la
acción de un agente causal, se producen lesiones a nivel del epitelio alveolar,
activando las células inflamatorias y células parenquimatosas que secretan
mediadores celulares, dando lugar a inflamación alveolar crónica y a la
aparición de fibrosis pulmonar.
• Estudios recientes consideran que la inflamación constituye un fenómeno
secundario. Las nuevas teorías postulan que el acontecimiento principal sería la
lesión celular del epitelio alveolar, lo que estimularía la proliferación de
fibroblastos y el desarrollo de la fibrosis.
• Esto explicaría la ineficacia de los tratamientos antiinflamatorios basados en el
uso de los corticosteroides.
Patogenia
Proliferación de fibroblastos y la acumulación anormal de fibras
colágenas

Los focos de fibroblastos, se comportan como pequeñas

áreas de lesiones pulmonares agudas

Migran los fibroblastos, proliferan y contribuyen al acúmulo

de moléculas de la matriz extracelular que dañan los alvéolos

Como consecuencia de los depósitos intersticiales e

intraluminales de tejido conectivo, se produce un
“remodelado” de la arquitectura del pulmón
Factores de Riesgo
También se ha descrito asociación
con la exposición a polvo de metal o
El tabaquismo se ha demostrado
de madera, las actividades agrícolas,
como tal, con una fuerte
los peluqueros, cortadores o
asociación con la presencia de la
pulidores de piedras y exposición a
enfermedad.
ganado y a polvos vegetales o
animales.

El reflujo gastroesofágico puede

contribuir a la lesión pulmonar
mediante microaspiración.
Genética
Hay reconocidas formas familiares de la enfermedad:
• Alrededor del 5% de los casos correspondería a este tipo, cuando más de
dos miembros de una misma familia la padecen.
• Estudios genómicos han sugerido a ELMOD 2, que es un gen de función
biológica desconocida, sería un gen de susceptibilidad para la FPI familiar.
• La mutación del gen de la proteína C y A2 del surfactante se han asociado a
la forma familiar de la enfermedad.
Manifestaciones clínicas
Los pacientes refieren comúnmente un inicio gradual de la disnea de esfuerzo y tos
no productiva durante varios meses.

Fatiga, fiebre, mialgias, artralgias también son reportados.

En la auscultación pulmonar, la mayoría de los pacientes presentan crepitantes finos

al final de la inspiración en las bases de tipo “VeIcro”.

Las acropaquias son un signo tardío y frecuente que aparece en el 40-75% de los
pacientes. La osteoartropatía hipertrófica y el neumotórax son raros.

En estadios avanzados, puede haber cor pulmonaIe.

 Diagnóstico
• Radiografía:
Muestra como patrón más común el reticular
(densidades lineales o curvilíneas) o retículo-
nodular (densidades nodulares superpuestas
al anterior), que aparecen como infiltrados
difusos con preferencia en campos
inferiores.
Con la progresión, aparece el llamado pulmón
en panal que representa el estadio terminal
de la enfermedad y consiste en múltiples
espacios quísticos o densidades anulares de 5
a 10 mm de diámetro.
 Diagnóstico
TCAR:
• La TC de alta resolución (TCAR) es en actualidad
fundamental para el diagnóstico.
• El patrón considerado típico de fibrosis pulmonar
es aquél en el que se observan imágenes
reticulares de predominio basal y subpleural, con
lesiones de “panal de abeja”, posibles
bronquiectasias por tracción y escaso vidrio
deslustrado; estos hallazgos junto a un cuadro
clínico típico, permite establecer el diagnóstico
sin necesidad de biopsia.
Diagnóstico
Función pulmonar:
• La función pulmonar es la de una alteración restrictiva.
• La CVF (capacidad vital forzada) está disminuida y la CPT (capacidad
pulmonar total) también, con una relación VEF1 /CVF normal o incluso
aumentada.
• La capacidad de difusión del CO está disminuida y es característica la
desaturación en ejercicio.
• En condiciones basales no hay hipoxemia al reposo en las primeras etapas
de la enfermedad.
Diagnóstico
Fibrobroncoscopía:
• La biopsia transbronquial rara vez proporciona el diagnóstico.
• Normalmente se requiere biopsia por videotoracoscopía o biopsia pulmonar
abierta (se prefiere la primera).
• En general, el diagnóstico de certeza requiere biopsia, pero si la clínica y, sobre
todo, la TCAR muestra el patrón típico, se considera adecuado hacer el diagnóstico
de fibrosis pulmonar sin necesidad de estudio histológico.
Tratamiento

Supresión del tabaco

Oxígeno

Rehabilitación

Transplante pulmonar
Tratamiento
• 2 moléculas con resultados positivos:

• Efecto antiinflamatorio y antioxidante

• Actúa como antifibrótico alterando la
Pirfenidona expresión, síntesis y acumulación de
colágeno

• Inhibe tres kinasas: del receptor de factor

de crecimiento derivado de las plaquetas,
Nintedanib del factor de crecimiento vascular
endotelial y del factor de crecimiento de los
fibroblastos: Reducir el proceso fibrótico
 Historia Natural
Diversas publicaciones
confirman una Una mínima proporción
sobrevida media desde de pacientes tienen una
La FPI es una el diagnóstico de 3 a 5 evolución
enfermedad mortal con años. Sin embargo la extremadamente
una historia clínica mayoría de los rápida y existe también
variable e pacientes evolucionan un grupo menor que
impredecible. con una gradual y evoluciona muy
progresiva pérdida de lentamente.
función respiratoria a
través de los años.
Caso clínico
• Paciente: ABCD
• Edad: 85 años
• Ocupación: Enfermera en retiro
• Procedente: Lima
• TE: 4 meses
• Forma de inicio: Insidioso
• Curso: Progresivo
Caso clínico
Relato:
• 4mai: Disnea a pequeños esfuerzos que va progresando con agitación psicomotriz.
• 3m 21dai: Acude a emg por disnea insoportable, no tolera decúbito dorsal y
presenta sudoración profusa. PA: 80/40 mmHg, SatO2: 70%, FR: 26x’, motivo por
el que pasa a Trauma Shock y es intubada y recibe ventilación mecánica.
• 3m 10dai: Se procede al destete, frustro.
• 3m 4dai: Se realiza traqueostomía por ventilación mecánica prolongada.
• 2m 12dai: Pasa a UCIG por mal estado general y retiro de VM, Dx: IRA tipo I-II, ITU,
Fiebre, Efusión pleural bilateral 1/3 inferiores.
• 13 dai: Se realiza destete de VM, con posterior mejoría de cuadro
Caso Clínico
Diagnósticos:
• IRA tipo I-II: VM prolongada / DC Fibrosis pulmonar
• ITU
• HTA por antecedente
TAC TORAX
• Parenquima pulmonar con presencia de opacidades de aspecto
consolidativo hilio-parahiliares bilaterales con compromiso de
segmentos basales bilaterales con broncograma aéreo sin
cambios con el contraste.
• Resto del parénquima muestra cambios fibroenfisematosos
difusos con áreas de atenuación en vidrio deslustrado.
• Ausencia de masas, nodulaciones, abcesos y colecciones
intraparenquimales.
TCAR
• Escasaexcursión diafragmática asociada a menor ventilación en
ambos pulmones (por dificultad de la paciente para obtener una
adecuada inspiración durante la exploración) y congestión
vascular. No se evidencia derrame pleural.